لمحة عامة عن الأورام الصماء المتعددة

المحتوى

• سبب
• أنواع وأعراض
• التشخيص
• علاج او معاملة

الورم الصماوي المتعدد (MEN) هو اسم لمجموعة من الأمراض الوراثية التي تتميز بوجود أكثر من ورم واحد من أعضاء الغدد الصماء في وقت واحد. هناك عدة مجموعات مختلفة من أورام الغدد الصماء التي من المعروف أنها تحدث معًا ، ويتم تصنيف كل من هذه الأنماط على أنها واحدة من عدة متلازمات مختلفة من MEN.

يمكن أن تؤثر متلازمات الأورام الصماء المتعددة على هذه الغدد الصماء الرئيسية:

• الغدة النخامية
• غدة درقية
• جار درقية
• مجاور للكلية
• البنكرياس

قد تكون الأورام التي تتطور كجزء من كل متلازمة من متلازمة مينول MEN حميدة أو خبيثة. الأورام الحميدة هي أورام محدودة ذاتيًا يمكن أن تسبب أعراضًا طبية ولكنها تنمو ببطء ، ولا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ، وليست قاتلة. الأورام الخبيثة هي أورام سرطانية يمكن أن تنمو بسرعة ، وقد تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ، ويمكن أن تكون قاتلة إذا تُركت دون علاج.

سبب

كل من المتلازمات الثلاثة التي تعتبر أكثر مظاهر الورم الصليبي المتعدد شيوعًا ناتجة عن خلل جيني محدد ، مما يعني أن مجموعة الورم تعمل في العائلات كشرط وراثي.

جميع مظاهر الأورام الصماء المتعددة ناتجة عن عوامل وراثية. حوالي 50 في المائة من الأطفال الذين يعانون من متلازمات MEN سيصابون بالمرض.

أنواع وأعراض

تسمى متلازمات MEN 1 و MEN 2A و MEN 2B. لكل منها مجموعة فريدة من الأعراض التي يجب مراعاتها.

يعتمد موقع الورم على نوع متلازمة الرجال الصبغي مين؟

الرجال 1

يعاني الأشخاص المصابون بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 من أورام الغدة النخامية ، والغدة جارات الدرقية ، والبنكرياس. بشكل عام ، هذه الأورام حميدة ، على الرغم من أنه ليس من المستحيل أن تصبح خبيثة.

يمكن أن تبدأ أعراض MEN 1 أثناء الطفولة أو البلوغ. الأعراض نفسها متغيرة لأن الأورام تشمل أعضاء الغدد الصماء التي يمكن أن تنتج مجموعة واسعة من التأثيرات على الجسم. يتسبب كل من الأورام في تغيرات غير طبيعية تتعلق بالنشاط المفرط الهرموني. الأعراض المحتملة لـ MEN 1 هي:

• فرط نشاط جارات الدرقية ، حيث تفرز الغدة الجار درقية الكثير من الهرمونات ، يمكن أن يسبب التعب أو الضعف أو آلام العضلات أو العظام أو الإمساك أو حصوات الكلى أو ترقق العظام. عادةً ما يكون فرط نشاط جارات الدرقية هو أول علامة على الإصابة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 ويحدث عادةً بين سن 20 و 25 عامًا. تقريبًا كل شخص مصاب بالسرطان الجاردرقي 1 يصاب بفرط نشاط جارات الدرق في سن 50.
• القرحة والتهاب المريء والإسهال والقيء وآلام البطن
• صداع وتغيرات في الرؤية
• مشاكل في الوظيفة الجنسية والخصوبة
• ضخامة النهايات (فرط نمو العظام)
• متلازمة كوشينغ
• العقم
• زيادة إنتاج حليب الأم

MEN 2A

يعاني الأشخاص المصابون بالورم الصماوي المتعدد من النوع 2 من أورام الغدة الدرقية وأورام الغدة الكظرية وأورام الغدة الجار درقية.

تبدأ أعراض MEN 2A في مرحلة البلوغ ، عادةً عندما يكون الشخص في الثلاثينيات من عمره. كما هو الحال مع متلازمات MEN الأخرى ، فإن الأعراض ناتجة عن فرط نشاط أورام الغدد الصماء.

• تورم أو ضغط في منطقة الرقبة بسبب أورام الغدة الدرقية
• ارتفاع ضغط الدم ، وسرعة ضربات القلب ، والتعرق الناجم عن أورام الغدة الكظرية (ورم القواتم) التي تشمل على وجه التحديد قسم الغدة الكظرية يسمى النخاع الكظرية
• العطش الشديد وكثرة التبول الناتج عن ارتفاع مستويات الكالسيوم نتيجة أورام الغدة الجار درقية
• الأورام العصبية ، وهي عبارة عن نمو حول أعصاب الأغشية المخاطية ، مثل الشفتين واللسان
• سماكة الجفون والشفتين
• تشوهات في عظام القدمين والفخذين
• تقوس العمود الفقري
• أطراف طويلة ومفاصل فضفاضة
• أورام حميدة صغيرة على الشفاه واللسان
• تضخم وتهيج الأمعاء الغليظة

الأشخاص المصابون بالأورام الصماء المتعددة من النوع 2 (MEN2) لديهم فرصة 95٪ للإصابة بسرطان الغدة الدرقية النخاعي ، أحيانًا في مرحلة الطفولة.

