المحتوى
- الأسباب المعروفة
- موجز مخاطر الساركوما العظمية
- تشخيص عالي المخاطر
- بيان مخاطر الساركوما الغضروفية
- ملف تعريف مخاطر ساركوما إوينغ
سرطان العظام الأولي هو في الواقع فئة واسعة ، تتكون من العديد من الأنواع المختلفة من الأورام الخبيثة ، وبعضها نادر جدًا ؛ ومع ذلك ، من بين هؤلاء ، الساركوما العظمية ، الساركوما الغضروفية ، وساركوما إوينغ هي من بين الأكثر شيوعًا.
الأسباب المعروفة
على الرغم من أن أسباب الإصابة بسرطان العظام غير معروفة بدقة ، فمن المعروف أن التغييرات في الحمض النووي للخلايا السرطانية مهمة. في معظم الحالات ، تحدث هذه التغييرات بالصدفة ولا تنتقل من الآباء إلى الأبناء.
درس العلماء أنماط التطور لمحاولة فهم عوامل الخطر التي تنطوي عليها. الساركوما العظمية هي ثالث أكثر أنواع الأورام الخبيثة شيوعًا التي تصيب العظام عند المراهقين ، ولا يسبقها إلا سرطان الدم والورم الليمفاوي. تعتبر الساركوما الغضروفية أيضًا من أنواع سرطان العظام الأولية الشائعة ، ولكنها أكثر شيوعًا عند البالغين منها لدى الأطفال والمراهقين ، حيث يبلغ متوسط العمر عند التشخيص 51 عامًا. غالبًا ما يتم تشخيص ساركوما إوينغ عند المراهقين ، ويبلغ متوسط عمر التشخيص 15 عامًا.
موجز مخاطر الساركوما العظمية
الساركوما العظمية هي أكثر أنواع سرطان العظام الأولية شيوعًا بشكل عام. هناك عدد قليل من الشروط المحددة التي من المعروف أنها تزيد من احتمالات تطويره. الأفراد الذين لديهم ورم نادر في العين يُعرف باسم الورم الأرومي الشبكي الوراثي لديهم خطر متزايد للإصابة بساركوما العظام. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أولئك الذين عولجوا سابقًا من السرطان باستخدام العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لديهم خطر متزايد للإصابة بساركوما العظام في وقت لاحق من الحياة.
بالمناسبة ، يتفق معظم الأطباء على أن العظام المكسورة والمصابة والإصابات الرياضية لا تسبب الساركوما العظمية. ومع ذلك ، يمكن لمثل هذه الإصابات أن تستدعي العناية الطبية بساركوما عظمية موجودة بالفعل أو ورم عظمي آخر.
لذلك ، هناك بالتأكيد رابط بين الاثنين - فقط أن الإصابة الميكانيكية لا يبدو أنها تسبب الساركوما العظمية.
عوامل الخطر المرتبطة بالعمر والجنس والعرق
تؤثر الساركوما العظمية بشكل أساسي على فئتين عمريتين ذروتهما - الذروة الأولى تكون في سنوات المراهقة والثانية بين كبار السن.
- في المرضى الأكبر سنًا ، تنشأ الساركوما العظمية عادةً من عظام غير طبيعية ، مثل تلك المتأثرة بمرض العظام طويل الأمد (على سبيل المثال ، مرض باجيت).
- بين الأفراد الأصغر سنًا ، تكون الساركوما العظمية نادرة للغاية قبل سن الخامسة قمة تحدث الإصابة بالفعل أثناء طفرة نمو المراهقين. في المتوسط ، يكون "العمر القياسي" التمثيلي للساركوما العظمية بين الشباب 16 عامًا للفتيات و 18 عامًا للفتيان.
الساركوما العظمية نادرة نسبيًا مقارنة بأنواع السرطان الأخرى. تشير التقديرات إلى أن حوالي 400 فرد فقط تقل أعمارهم عن 20 عامًا يتم تشخيص إصابتهم بالساركوما العظمية كل عام في الولايات المتحدة. يتأثر الأولاد بشكل أكثر تواترًا في معظم الدراسات ، كما أن معدل الإصابة في الشباب المنحدرين من أصل أفريقي أعلى قليلاً منه في البيض.
عوامل الخطر التي تنطبق على الأفراد الأصغر سنا
- وجود بعض متلازمات السرطان الجينية النادرة
- العمر بين 10 و 30 سنة
- كنت دائما أداء وظيفة جيدة
- الجنس الذكور
- العرق الأمريكي الأفريقي
- وجود بعض أمراض العظام
عوامل الخطر المطبقة على كبار السن
ترتبط بعض أمراض العظام مثل مرض باجيت ، وخاصة بمرور الوقت ، بزيادة خطر الإصابة بساركوما العظام. ومع ذلك ، فإن الخطر المطلق منخفض ، حيث يصاب حوالي واحد بالمائة فقط من المصابين بمرض باجيت بساركوما عظمية.
