المحتوى
متلازمة Antiphospholipid (APS) ، والمعروفة أيضًا باسم "الدم اللزج" ، هي اضطراب في المناعة الذاتية - نتيجة لمهاجمة الجهاز المناعي للجسم عن طريق الخطأ. في حالة APS ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة تهاجم بعض البروتينات التي ترتبط بالفوسفوليبيدات ، وهو نوع من الدهون الموجودة في خلايا الدم وكذلك في بطانة الأوعية الدموية. والنتيجة تكون جلطات دموية يمكن أن تكون خطيرة وتؤدي أحيانًا إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية. تحدث متلازمة Antiphospholipid بشكل متكرر عند النساء أكثر من الرجال ، وهي سبب رئيسي للإجهاض المتكرر ومضاعفات الحمل. تُعد مميعات الدم الدعامة الأساسية للعلاج في APS.تتضمن الأسماء الأخرى لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ما يلي:
- متلازمة أضداد الكارديوليبين ، أو متلازمة آكل
- متلازمة aPL
- متلازمة هيوز
- متلازمة الذئبة المضادة للتخثر
أنواع متلازمة Antiphospholipid
هناك ثلاثة أنواع من APS:
- متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية ، حيث يحدث المرض من تلقاء نفسه ، وليس بالاقتران مع اضطراب آخر.
- APS الثانوية ، الذي يحدث مع اضطراب مناعي ذاتي آخر ، وهو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE).
- متلازمة أضداد الفوسفولبيد الكارثية (CAPS): شكل خطير للغاية (ونادر للغاية) لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يحدث CAPS عندما تصاب العديد من الأعضاء الداخلية بجلطات دموية على مدى أيام إلى أسابيع ، مما قد يتسبب في حدوث فشل متعدد الأعضاء يهدد الحياة. قد يتطور CAPS في شخص مصاب بمتلازمة APS الأولية أو الثانوية ، أو في الأشخاص الذين لم يتم تشخيصهم مسبقًا بـ APS. ما يصل إلى نصف أولئك الذين يصابون بـ CAPS لا ينجون.
تشير التقديرات إلى أن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية تصيب واحدًا من بين 2000 أمريكي. 75٪ إلى 90٪ من المصابين هم من النساء. 40٪ إلى 50٪ من المصابين بالذئبة لديهم أيضًا APS.
الأعراض
تختلف أعراض APS بشكل كبير وتعتمد على موقع جلطات الدم. تشمل العلامات والأعراض التحذيرية التي قد تكون لديك جلطة في مكان ما في الجسم ما يلي:
- ألم واحمرار وسخونة وانتفاخ في الأطراف
- طفح جلدي بُقع أرجواني
- ألم صدر
- ضيق في التنفس
- الصداع المتكرر ، الشديد أحيانًا (أو الصداع النصفي)
- تغييرات الكلام
- غثيان
- اهتزاز أو حركات عضلية لا إرادية
- تقرحات الساق
- نزيف من الأنف واللثة
- فترات غزيرة
- وجع بطن
- فقدان الذاكرة
- تغيرات مفاجئة في الرؤية
- الالتباس
- النوبات
- القيء باللون الأحمر الفاتح أو يشبه القهوة المطحونة
- قاتم أو براز أحمر فاتح
- الإجهاض المتكرر والولادات المبكرة أو الإملاص
مع APS ، من المرجح أن تتشكل الجلطات في الأوردة - الأوعية التي تحمل الدم إلى القلب - أكثر من الشرايين ، الأوعية التي تحمل الدم بعيدًا عن القلب.
من الممكن أن يكون لديك APS ولكن بدون أعراض. في هذه الحالات ، قد يتم اكتشاف APS أثناء فحص الدم الروتيني ، والذي سيشير إلى "زمن الثرومبوبلاستين المطول" ، وهو عامل خطر لجلطات الدم. غالبًا ما يتم فحص الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، وكذلك النساء اللائي يخططن للخضوع لعلاجات الخصوبة ، بحثًا عن الأجسام المضادة كإجراء وقائي حتى لو لم تظهر عليهم الأعراض.
المضاعفات
يمكن أن تسبب جلطات الدم الناتجة عن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مضاعفات خطيرة ومهددة للحياة في بعض الأحيان. وتشمل هذه:
- تجلط الأوردة العميقة (DVT): في حالة الإصابة بجلطات الأوردة العميقة ، تتشكل جلطات الدم بعمق داخل الوريد في الأطراف السفلية أو الحوض. تُعد الإصابة بجلطات الأوردة العميقة أحد عوامل الخطر التي تؤدي إلى حدوث مضاعفات أكثر خطورة ، وهي الانسداد الرئوي.
- مشاكل قلبية: يمكن أن تتسبب الجلطة الدموية التي تتشكل في الأوعية الدموية التي تغذي القلب في حدوث مشاكل في صمام القلب ، بما في ذلك ارتجاع الصمام التاجي ، حيث لا ينغلق الصمام التاجي بشكل صحيح ، مما يسمح للدم بالتدفق للخلف إلى القلب. يزيد APS أيضًا من خطر الإصابة بنوبة قلبية.