الرجال 2 ب

هذا هو أقل أنماط الأورام النادرة شيوعًا ويتميز بأورام الغدة الدرقية ، وأورام الغدة الكظرية ، والأورام العصبية في جميع أنحاء الفم والجهاز الهضمي ، وتشوهات في بنية العظام ، وقامة طويلة ونحيلة بشكل غير عادي ، مما يشير إلى ما يعرف باسم ميزات مارفانويد.

يمكن أن تبدأ الأعراض في مرحلة الطفولة ، غالبًا قبل سن العاشرة ، وتشمل:

• مظهر طويل ونحيل جدا
• الأورام العصبية في الفم وحوله
• مشاكل في المعدة والجهاز الهضمي
• أعراض سرطان الغدة الدرقية وورم القواتم

كيف يعمل نظام الغدد الصماء

التشخيص

قد يشعر طبيبك بالقلق من احتمال إصابتك بمتلازمة MEN إذا كان لديك أكثر من ورم في الغدد الصماء وكان تاريخ عائلتك يشمل الأشخاص المصابين بالمتلازمة. لست بحاجة إلى أن يكون لديك جميع الأورام المميزة لإحدى متلازمات MEN لكي يفكر طبيبك في المرض. إذا كان لديك أكثر من ورم أو خاصية واحدة ، أو حتى إذا كان لديك ورم غدد صماء مرتبط بالورم الصماوي المتعدد ، فقد يقوم طبيبك بتقييمك بحثًا عن أورام أخرى قبل أن تظهر عليها الأعراض.

وبالمثل ، فإن التاريخ العائلي ليس ضروريًا لتشخيص سرطان الرجال لأن الشخص يمكن أن يكون أول شخص في الأسرة مصاب بالمرض. تم تحديد الجينات المحددة التي تسبب MEN ، وقد يكون الاختبار الجيني خيارًا لتأكيد التشخيص.

قد تشمل الاختبارات التشخيصية:

• تحاليل الدم
• اختبارات البول
• اختبارات التصوير ، والتي قد تشمل التصوير المقطعي المحوري (CT أو CAT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

دليل مناقشة طبيب أمراض الغدة الدرقية

احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.

تحميل PDF

علاج او معاملة

يعتمد علاج متلازمات MEN على عدة عوامل مختلفة. ليس كل من تم تشخيصه بـ MEN 1 أو MEN 2A أو MEN 2B يواجه نفس مسار المرض بالضبط. بشكل عام ، يركز العلاج على ثلاثة أهداف رئيسية ، والتي تشمل تقليل الأعراض ، واكتشاف الأورام مبكرًا ، والوقاية من عواقب الأورام الخبيثة.

إذا تم تشخيص إصابتك بأورام الغدد الصماء المتعددة ، فسيتم تخصيص علاجك للرجال وفقًا لاحتياجاتك الخاصة. قد يُنصح بواحد أو أكثر من العلاجات التالية لعلاج المرض أو المساعدة في تخفيف الأعراض.

• الأدوية للمساعدة في موازنة مستويات الهرمونات أو علاج الأعراض
• الجراحة: في بعض الأحيان يمكن استئصال الغدة المصابة جراحيًا لعلاج الأعراض. (عادةً ما يتم علاج فرط نشاط جارات الدرقية الناجم عن MEN1 عن طريق الاستئصال الجراحي لثلاثة ونصف من الغدد جارات الدرقية الأربعة ، على الرغم من إزالة جميع الغدد الأربع أحيانًا)
• العلاج الإشعاعي و / أو الكيميائي في حالة وجود ورم خبيث

قد يوصى أيضًا بالمراقبة والرصد النشطين لتحديد الأورام الجديدة واكتشاف أي ورم خبيث في أقرب وقت ممكن.

جراحة ورم الغدة النخامية: قبل وأثناء وبعد

كلمة من Verywell

إن اكتشاف إصابتك بورم أمر محزن ، كما أن وجود أكثر من ورم واحد أمر مخيف أكثر. إذا تم إخبارك بأنك مصاب أو قد تكون مصابًا بورم الغدد الصماء المتعددة ، فمن المحتمل أنك قلق جدًا بشأن الأعراض التي قد تظهر بعد ذلك وما إذا كانت صحتك العامة في خطر.

حقيقة أن متلازمات MEN يتم التعرف عليها وتصنيفها تجعل موقفك أكثر قابلية للتنبؤ مما قد يبدو. على الرغم من حقيقة أن هذه متلازمات نادرة ، فقد تم تعريفها بتفصيل كبير وهناك طرق راسخة للتعامل مع هذه الأمراض. في حين أنك ستحتاج بالتأكيد إلى متابعة طبية متسقة ، إلا أن هناك طرقًا فعالة للتحكم في حالتك ، ومع التشخيص الفوري والعلاج المناسب ، يمكنك أن تعيش حياة صحية.

• شارك
• يواجه
• البريد الإلكتروني
• نص