يعتبر التعرض للإشعاع عامل خطر موثق جيدًا ، ولأن الفترة الفاصلة بين التعرض للإشعاع للسرطان وظهور الساركوما العظمية تكون عادةً أطول (على سبيل المثال ، 10 سنوات أو أكثر) ، غالبًا ما يكون هذا أكثر صلة بالفئات العمرية الأكبر سنًا.
الاستعدادات الجينية
تشمل المتلازمات الوراثية المهيئة للساركوما العظمية ما يلي:
- متلازمة بلوم
- فقر الدم الماس-بلاكفان
- متلازمة لي فروميني
- مرض باجيت
- الورم الأرومي الشبكي
- متلازمة روثموند طومسون (وتسمى أيضًا تبكل الجلد الخلقية)
- متلازمة ويرنر
- يُعتقد أن فقدان وظيفة الجينات الكابتة للورم p53 والورم الأرومي الشبكي يلعبان دورًا مهمًا في تطور الساركوما العظمية.
على الرغم من ندرة حدوث طفرات في السلالة الجرثومية (البويضة والحيوانات المنوية) لجينات p53 والورم الأرومي الشبكي ، إلا أن هذه الجينات تتغير في غالبية عينات ورم الساركوما العظمية ، لذلك هناك صلة بتطور الساركوما العظمية. يمكن أن تؤدي طفرات السلالة الجرثومية في الجين p53 إلى مخاطر عالية للإصابة بالأورام الخبيثة بما في ذلك الساركوما العظمية التي تم وصفها بمتلازمة Li-Fraumeni.
على الرغم من أن التعديلات في الجينات الكابتة للورم والجينات الورمية ضرورية لإنتاج ساركوما عظمية ، إلا أنه ليس من الواضح أي من هذه الأحداث يحدث أولاً ولماذا أو كيف يحدث.
الساركوما العظمية لدى المصابين بمرض باجيت
هناك مجموعة فرعية نادرة من الساركوما العظمية التي يكون تشخيصها سيئًا للغاية. تميل الأورام إلى الحدوث عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. تكون الأورام كبيرة بحلول وقت ظهورها وتميل إلى أن تكون مدمرة للغاية ، مما يجعل من الصعب الحصول على استئصال جراحي كامل (إزالة) ، وغالبًا ما تكون النقائل الرئوية موجودة في البداية.
بيان المخاطر هو فئة عمرية أكبر. تتطور في حوالي واحد بالمائة من الأشخاص المصابين بمرض باجيت ، عادةً عندما تتأثر العديد من العظام. تميل الأورام إلى الحدوث في عظم الورك وعظم الفخذ بالقرب من الوركين وفي عظم الذراع بالقرب من مفصل الكتف. يصعب علاجها جراحيًا ، غالبًا بسبب عمر المريض وحجم الورم.
في بعض الأحيان يكون البتر ضروريًا ، خاصةً عندما ينكسر العظم بسبب السرطان ، وهو أمر شائع الحدوث.
الساركوما العظمية الظليلة والسمحاقي
هذه مجموعة فرعية سميت بهذا الاسم بسبب موقعها داخل العظم ؛ عادة ما تكون ساركوما عظمية أقل عدوانية تظهر على سطح العظام مع طبقة النسيج التي تحيط بالعظم أو السمحاق. نادرًا ما تخترق الأجزاء الداخلية من العظم ونادرًا ما تصبح ساركوما عظمية شديدة الخبيثة.
يختلف ملف مخاطر الساركوما العظمية العظمية عن الساركوما العظمية الكلاسيكية: فهو أكثر شيوعًا عند الإناث منه عند الذكور ، وهو أكثر شيوعًا في الفئة العمرية من 20 إلى 40 عامًا ، وينشأ عادةً في الجزء الخلفي من عظم الفخذ ، بالقرب من مفصل الركبة ، على الرغم من إمكانية إصابة أي عظم في الهيكل العظمي.
تشخيص عالي المخاطر
تم ربط عوامل الخطر بتكهنات أفضل وأسوأ ، ولكن لسوء الحظ ، لم تكن هذه العوامل نفسها مفيدة بشكل عام في تحديد المرضى الذين قد يستفيدون من أنظمة علاجية أكثر كثافة أو أقل شدة مع الحفاظ على نتائج ممتازة. العوامل المعروف أنها تؤثر على النتائج تشمل ما يلي.
موقع الورم الأساسي
من بين الأورام التي تتكون في الذراعين والساقين ، فإن تلك البعيدة عن قلب الجسم ، أو الجذع ، يكون لها تشخيص أفضل.
ترتبط الأورام الأولية التي تتشكل في الجمجمة والعمود الفقري بأكبر خطر للتقدم والموت ، ويرجع ذلك في الغالب إلى صعوبة تحقيق الاستئصال الجراحي الكامل للسرطان في هذه المواقع.
تتميز الساركوما العظمية في الرأس والرقبة في منطقة الفك والفم بتكهن أفضل من المواقع الأولية الأخرى في الرأس والرقبة ، ربما لأنها تسترعي الانتباه في وقت مبكر.
تشكل الساركوما العظمية في عظم الورك سبعة إلى تسعة بالمائة من جميع ساركوما العظام. معدلات البقاء على قيد الحياة للمرضى من 20 إلى 47 في المائة.