- سكتة دماغية: عندما تتشكل جلطة في وعاء دموي يؤدي إلى الدماغ ، يمكن أن تكون النتيجة سكتة دماغية. نسخة أخف من السكتة الدماغية ، تسمى النوبة الإقفارية العابرة (TIA) هي أيضًا احتمال. عادةً ما تستمر النوبة الإقفارية العابرة لبضع دقائق فقط ولا تسبب ضررًا دائمًا.
- الانسداد الرئوي: يمكن أن يحدث هذا عندما تنتقل الجلطة عبر مجرى الدم إلى الرئتين (غالبًا نتيجة الإصابة بجلطات الأوردة العميقة) ، مما يسبب ألمًا في الصدر وضيقًا في التنفس. يمكن للانسداد الرئوي أن يمنع تدفق الدم ، مما يرفع ضغط الدم في الأوعية المؤدية إلى رئتيك. يمكن أن تؤدي هذه الحالة ، التي تسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، إلى فشل القلب.
- تقرحات الساق: عندما يطول نقص تدفق الدم إلى الأطراف ، يمكن أن تموت الأنسجة في المناطق المصابة ؛ هذا هو الأكثر شيوعًا في أصابع اليدين والقدمين. إذا تطورت القرحة إلى غرغرينا ، فقد يكون البتر ضروريًا.
- قلة الصفيحات: قلة الصفيحات هي حالة تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية ، ويمكن أن تسبب كدمات أو نزيفًا سهلًا أو مفرطًا.
- فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية: تؤدي حالة المناعة الذاتية هذه إلى التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء بواسطة جهاز المناعة.
مشاكل الحمل
تتعرض النساء المصابات بـ APS لخطر متزايد من بعض مضاعفات الحمل بسبب احتمالية تكوين جلطة دموية في المشيمة. تشمل المخاطر ما يلي:
- الإجهاض المتأخر (خلال الثلث الثاني أو الثالث من الحمل)
- الإجهاض المتكرر
- تسمم الحمل ، وهو شكل خطير من أشكال ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل
- ولادة قبل الوقت المتوقع
- تقييد النمو داخل الرحم ، وهو سبب لحديثي الولادة أصغر من المتوسط
- تطور تجلط الأوردة العميقة لدى الأم خلال الأسابيع القليلة التالية للولادة
تشير التقديرات إلى أن واحدة من كل خمس نساء مصابات بالإجهاض المتكرر مصابة بـ APL.
إذا تم تشخيصك بمرض APL وترغب في الحمل ، فمن المهم إيجاد طبيب توليد متخصص في حالات الحمل عالية الخطورة.
الأسباب
في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة تستهدف بروتينات دم معينة ترتبط بالفوسفوليبيد ، وهو نوع من الدهون الموجودة في خلايا الدم وفي بطانة الأوعية الدموية. يُطلق على البروتينين الأكثر شيوعًا المتأثرين اسم بيتا 2-بروتين سكري 1 وبروثرومبين ، ولكن لا يُفهم بالضبط كيف تؤدي هذه العملية إلى تطور جلطات الدم.
لا يوجد سبب معروف لـ APS الأولي ، على الرغم من أن الباحثين يعتقدون أن العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا. في حالات نادرة ، تم العثور على APS للتوارث في العائلات ، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي. ربط بعض الباحثين أيضًا بعض الفيروسات مع APS ، ولكن يلزم إجراء المزيد من الدراسات لتأكيد هذا الارتباط.
يبدو أحيانًا أن العدوى ، أو الصدمة ، أو الجراحة تؤدي إلى حدوث CAPS.
عوامل الخطر
أنت معرض لخطر الإصابة بجلطات الدم بشكل عام إذا كنت تعاني من مرض السكري أو ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع الكوليسترول أو السمنة أو التدخين أو تناول أدوية منع الحمل أو العلاج بالهرمونات البديلة الذي يحتوي على هرمون الاستروجين.
تشمل عوامل الخطر لـ APL نفسها أن تكون أنثى أو تعاني من حالة مناعة ذاتية أخرى. تم ربط بعض الأدوية بـ APS ، بما في ذلك الهيدرالازين لارتفاع ضغط الدم ، والكينيدين (لعدم انتظام ضربات القلب) ، والدواء المضاد للتشنج الفينيتوين (ديلانتين) ، والأموكسيسيلين ، وهو مضاد حيوي.
- واحدة من كل خمس نساء مصابات بالإجهاض المتكرر مصابة بـ APS.
- ثلث السكتات الدماغية التي تحدث في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا هي بسبب APS.
التشخيص
يشار إلى اختبار APS للأشخاص الذين عانوا من جلطات دموية متكررة غير مبررة والأعراض أو المضاعفات المرتبطة بها ، أو الإجهاض المتكرر المتأخر ، أو مضاعفات الحمل الأخرى مثل الولادة المبكرة أو موت الجنين.
