الشريان التاجي الشاذ الأيسر من الشريان الرئوي

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 5/16/2018

الشريان التاجي الشاذ الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو عيب في القلب. يبدأ الشريان التاجي الأيسر ، الذي ينقل الدم إلى عضلة القلب ، من الشريان الرئوي بدلاً من الشريان الأورطي.

ALCAPA موجود عند الولادة (خلقي).

الأسباب

ALCAPA هي مشكلة تحدث عندما يتطور قلب الطفل في وقت مبكر من الحمل. الأوعية الدموية النامية في عضلة القلب لا تعلق بشكل صحيح.

في القلب الطبيعي ، ينشأ LCA من الشريان الأورطي. توفر الدم الغني بالأكسجين لعضلة القلب على الجانب الأيسر من القلب وكذلك الصمام التاجي (صمام القلب بين الغرف العلوية والسفلية للقلب على الجانب الأيسر). الشريان الأورطي هو الأوعية الدموية الرئيسية التي تنقل الدم الغني بالأكسجين من القلب إلى بقية الجسم.

في الأطفال الذين يعانون من ALCAPA ، ينشأ LCA من الشريان الرئوي. الشريان الرئوي هو الأوعية الدموية الرئيسية التي تنقل الدم الذي يفتقر إلى الأكسجين من القلب إلى الرئتين لالتقاط الأكسجين.

عندما يحدث هذا العيب ، يتم نقل الدم الناقص في الأكسجين إلى عضلة القلب على الجانب الأيسر من القلب. لذلك ، لا تحصل عضلة القلب على كمية كافية من الأكسجين. الأنسجة تبدأ في الموت بسبب نقص الأكسجين. هذا يمكن أن يسبب نوبة قلبية في الطفل.

وهناك حالة تعرف باسم "سرقة الشريان التاجي" تدمر القلب عند الأطفال المصابين بمرض ALCAPA. يؤدي انخفاض ضغط الدم في الشريان الرئوي إلى تدفق الدم من LCA المتصل بشكل غير طبيعي إلى الشريان الرئوي بدلاً من اتجاه عضلة القلب. وهذا يؤدي إلى انخفاض كمية الدم والأكسجين في عضلة القلب. يمكن أن تؤدي هذه المشكلة أيضًا إلى نوبة قلبية عند الطفل. تتطور سرقة الشريان التاجي مع مرور الوقت عند الأطفال المصابين بمرض ALCAPA إذا لم يتم علاج الحالة مبكرًا.

الأعراض

تشمل أعراض ALCAPA عند الرضيع ما يلي:

• البكاء أو التعرق أثناء التغذية
• التهيج
• جلد شاحب
• التغذية السيئة
• تنفس سريع
• أعراض الألم أو الضيق عند الطفل (غالبًا ما تكون خاطئة للمغص)

يمكن أن تظهر الأعراض خلال الشهرين الأولين من حياة الطفل.

الامتحانات والاختبارات

عادة ، يتم تشخيص ALCAPA أثناء الطفولة. في حالات نادرة ، لا يتم تشخيص هذا العيب إلا إذا كان شخص ما طفلًا أو بالغًا.

أثناء الامتحان ، من المحتمل أن يجد مقدم الرعاية الصحية علامات على ALCAPA ، بما في ذلك:

• إيقاع القلب غير الطبيعي
• تضخم القلب
• نفخة القلب (نادر)
• سرعة النبض

تشمل الاختبارات التي يمكن طلبها ما يلي:

• مخطط صدى القلب ، وهو الموجات فوق الصوتية التي تطل على هياكل القلب وتدفق الدم داخل القلب
• رسم القلب الكهربائي (ECG) ، الذي يقيس النشاط الكهربائي للقلب
• الأشعة السينية الصدر
• التصوير بالرنين المغناطيسي ، والذي يوفر صورة مفصلة للقلب
• قسطرة القلب ، وهو إجراء يتم فيه وضع أنبوب رفيع (قسطرة) في القلب لرؤية تدفق الدم وإجراء قياسات دقيقة لضغط الدم ومستويات الأكسجين

علاج او معاملة

هناك حاجة لعملية جراحية لتصحيح ALCAPA. هناك حاجة إلى عملية واحدة فقط في معظم الحالات. ومع ذلك ، فإن الجراحة تعتمد على حالة الطفل وحجم الأوعية الدموية المعنية.

إذا أصيبت عضلة القلب الداعمة للصمام التاجي بأضرار جسيمة من نقص الأكسجين ، فقد يحتاج الطفل أيضًا إلى عملية جراحية لإصلاح الصمام أو استبداله. يتحكم الصمام التاجي في تدفق الدم بين الغرف الموجودة على الجانب الأيسر من القلب.

يمكن إجراء عملية زرع قلب في حالة تلف قلب الطفل بشدة بسبب نقص الأكسجين.

الأدوية المستخدمة تشمل:

• حبوب الماء (مدرات البول)
• الأدوية التي تجعل مضخة عضلة القلب أصعب (العوامل المؤثرة في التقلص العضلي)
• الأدوية التي تقلل من عبء العمل على القلب (حاصرات بيتا ، مثبطات ACE)

توقعات (تشخيص)

بدون علاج ، لا ينجو معظم الأطفال من عامهم الأول. الأطفال الذين يبقون على قيد الحياة دون علاج قد يعانون من مشاكل خطيرة في القلب. الأطفال الذين يعانون من هذه المشكلة والذين لم يتم علاجهم قد يموتون فجأة خلال السنوات التالية.

مع العلاج المبكر مثل الجراحة ، يكون معظم الأطفال جيدًا ويمكنهم توقع حياة طبيعية. ستكون هناك حاجة إلى المتابعة الروتينية مع أخصائي القلب (أخصائي أمراض القلب).

المضاعفات المحتملة

تشمل مضاعفات ALCAPA:

• نوبة قلبية
• فشل القلب
• مشاكل إيقاع القلب
• ضرر دائم للقلب

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كان طفلك:

• يتنفس بسرعة
• يبدو شاحب جدا
• يبدو حزينًا ويبكي كثيرًا

أسماء بديلة

الأصل الشاذ للشريان التاجي الأيسر الناشئ عن الشريان الرئوي ؛ ALCAPA. متلازمة ALCAPA متلازمة بلاند وايت جارلاند عيب خلقي في القلب - ALCAPA ؛ عيب ولادة - ALCAPA

صور

• 

  
  الشاذ الأيسر الشريان التاجي

المراجع

Brothers JA، Frommelt MA، Jaquiss RDB، Myerburg RJ، Fraser CD Jr، Tweddell JS. إرشادات إجماع الخبراء: أصل الشريان الأبهري الشاذ في الشريان التاجي. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017، 153 (6): 1440-1457. بميد: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.

الإخوة JA ، Gaynor JW. جراحة التشوهات الخلقية للشرايين التاجية. In: Sellke FW، del Nido PJ، Swanson SJ، eds. سابيستون وسبنسر جراحة الصدر. 9th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 124.

Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF. أمراض القلب الخلقية والتشوهات الوعائية الأخرى. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 432.

تاريخ المراجعة 5/16/2018

تم التحديث بواسطة: Michael A. Chen ، MD ، دكتوراه ، أستاذ مشارك في الطب ، قسم أمراض القلب ، مركز Harborview الطبي ، كلية طب جامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.