متلازمة أيزنمنجر

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 2/22/2018

متلازمة أيزنمنجر هي حالة تؤثر على تدفق الدم من القلب إلى الرئتين في بعض الأشخاص الذين ولدوا يعانون من مشاكل هيكلية في القلب.

الأسباب

متلازمة أيزنمنجر هي حالة ناتجة عن الدورة الدموية غير الطبيعية الناتجة عن خلل في القلب. في معظم الأحيان ، يولد الأشخاص المصابون بهذه الحالة مع وجود ثقب بين غرفتي الضخ - البطينين الأيسر والأيمن - للقلب (عيب الحاجز البطيني). يسمح الثقب للدم الذي حمل بالفعل الأكسجين من الرئتين بالتدفق مرة أخرى إلى الرئتين ، بدلاً من الخروج إلى بقية الجسم.

تشمل عيوب القلب الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى متلازمة إيزنمنجر ما يلي:

• عيب القناة الأذينية البطينية
• عيب الحاجز الأذيني
• أمراض القلب المزرقة
• القناة الشريانية السالكة
• الجذع الشرياني

على مدار سنوات عديدة ، يمكن أن يؤدي زيادة تدفق الدم إلى تلف الأوعية الدموية الصغيرة في الرئتين. هذا يسبب ارتفاع ضغط الدم في الرئتين. نتيجة لذلك ، يتدفق الدم إلى الخلف عبر الفتحة بين غرفتي الضخ. هذا يسمح للدم الفقير بالأكسجين بالسفر إلى بقية الجسم.

قد تبدأ متلازمة أيزنمنجر في التطور قبل بلوغ الطفل سن البلوغ. ومع ذلك ، يمكن أن يتطور أيضًا في سن البلوغ ، وقد يتطور خلال سن البلوغ.

الأعراض

تشمل الأعراض:

• الشفاه المزرقة والأصابع والأصابع والجلد (زرقة)
• الأظافر والأظافر مدورة (ارتياد)
• خدر وخز الأصابع وأصابع القدم
• ألم في الصدر
• سعال الدم
• دوخة
• إغماء
• اشعر بالتعب
• ضيق في التنفس
• تخطي دقات القلب (خفقان)
• السكتة الدماغية
• تورم في المفاصل الناجم عن الكثير من حمض اليوريك (النقرس)

الامتحانات والاختبارات

سيقوم مقدم الرعاية الصحية بفحص الطفل. أثناء الامتحان ، قد يجد المزود:

• إيقاع القلب غير الطبيعي (عدم انتظام ضربات القلب)
• تضخم الأطراف الأصابع أو أصابع القدم (ارتياد)
• نفخة القلب (صوت إضافي عند الاستماع إلى القلب)

سيقوم المشخص بتشخيص متلازمة أيزنمنجر من خلال النظر في تاريخ الشخص من مشاكل القلب. قد تشمل الاختبارات:

• تعداد الدم الكامل (CBC)
• الأشعة السينية الصدر
• التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب
• وضع أنبوب رفيع في الشريان لعرض القلب والأوعية الدموية وقياس الضغوط (قسطرة القلب)
• اختبار النشاط الكهربائي في القلب (مخطط كهربية القلب)
• الموجات فوق الصوتية للقلب (مخطط صدى القلب)

انخفض عدد حالات هذه الحالة في الولايات المتحدة لأن الأطباء أصبحوا قادرين الآن على تشخيص الخلل وتصحيحه في وقت أقرب. لذلك ، يمكن تصحيح المشكلة قبل حدوث أضرار لا رجعة فيها لشرايين الرئة الصغيرة.

علاج او معاملة

في بعض الأحيان ، قد يتم إزالة الدم من الجسم للأشخاص (الأعراض) لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء. ثم يتلقى الشخص سوائل ليحل محل الدم المفقود (استبدال الحجم).

قد يتلقى الأشخاص المتضررون الأكسجين ، على الرغم من أنه من غير الواضح ما إذا كان يساعد في منع المرض من أن يزداد سوءًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إعطاء الأدوية التي تعمل على الاسترخاء وفتح الأوعية الدموية. قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من أعراض شديدة للغاية في النهاية إلى عملية زرع رئة في القلب.

توقعات (تشخيص)

يعتمد مدى نجاح الشخص المصاب على ما إذا كانت هناك حالة طبية أخرى موجودة ، والسن الذي يظهر فيه ارتفاع ضغط الدم في الرئتين. يمكن للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أن يعيشوا من 20 إلى 50 عامًا.

المضاعفات المحتملة

قد تشمل المضاعفات:

• نزيف (نزيف) في المخ
• فشل القلب الاحتقاني
• نقرس
• نوبة قلبية
• فرط اللزوجة (حمأة الدم لأنه سميك للغاية مع خلايا الدم)
• العدوى (الخراج) في الدماغ
• فشل كلوي
• ضعف تدفق الدم إلى المخ
• السكتة الدماغية
• الموت المفاجئ

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كان طفلك يعاني من أعراض متلازمة أيزنمنجر.

الوقاية

الجراحة في أقرب وقت ممكن لتصحيح عيب القلب يمكن أن تمنع متلازمة إيزنمنجر.

أسماء بديلة

مجمع أيزنمنجر مرض آيزمنجر. رد فعل أيزنمنجر. فسيولوجيا أيزنمنجر. عيب خلقي في القلب - أيزنمنجر. أمراض القلب المزرقة - أيزنمنجر ؛ خلل في القلب - ايزمنجر

صور

• 

  
  متلازمة أيزنمنجر (أو معقدة)

المراجع

مبادئ بيرنشتاين العامة لعلاج أمراض القلب الخلقية. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 434.

ماريلي AJ. أمراض القلب الخلقية عند البالغين. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 69.

Web GD، Smallhorn JF، Therrien J، Redington AN. أمراض القلب الخلقية لدى المريض البالغ والأطفال. In: Zipes DP، Libby P، Bonow RO، Mann DL، Tomaselli GF، Braunwald E، eds. أمراض القلب في براونولد: كتاب مدرسي لطب القلب والأوعية الدموية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2019: الفصل 75.

تاريخ المراجعة 2/22/2018

تم التحديث بواسطة: Michael A. Chen ، MD ، دكتوراه ، أستاذ مشارك في الطب ، قسم أمراض القلب ، مركز Harborview الطبي ، كلية طب جامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.