المحتوى
تصف متلازمة مونديني ، المعروفة أيضًا باسم خلل التنسج في مونديني أو تشوه مونديني ، حالة تكون فيها القوقعة غير مكتملة ، بدورة واحدة ونصف فقط بدلاً من المنعطفين العاديين ونصف. تم وصف الحالة لأول مرة في عام 1791 من قبل الطبيب كارلو مونديني في مقال بعنوان "القسم التشريحي لصبي ولد أصم". نُشرت ترجمة من اللاتينية الأصلية للمقال في عام 1997.تحتوي مقالة كارلو مونديني الأصلية على تعريف واضح جدًا للتشوه الذي يحمل اسمه. على مر السنين ، استخدم بعض الأطباء هذا المصطلح لوصف تشوهات قوقعة الأذن العظمية. عند مناقشة تشوهات مونديني ، من المهم أن يكون لديك وصف واضح لقوقعة الأذن وغيرها من هياكل الأذن الداخلية حيث قد يكون اسم "مونديني" محيرًا.
الأسباب
هذا سبب خلقي (موجود عند الولادة) لفقدان السمع. يحدث تشوه مونديني عندما يحدث خلل في نمو الأذن الداخلية خلال الأسبوع السابع من الحمل. قد يؤثر هذا على إحدى الأذنين أو كلتيهما وقد يكون معزولًا أو يحدث مع تشوهات أو متلازمات الأذن الأخرى.
تشمل المتلازمات المعروفة بأنها مرتبطة بتشوهات مونديني متلازمة بندريد ومتلازمة دي جورج ومتلازمة كليبل فيل ومتلازمة النافورة ومتلازمة ويلدرفانك ومتلازمة تشارج وبعض التثلث الصبغي. هناك حالات تم فيها ربط تشوهات مونديني بأنماط وراثة جسمية سائدة وراثية متنحية بالإضافة إلى كونها حالة منعزلة.
التشخيص
يتم تشخيص تشوهات مونديني من خلال الدراسات الشعاعية ، مثل التصوير المقطعي عالي الدقة للعظام الصدغية.
فقدان السمع والعلاج
يمكن أن يختلف فقدان السمع المرتبط بتشوهات مونديني ، على الرغم من أنه عادة ما يكون عميقًا. يوصى باستخدام أجهزة السمع عندما يكون هناك ما يكفي من السمع لتكون مفيدة. في الحالات التي لا تكون فيها المعينات السمعية فعالة ، يتم إجراء زراعة القوقعة بنجاح.
اعتبارات أخرى
قد يكون الأشخاص المصابون بتشوهات مونديني أكثر عرضة للإصابة بالتهاب السحايا. قد يُنشئ التشوه نقطة دخول أسهل للسائل حول الدماغ والحبل الشوكي. في الحالات التي توجد فيها نوبات متعددة (أو متكررة) من التهاب السحايا ، يمكن الإشارة إلى الجراحة لإغلاق نقطة الدخول هذه.
قد يؤثر تشوه مونديني أيضًا على نظام توازن الأذن الداخلية. قد يُظهر الأطفال المصابون بتشوهات مونديني تأخيرات في النمو في نموهم الحركي بسبب انخفاض مدخلات الدماغ من نظام التوازن لديهم. في حالات أخرى ، قد لا تظهر مشكلات التوازن حتى سن الرشد.
المشكلة الأخرى المعقدة مع تشوه مونديني هي زيادة خطر الإصابة بالناسور حول اللمفاوي وهو تسرب سائل الأذن الداخلية من خلال النوافذ البيضاوية أو الدائرية للقوقعة. هذا يمكن أن يؤدي إلى مزيد من التقدم في فقدان السمع في الأذن الضعيفة ويمكن أن يسبب دوار شديد. الطريقة الوحيدة لتشخيص هذه الحالة هي رفع الغشاء الطبلي جراحيًا ومراقبة هذه المناطق من أجل التسرب ،