متلازمة خلل التنسج النقوي

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• أسماء بديلة
• المراجع
• تاريخ المراجعة 10/16/2017

متلازمة خلل التنسج النخاعي هي مجموعة من الاضطرابات عندما لا تنضج خلايا الدم المنتجة في نخاع العظم إلى خلايا سليمة. هذا يترك لك عدد أقل من خلايا الدم الصحية في الجسم. خلايا الدم التي نضجت قد لا تعمل بشكل صحيح.

متلازمة خلل التنسج النخاعي (MDS) هي شكل من أشكال السرطان. في حوالي ثلث الأشخاص ، قد يتطور MDS إلى سرطان الدم النخاعي الحاد.

الأسباب

تشكل الخلايا الجذعية في نخاع العظم أنواعًا مختلفة من خلايا الدم. مع MDS ، يصبح الحمض النووي في الخلايا الجذعية تالفًا. بسبب تلف الحمض النووي ، لا يمكن للخلايا الجذعية إنتاج خلايا دم صحية.

السبب الدقيق لـ MDS غير معروف. بالنسبة لمعظم الحالات ، لا يوجد سبب معروف.

تشمل عوامل الخطر بالنسبة لـ "برنامج ضبط الإنفاق عبر مدير الحساب":

• بعض الاضطرابات الوراثية
• التعرض للمواد الكيميائية البيئية أو الصناعية ، والأسمدة ، والمبيدات الحشرية ، والمذيبات ، أو المعادن الثقيلة
• تدخين

علاج السرطان قبل يزيد من خطر MDS. وهذا ما يسمى MDS الثانوية أو العلاج ذات الصلة.

• بعض عقاقير العلاج الكيميائي تزيد من فرصة تطوير MDS. هذا عامل خطر رئيسي.
• إن العلاج الإشعاعي ، عند استخدامه مع العلاج الكيميائي ، يزيد من خطر الإصابة بال MDS بدرجة أكبر.
• قد يصاب الأشخاص الذين لديهم عمليات زرع للخلايا الجذعية بتشكيل MDS لأنهم يتلقون جرعات عالية من العلاج الكيميائي.

يحدث MDS عادة في البالغين من سن 60 عامًا فما فوق. هو أكثر شيوعا في الرجال.

الأعراض

المرحلة المبكرة من برنامج MDS ليس له أعراض. وغالبا ما يكتشف MDS خلال اختبارات الدم الأخرى.

الأشخاص الذين يعانون من تعداد الدم المنخفض للغاية غالبا ما يعانون من الأعراض. تعتمد الأعراض على نوع خلايا الدم المصابة ، وتشمل:

• ضعف أو تعب بسبب فقر الدم
• ضيق في التنفس
• من السهل كدمات ونزيف
• نقاط صغيرة حمراء أو أرجوانية أسفل الجلد ناتجة عن النزيف
• الالتهابات المتكررة والحمى

الامتحانات والاختبارات

يعاني الأشخاص المصابون بالـ MDS من نقص في خلايا الدم. قد يقلل برنامج ضبط الإنفاق عبر مدير الحساب عدد واحد أو أكثر من هذه:

• خلايا الدم الحمراء
• خلايا الدم البيضاء
• الصفائح الدموية

قد تتغير أشكال هذه الخلايا أيضًا. سيقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بإجراء تعداد دم كامل ومسحة دم للعثور على أي نوع من خلايا الدم قد تأثر.

الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها هي:

• نخاع العظام الطموح وخزعة.
• تستخدم الكيمياء الخلوية ، التدفق الخلوي ، الكيمياء المناعية ، واختبارات النمط المناعي لتحديد وتصنيف أنواع معينة من حركة الديمقراطيين الاشتراكيين.
• تستخدم الوراثة الخلوية والفلورسنت في الموقع (FISH) للتحليل الجيني. يمكن أن يكشف الاختبار الوراثي الخلوي عن التشوهات وغيرها من التشوهات الوراثية. يستخدم FISH لتحديد التغييرات المحددة داخل الكروموسومات. قد تساعد الاختلافات الوراثية في تحديد الاستجابة للعلاج.

