المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 4/30/2018
التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض يصيب الخلايا العصبية في المخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي الذي يتحكم في حركة العضلات الطوعية.
ALS يُعرف أيضًا باسم مرض لو جيريج.
الأسباب
واحدة من أصل 10 حالات ALS يرجع إلى عيب وراثي. السبب غير معروف في معظم الحالات الأخرى.
في ALS ، تهدر الخلايا العصبية الحركية (الخلايا العصبية) أو تموت ، ولم يعد بإمكانها إرسال رسائل إلى العضلات. هذا يؤدي في النهاية إلى إضعاف العضلات ، والوخز ، وعدم القدرة على تحريك الذراعين والساقين والجسم. الحالة تزداد سوءًا ببطء. عندما تتوقف عضلات منطقة الصدر عن العمل ، يصبح التنفس أو التنفس أمرًا صعبًا أو مستحيلًا.
تؤثر ALS على حوالي 5 من كل 100،000 شخص في جميع أنحاء العالم.
يعد وجود أحد أفراد الأسرة لديه شكل وراثي من المرض أحد عوامل الاختطار لمرض ALS. وتشمل المخاطر الأخرى الخدمة العسكرية. بعض عوامل الخطر مثيرة للجدل.
الأعراض
عادة لا تتطور الأعراض إلا بعد سن 50 ، ولكن يمكن أن تبدأ في الشباب. يعاني الأشخاص الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي (ALS) من فقدان قوة العضلات وتنسيقها ويزداد الأمر سوءًا في نهاية المطاف ويجعل من المستحيل عليهم القيام بمهام روتينية مثل صعود الدرجات أو الخروج من الكرسي أو البلع.
يمكن أن يؤثر الضعف أولاً على الذراعين أو الساقين ، أو القدرة على التنفس أو البلع. وكلما زاد المرض سوءًا ، زاد عدد مجموعات العضلات التي تعاني من مشاكل.
لا يؤثر المرض على الحواس (البصر ، الرائحة ، الذوق ، السمع ، اللمس). معظم الناس قادرون على التفكير بشكل طبيعي ، على الرغم من أن عددًا قليلاً منهم يصابون بالخرف ، مما يسبب مشاكل في الذاكرة.
يبدأ ضعف العضلات في جزء واحد من الجسم ، مثل الذراع أو اليد ، ويزداد سوءًا ببطء حتى يؤدي إلى ما يلي:
- صعوبة في الصعود وتسلق السلالم والمشي
- صعوبة في التنفس
- صعوبة في البلع - الاختناق بسهولة أو الترويل أو الإسكات
- هبوط الرأس بسبب ضعف عضلات الرقبة
- مشاكل الكلام ، مثل نمط الكلام البطيء أو غير الطبيعي (تشويش الكلمات)
- التغييرات الصوتية ، بحة في الصوت
النتائج الأخرى تشمل:
- كآبة
- تشنجات العضلات
- تصلب العضلات ، وتسمى التشنج
- تقلصات العضلات ، ودعا fasciculations
- فقدان الوزن
الامتحانات والاختبارات
سيقوم مقدم الرعاية الصحية بفحصك ويسأل عن تاريخك الطبي وأعراضك.
قد يظهر الفحص البدني:
- الضعف ، وغالبا ما تبدأ في منطقة واحدة
- هزات العضلات ، تشنجات ، ارتعاش ، أو فقدان أنسجة العضلات
- الوخز باللسان (شائع)
- ردود الفعل غير طبيعية
- المشي القاسية أو الخرقاء
- انخفاض أو زيادة ردود الفعل في المفاصل
- صعوبة في التحكم في البكاء أو الضحك (تسمى أحيانًا السلس العاطفي)
- فقدان هفوة لا ارادي
تشمل الاختبارات التي يمكن إجراؤها ما يلي:
- اختبارات الدم لاستبعاد الحالات الأخرى
- اختبار التنفس لمعرفة ما إذا كانت عضلات الرئة تتأثر
- العمود الفقري العنقي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للتأكد من عدم وجود مرض أو إصابة في الرقبة ، والتي يمكن أن تحاكي المرض
- تخطيط كهربية القلب لمعرفة أي الأعصاب أو العضلات لا تعمل بشكل صحيح
- الاختبارات الجينية ، إذا كان هناك تاريخ عائلي لـ ALS
- رئيس CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد الحالات الأخرى
- دراسات البلع
- الحنفية الشوكية (ثقب الفقرات القطنية)
علاج او معاملة
لا يوجد علاج معروف لـ ALS. دواء يسمى riluzole يساعد على إبطاء الأعراض ويساعد الناس على العيش لفترة أطول قليلا.
