السماك الصفحي

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• علاج او معاملة
• مجموعات الدعم
• المضاعفات المحتملة
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 10/24/2016

السماك الصفحي (LI) هو حالة جلدية نادرة. يبدو عند الولادة ويستمر طوال الحياة.

الأسباب

LI هو مرض وراثي جسمي متنحي. هذا يعني أنه يجب على الأم والأب أن ينقلا نسخة غير طبيعية من جين المرض إلى طفلهما حتى يصاب الطفل بالمرض.

الأعراض

يولد العديد من الأطفال المصابين بالـ LI بطبقة واضحة ولامعة من الجلد تسمى غشاء الكولوديون. لهذا السبب ، يُعرف هؤلاء الأطفال باسم الأطفال الكولوديين. يلقي الغشاء خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. الجلد تحت الغشاء أحمر وقشور. يشبه سطح السمكة.

مع LI ، الطبقة الخارجية من الجلد التي تسمى البشرة ليست طبيعية ولا يمكنها حماية الجسم مثل البشرة الصحية. نتيجة لذلك ، قد يعاني الطفل المصاب بمرض LI من المشاكل الصحية التالية:

• فقدان الجفاف السوائل
• فقدان توازن المعادن في الجسم (عدم توازن الكهارل)
• مشاكل في التنفس
• درجة حرارة الجسم غير مستقرة
• التهابات الجلد أو الجسم

قد يعاني الأطفال الأكبر سناً والبالغون المصابون بـ LI من هذه الأعراض:

• جداول كبيرة جدا تغطي معظم الجسم
• انخفاض القدرة على العرق مما تسبب حساسية للحرارة
• تساقط الشعر
• إصبع غير طبيعي والأظافر
• سماكة جلد النخيل وباطن

علاج او معاملة

يحتاج أطفال كولوديون عادة إلى البقاء في وحدة العناية المركزة للولدان (NICU). يتم وضعها في حاضنة عالية الرطوبة. سوف يحتاجون إلى وجبات إضافية. المرطبات تحتاج إلى تطبيقها على الجلد. بعد إلقاء غشاء الكولوديون ، يمكن للأطفال عادة العودة إلى المنزل.

تتضمن العناية الطويلة بالجلد إبقاء البشرة رطبة لتقليل سمك المقاييس. تشمل التدابير ما يلي:

• تطبيق مرطبات على الجلد
• أدوية تسمى الريتينويد التي تؤخذ عن طريق الفم في الحالات الشديدة
• بيئة عالية الرطوبة
• الاستحمام لتخفيف المقاييس

مجموعات الدعم

يمكن لهذه المجموعات تقديم مزيد من المعلومات حول LI:

• مؤسسة لداء السماك وأنواع البشرة ذات الصلة - www.firstskinfoundation.org
• المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/

المضاعفات المحتملة

الأطفال معرضون لخطر العدوى عندما يلقون الغشاء الكولودي.

قد تحدث مشاكل العين في وقت لاحق من الحياة لأن العينين لا يمكن أن تغلق تماما.

أسماء بديلة

LI. الطفل الكولودي - السماك الصفحي. داء الخثار الخلقي. جسمي متنحي السماك الخلقي - نوع السماك الصفحي

صور

• 

  
  
  
  داء الحثلان المكتسب

المراجع

Hoath SB، Narendran V. جلد الوليد. In: Martin RJ، Fanaroff AA، Walsh MC، eds. طب فاناروف ومارتن للولادة حديثي الولادة: أمراض الجنين والرضع. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2015: الفصل 102.

مارتن كيه إل. اضطرابات التقرن. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 658.

Paller AS، Mancini AJ. الاضطرابات الوراثية للقرنية. In: Paller AS، Mancini AJ، eds. هورويتز طب الأطفال الجلدية. 5th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 5.

تاريخ المراجعة 10/24/2016

تم التحديث بواسطة: David L. Swanson ، MD ، نائب رئيس قسم الأمراض الجلدية ، أستاذ مشارك في الأمراض الجلدية ، كلية Mayo الطبية ، Scottsdale ، AZ. راجعه أيضًا David Zieve، MD، MHA، Isla Ogilvie، PhD، and A.D.A.M. فريق التحرير.