المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 5/16/2018
الداء النشواني القلبي هو اضطراب ناتج عن رواسب البروتين الشاذ (الأميلويد) في أنسجة القلب. هذه الودائع تجعل من الصعب على القلب أن يعمل بشكل صحيح.
الأسباب
الداء النشواني هو مجموعة من الأمراض التي تتراكم فيها مجموعات من البروتينات تسمى الأميلويد في أنسجة الجسم. بمرور الوقت ، تحل هذه البروتينات محل الأنسجة الطبيعية ، مما يؤدي إلى فشل الجهاز المعني. هناك العديد من أشكال الداء النشواني.
يحدث الداء النشواني القلبي ("متلازمة القلب القاسية") عندما تحل رواسب الأميلويد محل عضلة القلب الطبيعية. هذا هو النوع الأكثر شيوعا من اعتلال عضلة القلب التقييدية. داء النشواني القلبي قد يؤثر على الطريقة التي تتحرك بها الإشارات الكهربائية عبر القلب (نظام التوصيل). هذا يمكن أن يؤدي إلى دقات قلب غير طبيعية (عدم انتظام ضربات القلب) وإشارات القلب الخاطئة (كتلة القلب).
الشرط يمكن أن تكون موروثة. وهذا ما يسمى داء النشوء القلبي العائلي. يمكن أن يتطور أيضًا نتيجة لمرض آخر مثل نوع من سرطان العظام والدم ، أو نتيجة لمشكلة طبية أخرى تسبب الالتهاب. الداء النشواني القلبي هو أكثر شيوعا عند الرجال عنه في النساء. هذا المرض نادر الحدوث عند الأشخاص دون سن الأربعين.
الأعراض
بعض الناس قد لا تظهر عليهم أعراض. عند وجودها ، قد تشمل الأعراض:
- التبول المفرط في الليل
- التعب ، وانخفاض القدرة على ممارسة الرياضة
- الخفقان (الإحساس بالإحساس بنبض القلب)
- ضيق في التنفس مع النشاط
- تورم في البطن أو الساقين أو الكاحلين أو أي جزء آخر من الجسم
- مشكلة في التنفس أثناء الاستلقاء
الامتحانات والاختبارات
علامات الداء النشواني القلبي يمكن أن تكون مرتبطة بعدد من الحالات المختلفة. هذا يمكن أن يجعل من الصعب تشخيص المشكلة.
قد تشمل العلامات:
- أصوات غير طبيعية في الرئة (تشققات الرئة) أو نفخة قلبية
- انخفاض ضغط الدم أو انخفاضه عند الوقوف
- تضخم عروق العنق
- كبد منتفخ
يمكن إجراء الاختبارات التالية:
- مسح الصدر أو البطن بالأشعة المقطعية (يعتبر "المعيار الذهبي" للمساعدة في تشخيص هذه الحالة)
- تصوير الأوعية التاجية
- رسم القلب الكهربائي (ECG)
- مخطط صدى القلب
- التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)
- مسح القلب النووي (MUGA، RNV)
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)
ECG قد تظهر مشاكل مع نبضات القلب أو إشارات القلب. قد تظهر أيضًا إشارات منخفضة (تسمى "الجهد المنخفض").
يتم استخدام خزعة القلب لتأكيد التشخيص. غالبًا ما يتم إجراء خزعة لمنطقة أخرى ، مثل البطن أو الكلى أو النخاع العظمي.
علاج او معاملة
قد يخبرك مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بإجراء تغييرات على نظامك الغذائي ، بما في ذلك الحد من الملح والسوائل.
قد تحتاج إلى تناول حبوب الماء (مدرات البول) لمساعدة جسمك على التخلص من السوائل الزائدة. قد يخبرك مقدم الخدمة أن تزن نفسك كل يوم. زيادة الوزن التي تبلغ 3 أرطال أو أكثر (كيلوغرام واحد أو أكثر) على مدى يوم إلى يومين قد تعني وجود الكثير من السوائل في الجسم.
يمكن استخدام الأدوية بما في ذلك الديجوكسين وموانع قنوات الكالسيوم وحاصرات بيتا في مرضى الرجفان الأذيني. ومع ذلك ، يجب استخدام الأدوية بحذر ، ويجب مراقبة الجرعة بعناية. قد يكون الأشخاص المصابون بداء النشواني القلبي أكثر حساسية للآثار الجانبية لهذه الأدوية.
قد تشمل العلاجات الأخرى:
- العلاج الكيميائي
- جهاز إزالة الرجفان المزمن (AICD)
- منظم ضربات القلب ، إذا كان هناك مشاكل مع إشارات القلب
- بريدنيزون ، دواء مضاد للالتهابات
يمكن اعتبار عملية زرع القلب للأشخاص الذين يعانون من بعض أنواع الداء النشواني المصاب بضعف وظائف القلب. قد يحتاج الأشخاص المصابون بداء النشواني الوراثي إلى عملية زرع كبد.
توقعات (تشخيص)
في الماضي ، كان يُعتقد أن الداء النشواني القلبي مرض غير قاتل ومميت بسرعة. ومع ذلك ، فإن الحقل يتغير بسرعة. أنواع مختلفة من الداء النشواني يمكن أن تؤثر على القلب بطرق مختلفة. بعض الأنواع أشد من غيرها. يمكن للعديد من الناس الآن توقع البقاء على قيد الحياة وتجربة نوعية حياة جيدة لعدة سنوات بعد التشخيص.
المضاعفات المحتملة
قد تشمل المضاعفات:
- الرجفان الأذيني أو عدم انتظام ضربات القلب البطيني
- فشل القلب الاحتقاني
- تراكم السوائل في البطن (الاستسقاء)
- زيادة الحساسية للديجوكسين
- انخفاض ضغط الدم والدوخة من التبول المفرط (بسبب الدواء)
- متلازمة العقدة الجيبية المريضة
- مرض نظام التوصيل القلبي العرضي (اضطرابات النظم المرتبطة بالتوصيل غير الطبيعي للنبضات عبر عضلة القلب)
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الخدمة إذا كنت تعاني من هذا الاضطراب وتطور أعراضًا جديدة مثل:
- الدوخة عند تغيير الموقف
- زيادة الوزن (السوائل)
- فقدان الوزن الزائد
- نوبات الإغماء
- مشاكل في التنفس الحادة
أسماء بديلة
داء النشواني - القلب. داء النشوء القلبي الأولي - نوع AL ؛ الداء النشواني القلبي الثانوي - نوع AA ؛ متلازمة القلب القاسية. داء النشواني الخرف
صور
القلب ، قسم من خلال منتصف
تمدد عضلة القلب
خزعة القسطرة
المراجع
Falk RH و Hershberger RE. اعتلال عضلة القلب الموسع ، المقيد ، والتسلل. In: Zipes DP، Libby P، Bonow RO، Mann DL، Tomaselli GF، Braunwald E، eds. أمراض القلب في براونولد: كتاب مدرسي لطب القلب والأوعية الدموية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2019: الفصل 77.
McKenna WJ، Elliott P. Diseases of myocardium and endocardium. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 60.
تاريخ المراجعة 5/16/2018
تم التحديث بواسطة: Michael A. Chen ، MD ، دكتوراه ، أستاذ مشارك في الطب ، قسم أمراض القلب ، مركز Harborview الطبي ، كلية طب جامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.