المرضى الذين يعانون من الساركوما العظمية متعددة البؤر (التي تُعرَّف على أنها آفات عظمية متعددة بدون ورم أولي واضح) يكون التشخيص سيئًا للغاية.
المرض الموضعي مقابل النقيلي
المرضى الذين يعانون من مرض موضعي (لا ينتشر إلى مناطق بعيدة) لديهم تشخيص أفضل بكثير من المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي. ما يصل إلى 20 في المائة من المرضى سيكون لديهم نقائل يمكن اكتشافها من خلال الفحص عند التشخيص ، مع كون الرئة هي الموقع الأكثر شيوعًا.يبدو أن تشخيص المرضى الذين يعانون من مرض النقائل يتحدد إلى حد كبير من خلال مواقع النقائل وعدد النقائل والجراحة استئصال المرض النقيلي.
بالنسبة لأولئك الذين يعانون من المرض النقيلي ، يبدو أن التشخيص أفضل مع عدد أقل من النقائل الرئوية وعندما ينتشر المرض إلى رئة واحدة فقط ، بدلاً من كلا الرئتين.
نخر الورم بعد العلاج الكيميائي
يشير نخر الورم هنا إلى الأنسجة السرطانية التي "ماتت" نتيجة العلاج.
بعد العلاج الكيميائي والجراحة ، يقوم اختصاصي علم الأمراض بتقييم نخر الورم في الورم المستأصل. المرضى الذين يعانون من نخر بنسبة 90 في المائة على الأقل في الورم الأولي بعد العلاج الكيميائي لديهم تشخيص أفضل من المرضى الذين يعانون من نخر أقل.
ومع ذلك ، لاحظ الباحثون أنه لا ينبغي تفسير النخر الأقل على أنه يعني أن العلاج الكيميائي لم يكن فعالًا ؛ معدلات الشفاء للمرضى الذين يعانون من نخر ضئيل أو معدوم بعد العلاج الكيميائي التعريفي أعلى بكثير من معدلات الشفاء للمرضى الذين لا يتلقون العلاج الكيميائي.
بيان مخاطر الساركوما الغضروفية
هذا ورم خبيث يصيب الخلايا المنتجة للغضاريف ويمثل حوالي 40٪ من جميع أورام العظام الأولية. يمكن أن تنشأ الساركوما الغضروفية من تلقاء نفسها أو بشكل ثانوي ، فيما يُعرف باسم "التنكس الخبيث" للأورام الحميدة (مثل ورم الغضروف العظمي أو الورم الغضروفي الحميد). تشمل عوامل الخطر ما يلي:
- عمر: يحدث عادةً عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ؛ ومع ذلك ، فإنه يحدث أيضًا في الفئة العمرية الأصغر ، وعندما يحدث ، فإنه يميل إلى أن يكون من الورم الخبيث عالي الدرجة القادر على الانبثاث.
- جنس:يحدث بتواتر متساو تقريبًا في كلا الجنسين.
- موقعك: يمكن أن يحدث في أي عظم ، ولكن هناك ميل للنمو في عظم الورك وعظم الفخذ. قد تنشأ الساركوما الغضروفية في العظام المسطحة الأخرى ، مثل الكتف والأضلاع والجمجمة.
- علم الوراثة: متلازمة العيوب المتعددة (تسمى أحيانًا متلازمة العظمية العظمية المتعددة) هي حالة وراثية تسبب العديد من النتوءات على عظام الشخص ، والتي تتكون في الغالب من الغضاريف. يمكن أن تكون الإكراه مؤلمة وتؤدي إلى تشوهات و / أو كسور في العظام. الاضطراب وراثي (ناتج عن طفرة في أي من الجينات الثلاثة EXT1 أو EXT2 أو EXT3) ، والمرضى الذين يعانون من هذه الحالة لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بالساركوما الغضروفية.
- أورام حميدة أخرى: الورم الغضروفي هو ورم غضروفي حميد ينمو في العظم. الأشخاص الذين يصابون بالعديد من هذه الأورام يعانون من حالة تسمى داء الغضروف الغضروفي المتعدد. لديهم أيضًا خطر متزايد للإصابة بالساركوما الغضروفية.
ملف تعريف مخاطر ساركوما إوينغ
هذه أكثر شيوعًا بين البيض (سواء من غير ذوي الأصول الإسبانية أو من أصل إسباني) وأقل شيوعًا بين الأمريكيين الآسيويين ونادرًا جدًا بين الأمريكيين من أصل أفريقي. يمكن أن تحدث أورام الإوينغ في أي عمر ، ولكنها أكثر شيوعًا بين المراهقين وأقل شيوعًا بين الشباب البالغين والأطفال الصغار. وهي نادرة عند كبار السن.
تحتوي جميع خلايا ورم Ewing تقريبًا على تغييرات تتضمن جين EWS ، الموجود في الكروموسوم 22. يؤدي تنشيط جين EWS إلى فرط نمو الخلايا وتطور هذا السرطان ، ولكن الطريقة الدقيقة التي يحدث بها هذا لم يتم بعد واضح.
كيف يتم تشخيص سرطان العظام