اعتلال الدماغ البيليروبين

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• تعليمات المريض
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 4/24/2017

اعتلال الدماغ البيليروبين هو حالة عصبية نادرة تحدث في بعض الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان الوخيم.

الأسباب

يتسبب اعتلال البيليروبين الدماغي (BE) بسبب مستويات عالية جدًا من البيليروبين. البيليروبين هو صبغة صفراء يتم إنشاؤها عندما يتخلص الجسم من خلايا الدم الحمراء القديمة. يمكن أن تؤدي المستويات العالية من البيليروبين في الجسم إلى ظهور الجلد باللون الأصفر (اليرقان).

إذا كان مستوى البيليروبين مرتفعًا جدًا أو كان الطفل مريضًا جدًا ، فستخرج المادة من الدم وتتجمع في أنسجة المخ إذا لم تكن مرتبطة بالزلال (البروتين) في الدم. هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل مثل تلف الدماغ وفقدان السمع. يشير المصطلح "kernicterus" إلى التلوين الأصفر الناجم عن البيليروبين. يظهر هذا في أجزاء من الدماغ عند تشريح الجثة.

تتطور هذه الحالة غالبًا في الأسبوع الأول من الحياة ، ولكن قد يستمر ظهورها حتى الأسبوع الثالث. بعض الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من مرض انحلال المفاصل الروماتويدي معرضون لخطر كبير لليرقان الحاد الذي يمكن أن يؤدي إلى هذه الحالة. نادرا ، يمكن أن تتطور عند الأطفال الأصحاء.

الأعراض

الأعراض تعتمد على مرحلة BE. لم يكن لجميع الأطفال المصابين بالتهاب الكern في التشريح أعراض محددة.

المرحلة المبكرة:

• اليرقان الشديد
• غائبة عن رد الفعل المنعكس
• سوء التغذية أو الامتصاص
• النعاس الشديد (الخمول) وانخفاض لون العضلات (نقص التوتر)

المرحلة المتوسطة:

• صرخة عالية النبرة
• التهيج
• قد تقوس الظهر مع الرقبة المفرطة إلى الوراء ، ونغمة العضلات العالية (فرط التوتر)
• التغذية السيئة

مرحلة متأخرة:

• ذهول أو غيبوبة
• لا التغذية
• صرخة صارخة
• صلابة العضلات ، يتقوس بشكل ملحوظ الظهر مع الرقبة المفرطة الوراء
• النوبات

الامتحانات والاختبارات

سيظهر اختبار الدم ارتفاع مستوى البيليروبين (أكبر من 20 إلى 25 ملغ / ديسيلتر). ومع ذلك ، لا توجد صلة مباشرة بين مستوى البيليروبين ودرجة الإصابة.

قد تختلف نطاقات القيمة العادية قليلا بين المختبرات المختلفة. تحدث إلى طبيبك حول معنى نتائج الاختبار المحددة.

علاج او معاملة

يعتمد العلاج على عمر الطفل (بالساعات) وما إذا كان لدى الطفل أي عوامل خطر (مثل الخداج). قد تشمل:

• العلاج بالضوء (العلاج بالضوء)
• تبادل عمليات النقل (إزالة دم الطفل واستبداله بدم أو بلازما مانحة جديدة)

توقعات (تشخيص)

يكون حالة خطيرة. يموت الكثير من الأطفال الذين يعانون من مضاعفات الجهاز العصبي في المرحلة المتأخرة.

المضاعفات المحتملة

قد تشمل المضاعفات:

• تلف دائم في الدماغ
• فقدان السمع
• الموت

عند الاتصال بأخصائي طبي

احصل على مساعدة طبية على الفور إذا كان لدى طفلك علامات على هذه الحالة.

الوقاية

علاج اليرقان أو الحالات التي قد تؤدي إليه يمكن أن تساعد في منع هذه المشكلة. الأطفال الذين يعانون من العلامات الأولى لليرقان لديهم مستوى البيليروبين في غضون 24 ساعة. إذا كان المستوى مرتفعًا ، يجب فحص الرضيع بحثًا عن الأمراض التي تنطوي على تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم).

جميع المواليد الجدد لديهم موعد متابعة في غضون يومين إلى 3 أيام بعد مغادرة المستشفى. هذا مهم للغاية بالنسبة للخدج المتأخر أو الأطفال في سن مبكرة (الذين يولدون قبل أكثر من 2 إلى 3 أسابيع من تاريخ استحقاقهم).

أسماء بديلة

البيليروبين الناجم عن الخلل العصبي (BIND) ؛ اليرقان

تعليمات المريض

• اليرقان الوليد - التفريغ

صور

• 

  
  اليرقان

المراجع

بينيتز لجنة الجنين والوليد ، الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال. الإقامة في المستشفى للرضع حديثي الولادة. طب الأطفال. عام 2015؛ 135 (5): 948-953. بميد: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

حماتي المضاعفات العصبية للأمراض الجهازية: الأطفال. In: Daroff RB، Jankovic J، Mazziotta JC، Pomeroy SL، eds. برادلي علم الأعصاب في الممارسة السريرية. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 59.

هانسن TWR. الفسيولوجيا المرضية للكرنيك. In: Polin RA، Abman SH، Rowitch، DH، Benitz WE، Fox WW، eds. فسيولوجيا الجنين والمواليد. 5th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 164.

Kaplan M، Wong RJ، Sibley E، Stevenson DK. اليرقان الوليدي وأمراض الكبد. In: Martin RJ، Fanaroff AA، Walsh MC، eds. فاناروف ومارتن طب ما حول الولادة. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2015: الفصل 100.

Marcdante KJ، Kliegman RM. فقر الدم وفرط بيليروبين الدم. In: Marcdante KJ، Kliegman RM، eds. نيلسون أساسيات طب الأطفال. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2015: الفصل 62.

تاريخ المراجعة 4/24/2017

تم التحديث بواسطة: Liora C Adler ، MD ، طب الطوارئ للأطفال ، مستشفى جو دي ماجيو للأطفال ، هوليوود ، فلوريدا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.