ستبحث اختبارات الدم عن ثلاثة أجسام مضادة مختلفة ، بما في ذلك:
- الذئبة تخثر
- الجسم المضاد للكارديوليبين
- الجسم المضاد β2GP1
عندما يكون الاختبار إيجابيًا لأحد هذه الأجسام المضادة في مناسبتين أو أكثر بفاصل 12 أسبوعًا على الأقل ، يتم تأكيد تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
التشخيصات التفاضلية
يمكن لأعراض APS أن تشبه أعراض أمراض أخرى ، وبالتالي قد يلزم استبعاد هذه الحالات من أجل الوصول إلى تشخيص دقيق:
- الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء أو الذئبة): الذئبة عبارة عن اضطراب مناعي ذاتي التهابي يمكن أن يؤثر على أجهزة أعضاء مختلفة وهو المرض الأكثر احتمالية حدوثه في الأشخاص المصابين بمتلازمة الضائقة التنفسية الثانوية.
- التصلب اللويحي MS: يعد مرض التصلب العصبي المتعدد أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة التي تصيب الدماغ والحبل الشوكي. يشترك MS و APS في بعض الأعراض العصبية نفسها.
- ثرومبوفيلياس: هذا هو الاسم الذي يطلق على مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تنتج جلطات دموية. وهي تشمل نقص البروتين C ، ونقص البروتين S ، ونقص مضاد الثرومبين III ، والعامل الخامس لايدن.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج لـ APS. الهدف هو منع تكوين جلطات الدم أو تكرارها.
إذا وجد أن لديك أجسامًا مضادة لـ APS ولكن لا توجد أعراض ، فقد يصف لك الطبيب جرعة يومية منخفضة من الأسبرين لتقليل خطر تكون جلطات الدم. إذا تم اكتشاف جلطة دموية ، يمكن للأدوية المضادة للتخثر (تسمى أيضًا مخففات الدم) مثل الكومادين (الوارفارين) أو Lovenox (enoxaparin) أو الهيبارين أن تساعد في منع الجلطات المستقبلية. في بعض الأحيان يتم استخدام هذه الأدوية معًا. يمكن أيضًا استخدام بعضها بأمان في النساء الحوامل المصابات بـ APS.
نظرًا لأن مميعات الدم يمكن أن تسبب نزيفًا مفرطًا ، فستحتاج إلى اختبارات دم منتظمة للتأكد من تخثر الدم بشكل كافٍ ، وبالتالي يمكن تعديل جرعات الدواء (الأدوية) إذا لزم الأمر تُعرف اختبارات الدم هذه باختبارات نسبة التطبيع الدولية (INR).
عندما تؤدي الجلطات الدموية إلى مضاعفات خطيرة مثل النوبة القلبية أو السكتة الدماغية أو الانسداد الرئوي ، فستتلقى علاجات قياسية لهؤلاء. يتطلب APS الكارثي دخول المستشفى على الفور ؛ قد يشمل العلاج مضادات التخثر ، القشرانيات السكرية ، تبادل البلازما ، و / أو الغلوبولين المناعي الوريدي.
التأقلم
يتطلب التعايش مع APS دائمًا تناول أدوية تسييل الدم إلى أجل غير مسمى لمنع الجلطات. لتقليل مخاطر النزيف المفرط من هذه الأدوية ، ستحتاج إلى اتخاذ احتياطات معينة ، مثل:
- تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي أو الأنشطة التي تزيد من خطر السقوط
- توخي الحذر الشديد عند الحلاقة واستخدام السكاكين أو المقصات أو الأدوات الحادة الأخرى
- تحدث إلى طبيبك لتحديد ما إذا كان من الآمن لك شرب الكحول أو عصير التوت البري ، مما قد يزيد من تأثير الوارفارين في تسييل الدم. قد تتفاعل بعض الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من فيتامين ك (بما في ذلك البروكلي والأفوكادو والحمص) بشكل خطير مع الوارفارين ، كما قد تتفاعل بعض الأدوية والمكملات التي لا تستلزم وصفة طبية.
لتقليل خطر الإصابة بجلطات الدم بشكل عام ، يجب ألا تدخن إذا كان لديك APS ، وستحتاج إلى العمل مع طبيبك لإدارة حالات مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري وارتفاع الكوليسترول والسمنة بشكل فعال ؛ يساعد تجنب فترات طويلة من الخمول على منع تكون الجلطات في الساقين. قد يُمنع أيضًا تناول العلاج بالهرمونات البديلة (HRT) أو أدوية تحديد النسل التي تحتوي على الإستروجين.
كلمة من Verywell
لا يوجد علاج لـ APS ، ولكن مع المراقبة الدقيقة لأدوية ترقق الدم وتعديلات نمط الحياة ، يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية أن يعيشوا حياة طبيعية وصحية. بالنسبة لأولئك الذين يعانون من APS الثانوي ، فإن الالتزام بخطة العلاج الخاصة بك لمرض المناعة الذاتية المتزامن سيبقيك بصحة جيدة قدر الإمكان.