ستساعد بعض هذه الاختبارات مزودك في تحديد نوع MDS لديك. هذا سيساعد مزودك على التخطيط لعلاجك.

قد يحدد المزود الخاص بك برنامج ضبط الإنفاق عبر مدير الحساب (MDS) على أنه شديد الخطورة أو متوسط ​​الخطورة أو منخفض المخاطر على أساس:

• شدة نقص خلايا الدم في جسمك
• أنواع التغييرات في الحمض النووي الخاص بك
• عدد خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نخاع العظم

نظرًا لوجود خطر من تطور MDS إلى AML ، فقد تكون هناك حاجة إلى المتابعة المنتظمة مع مزود الخدمة.

علاج او معاملة

يعتمد علاجك على عدة عوامل:

• سواء كنت منخفضة المخاطر أو عالية المخاطر
• نوع MDS لديك
• عمرك والصحة والحالات الأخرى التي قد تعاني منها ، مثل مرض السكري أو أمراض القلب

الهدف من علاج MDS هو منع المشاكل بسبب نقص خلايا الدم والالتهابات والنزيف. قد تتكون من:

• نقل الدم
• الأدوية التي تعزز إنتاج خلايا الدم
• الأدوية التي تقمع الجهاز المناعي
• جرعة منخفضة من العلاج الكيميائي لتحسين تعداد خلايا الدم
• زرع الخلايا الجذعية

قد يحاول مزودك علاجًا واحدًا أو أكثر لمعرفة ما يستجيب له برنامج ضبط الإنفاق عبر مدير الحساب.

توقعات (تشخيص)

تعتمد التوقعات على نوع MDS وشدة الأعراض. قد تؤثر صحتك العامة أيضًا على فرص الشفاء. كثير من الناس لديهم MDS مستقرة لا تتطور إلى مرض السرطان لسنوات ، إن وجدت.

حوالي 25 ٪ إلى 30 ٪ من الناس الذين يعانون من MDS تطوير AML.

المضاعفات المحتملة

تتضمن مضاعفات MDS:

• نزيف
• التهابات مثل الالتهاب الرئوي والتهابات الجهاز الهضمي والتهابات المسالك البولية
• سرطان الدم النخاعي الحاد

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كنت:

• تشعر بالضعف والتعب معظم الوقت
• كدمة أو نزيف بسهولة ، ونزيف في اللثة أو نزيف في الأنف متكررة
• لاحظت بقع حمراء أو أرجوانية من النزيف تحت الجلد

أسماء بديلة

خباثة النخاع الشوكي. متلازمة خلل التنسج النقوي؛ MDS. مقدمات الابيضاض. سرطان الدم المشتعلة. فقر الدم الحراري. قلة الكريات الحرارية

المراجع

Hasserjian RP ، رئيس د. متلازمة خلل التنسج النقوي. In: Jaffe ES، Arber DA، Campo E، Harris NL، Quintanilla-Martinez L، eds. باثولوجيا الدم. 2nd إد. Philadelphia PA: Elsevier؛ 2017: الفصل 45.

موقع المعهد القومي للسرطان. علاج الأورام التكاثرية النخاعية / النخامية النقوية (PDQ) - إصدار احترافي للصحة. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. تم التحديث في 2 أبريل 2015. تم الوصول إليه في 30 سبتمبر 2017.

Steensma DP ، Stone RM. متلازمة خلل التنسج النقوي. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 182.

تاريخ المراجعة 10/16/2017

تم التحديث بواسطة: تود جيرستين ، دكتوراه في الطب ، أمراض الدم / الأورام ، معهد أبحاث وأبحاث السرطان في فلوريدا ، ولنجتون ، فلوريدا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.