المحتوى
كثرة الحمر الحقيقية ، ورم تكاثر نقوي ، ينتج عن طفرة جينية تؤدي إلى إنتاج عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر). قد ترتفع أيضًا خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية. هذه الزيادة في عدد خلايا الدم (بدون زيادة في الجزء السائل من الدم) تزيد من خطر تطور الجلطة.إن معرفة تشخيص إصابتك بكثرة الحمر يمكن أن يكون أمرًا محزنًا وبطبيعة الحال ، قد تتساءل ، "كيف يمكن علاجه؟" لحسن الحظ ، مع العلاج ، يزيد البقاء على قيد الحياة من ستة إلى 18 شهرًا إلى 13 عامًا أو أكثر. تتمثل إحدى التحديات في علاج كثرة الحمر الحقيقية في أن أكثر من 12 بالمائة من الأشخاص سيتحولون إلى تليف نخاع العظم وحوالي 7 بالمائة سيصابون بسرطان الدم الحاد / متلازمة خلل التنسج النقوي.
على عكس معظم الأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية ، عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بكثرة الحمر الحقيقية من أعراض مثل الصداع ، والدوخة ، والحكة عند التشخيص. هذه الأعراض مزعجة بشكل عام وتتطلب بدء العلاج.
الفصد ل PV
العلاج الأساسي لكثرة الحمر الحقيقية هو الفصد العلاجي. في الفصد العلاجي ، يُزال الدم من الجسم على غرار التبرع بالدم لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية. يستمر الفصد العلاجي على أساس منتظم للحفاظ على نسبة الهيماتوكريت (تركيز خلايا الدم الحمراء) أقل من رقم معين ، عادة 45٪ للرجال و 42٪ للنساء. يعالج الفصد كثرة الحمر الحقيقية بطريقتين: عن طريق تقليل عدد خلايا الدم عن طريق إزالتها جسديًا من الجسم وعن طريق التسبب في نقص يحد من إنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة.
هيدروكسي يوريا لـ PV
في الأشخاص المعرضين لخطر كبير للإصابة بجلطة دموية (أكثر من 60 عامًا ، تاريخ من جلطات الدم) ، هناك حاجة إلى علاج إضافي. غالبًا ما يكون الدواء الأول المضاف إلى الفصد العلاجي هو هيدروكسي يوريا الفموي.
هيدروكسي يوريا هو عامل علاجي كيميائي عن طريق الفم يقلل من إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام.كما أنه يقلل من إنتاج خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. على غرار الحالات الأخرى التي يتم علاجها باستخدام هيدروكسي يوريا ، يبدأ بجرعة منخفضة ويزيد حتى يصبح الهيماتوكريت في النطاق المستهدف.
عادة ما يتم تحمله بشكل جيد مع آثار جانبية قليلة بخلاف انخفاض إنتاج خلايا الدم. تشمل الآثار الجانبية الأخرى تقرحات الفم وفرط التصبغ (تغير لون الجلد الداكن) والطفح الجلدي وتغيرات الأظافر (الخطوط الداكنة تحت الأظافر). تعتبر جرعة منخفضة من الأسبرين أيضًا علاجًا أساسيًا. يضعف الأسبرين من قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق ببعضها البعض مما يقلل من تكون جلطات الدم. لا ينبغي استخدام الأسبرين إذا كان لديك تاريخ من نوبة نزيف كبيرة.
مضاد للفيروسات ألفا PV
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من حكة لا يمكن السيطرة عليها (تسمى الحكة) ، والنساء الحوامل أو في سنوات الإنجاب ، أو المقاومة للعلاجات السابقة ، يمكن استخدام مضاد للفيروسات ألفا. إنترفيرون ألفا هو عدوى تحت الجلد تقلل من عدد خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يقلل أيضًا من حجم الطحال والحكة. تشمل الآثار الجانبية الحمى والضعف والغثيان والقيء مما يحد من فائدة هذا الدواء.
بوسلفان للطاقة الكهروضوئية
بالنسبة للمرضى الذين فشلوا في استخدام هيدروكسي يوريا و / أو إنترفيرون ألفا ، يمكن استخدام بوسولفان ، وهو دواء علاجي كيميائي. يتم تغيير الجرعة للحفاظ على عدد خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية في نطاق مقبول.
Ruxolitinib لـ PV
دواء آخر يستخدم للمرضى الذين فشلوا في العلاجات الأخرى هو ruxolitinib. يثبط هذا الدواء إنزيم جانوس أسوشيتد كيناز (JAK) الذي غالبًا ما يتأثر في كثرة الحمر الحقيقية والأورام التكاثرية النقوية الأخرى. غالبًا ما يستخدم للأشخاص الذين يصابون بتليف نقوي تالٍ لكثرة الحمر الحقيقية. يمكن أن يكون مفيدًا أيضًا للأشخاص الذين يعانون من أعراض حادة وتضخم الطحال (تضخم الطحال) الذي يسبب ألمًا شديدًا أو مشاكل أخرى.
تذكر ، على الرغم من أن كثرة الحمر الحقيقية هي حالة مزمنة ، إلا أنها حالة معروفة يمكن التحكم فيها ويمكن أن تعيش حياة جيدة معها. تحدث إلى طبيبك حول خيارات العلاج المختلفة المتاحة. سيقترح هو أو هي الأفضل لك.
دليل مناقشة Polycythemia Vera Doctor
احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.
