المحتوى
على الرغم من أن غالبية الأطفال وعدد قليل من البالغين الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية (ITP) يستمرون في تعداد الصفائح الدموية بشكل طبيعي ، إلا أن البعض سيواصل مساره المزمن. قد تكون فكرة وجود ITP مزمنة مثيرة للقلق ، لذلك دعونا نراجع ما يعنيه ذلك هنا.أولاً ، يمكن تصنيف ITP على النحو التالي:
- ابتدائي: ITP الأساسي يرجع إلى تدمير صفائح المناعة الذاتية. في الأطفال ، غالبية الحالات هي أولية ITP.
- ثانوي: يرتبط ITP الثانوي بحالة أخرى مثل الذئبة أو فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد C أو ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن.
على الرغم من أن علاجات حل النزيف لـ ITP الأولي والثانوي يمكن أن تكون متشابهة ، إلا أن علاج ITP الثانوي يركز على الحالة الطبية الأساسية. يمكن أن يؤدي التحكم الأفضل في الحالة الطبية الأساسية إلى تحسين قلة الصفيحات.
يمكن بعد ذلك تقسيم ITP الأساسي إلى:
- تم تشخيصه حديثًا: التشخيص لمدة ثلاثة أشهر.
- مستمر: ITP الذي يستمر لأكثر من ثلاثة أشهر.
- مزمن: إذا استمرت أكثر من اثني عشر شهرًا ، يتم وصفها بأنها مزمنة.
- المواد المقاومة للحرارة: يستخدم هذا المصطلح عمومًا لتعريف ITP الذي يتطلب علاجًا (يعاني المريض من أعراض نزفية) وهو علاج حراري لعلاج الخط الأول (المنشطات ، IVIG ، WinRho) أو استئصال الطحال.
على الرغم من حقيقة أن غالبية البالغين الذين تم تشخيص إصابتهم بـ ITP الأولي سيواصلون تطوير مسار مزمن ، فإن الغالبية ستحافظ على عدد مستقر وآمن للصفائح الدموية (يعني عمومًا أكثر من 20000 خلية لكل ميكروليتر) ، حيث يكون النزيف التلقائي أقل احتمالًا.
قد يحتاج هؤلاء المرضى أحيانًا إلى دورات علاجية إضافية. أحد الأمثلة على ذلك هو الجراحة ، حيث غالبًا ما يحتاج عدد الصفائح الدموية إلى أن يكون أعلى لمنع النزيف أثناء العملية.
علاجات الخط الثاني
التحدي هو لأولئك المرضى الذين يستمرون في النزيف على الرغم من علاجات الخط الأول. في السنوات الماضية ، كان استئصال الطحال يعتبر الدعامة الأساسية لعلاج الخط الثاني. يعمل استئصال الطحال بطريقتين.
أولاً ، يزيل الموقع الأساسي لتدمير الصفائح الدموية. ثانيًا ، يزيل بعض الخلايا الليمفاوية التي تنتج أجسامًا مضادة للصفائح الدموية تعيش في الطحال. قد تؤدي إزالة هذه الخلايا الليمفاوية إلى زيادة عمر الصفائح الدموية.
لدى استئصال الطحال سجل حافل مع استجابة أكثر من 85 في المائة من المرضى ، والغالبية العظمى منهم مع تطبيع عدد الصفائح الدموية. على الرغم من معدل النجاح هذا ، فإن استئصال الطحال لا يخلو من مخاطره ، لا سيما خطر تعفن الدم الشديد (عدوى بكتيرية خطيرة) مدى الحياة.
بسبب هذه المخاطر ، يفكر بعض الأطباء في علاج ريتوكسيماب من الدرجة الثانية. ريتوكسيماب عبارة عن جسم مضاد يربط نفسه بالخلايا الليمفاوية B (إحدى خلايا الدم البيضاء التي تصنع الأجسام المضادة) ، مما يؤدي إلى تدميرها.
مع إنتاج أقل من الأجسام المضادة للصفائح الدموية من الخلايا الليمفاوية B ، لن يتم تدمير الصفائح الدموية. عادة ما يتم إعطاء ريتوكسيماب في شكل تسريب وريدي مرة واحدة في الأسبوع لمدة أربعة أسابيع ، ولكن في بعض الأحيان قد يتم إعطاء أسابيع أقل. تعد الاستجابة لريتوكسيماب أكثر تنوعًا من استئصال الطحال ، حيث يعاني بعض المرضى من استجابات دائمة بينما ينتكس آخرون.
علاجات الخط الثالث
لحسن الحظ ، هناك الآن علاجات الخط الثالث المتاحة لـ ITP. لسنوات عديدة ، كان يُعتقد أنه في ITP ، تكون الصفائح الدموية مصنوعة بشكل طبيعي في نخاع العظام ولكن يتم تدميرها عند إطلاقها في الدورة الدموية. يعرف المحترفون الآن أن وظيفة الصفائح الدموية معطلة أيضًا. أدت هذه المعرفة إلى تطوير أدوية تسمى ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين (TPO).
حاليًا ، هناك نوعان من ناهضات مستقبلات TPO المتاحة في الولايات المتحدة ، الترومبوباج ، والروميبلوستيم. Eltrombopag هو دواء يؤخذ عن طريق الفم يوميًا ويتم إعطاء romiplostim مرة واحدة أسبوعيًا كحقن تحت الجلد.
على الرغم من أن عقار الترومبوباج قد يبدو علاجًا أسهل لأنه يؤخذ عن طريق الفم ، فلا يمكن تناول الأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم لعدة ساعات قبل الجرعة وبعدها. بمجرد تحديد جرعة الصيانة ، قد يتعلم الكبار كيفية إدارة romiplostim في المنزل.
تعتبر ناهضات مستقبلات TPO أدوية صيانة مزمنة تستخدم للحفاظ على ارتفاع عدد الصفائح الدموية بما يكفي لمنع النزيف. يمكن استخدام هذه الأدوية في كل من الأطفال والبالغين المصابين بـ ITP المزمن.
كما هو الحال مع العديد من العلاجات الطبية ، قد يختلف ترتيب علاج الخط الأول والثاني والثالث بناءً على خصائص المريض الفردية. إذا كانت لديك أسئلة أو مخاوف بشأن علاجك ، فيجب عليك مناقشتها مع طبيبك.