يتوفر دوائين يساعدان على إبطاء تطور الأعراض وقد يساعدان الأشخاص على العيش لفترة أطول قليلاً:
- ريلوزول (ريلوتيك)
- إدارافون (راديكا)
العلاجات للسيطرة على الأعراض الأخرى تشمل:
- باكلوفين أو ديازيبام للتشنج الذي يتداخل مع الأنشطة اليومية
- Trihexyphenidyl أو أميتريبتيلين للأشخاص الذين يعانون من مشاكل في ابتلاع لعابهم
قد تكون هناك حاجة إلى العلاج الطبيعي ، وإعادة التأهيل ، واستخدام الأقواس أو الكرسي المتحرك ، أو غيرها من التدابير للمساعدة في وظائف العضلات والصحة العامة.
يميل مرضى ALS إلى إنقاص الوزن. المرض نفسه يزيد من الحاجة إلى الطعام والسعرات الحرارية. في الوقت نفسه ، تجعل مشاكل الاختناق والبلع من الصعب تناول ما يكفي. للمساعدة في التغذية ، قد يتم وضع أنبوب في المعدة. يمكن لأخصائي التغذية المتخصص في ALS تقديم المشورة بشأن الأكل الصحي.
تشمل أجهزة التنفس الآلات التي تستخدم فقط في الليل ، والتهوية الميكانيكية المستمرة.
قد تكون هناك حاجة إلى دواء لعلاج الاكتئاب إذا كان الشخص المصاب بمرض ALS يشعر بالحزن. يجب عليهم أيضًا مناقشة رغباتهم فيما يتعلق بالتهوية الاصطناعية مع عائلاتهم ومقدمي خدماتهم.
مجموعات الدعم
الدعم العاطفي أمر حيوي في التعامل مع هذا الاضطراب ، لأن الأداء العقلي لا يتأثر. قد تكون مجموعات مثل جمعية ALS متاحة لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب.
يتوفر أيضًا دعم الأشخاص الذين يرعون شخصًا ما مصاب بمرض ALS وقد يكون مفيدًا جدًا.
توقعات (تشخيص)
بمرور الوقت ، يفقد الأشخاص المصابون بـ ALS القدرة على العمل والعناية بأنفسهم. غالبًا ما تحدث الوفاة خلال 3 إلى 5 سنوات من التشخيص. يعيش شخص واحد من كل أربعة أشخاص لأكثر من 5 سنوات بعد التشخيص. يعيش بعض الأشخاص فترة أطول بكثير ، لكنهم يحتاجون عادةً للمساعدة في التنفس من جهاز التنفس الصناعي أو جهاز آخر.
المضاعفات المحتملة
تشمل مضاعفات ALS:
- التنفس في الطعام أو السوائل (الطموح)
- فقدان القدرة على رعاية الذات
- فشل الرئة
- الالتهاب الرئوي
- تقرحات الضغط
- فقدان الوزن
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الخدمة إذا:
- لديك أعراض المرض ، خاصة إذا كان لديك تاريخ عائلي للاضطراب
- لقد تم تشخيص إصابتك أنت أو أي شخص آخر بمرض ALS وتزداد الأعراض سوءًا أو تظهر أعراض جديدة
زيادة صعوبة البلع ، صعوبة في التنفس ، وحالات توقف التنفس أثناء التنفس هي الأعراض التي تتطلب عناية فورية.
الوقاية
قد ترغب في رؤية مستشار وراثي إذا كان لديك تاريخ عائلي لـ ALS.
أسماء بديلة
مرض لو جيريج ؛ ALS. مرض الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية ؛ مرض الخلايا العصبية الحركية
صور
الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي
المراجع
Fearon C ، Murray B ، اضطرابات Mitsumoto H. للخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 98.
شو PJ. التصلب الجانبي الضموري وأمراض الخلايا العصبية الحركية الأخرى. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 419.
فان إس إم ، هارديمان أو ، تشيو أ ، وآخرون. التصلب الجانبي الضموري. مشرط. 2017، 390 (10107): 2084-2098. بميد: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.
تاريخ المراجعة 4/30/2018
تم التحديث بواسطة: أميت م. شيلات ، DO ، FACP ، حضور طبيب الأعصاب وأستاذ مساعد في علم الأعصاب السريري ، جامعة ولاية نيويورك ستوني بروك ، كلية الطب ، ستوني بروك ، نيويورك. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.