المحتوى
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) ، المعروف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر ، هو اضطراب مناعي ذاتي نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية في أجزاء مختلفة من الجسم.الأسباب
كما هو الحال مع جميع اضطرابات المناعة الذاتية ، يتميز GPA بانحراف جهاز المناعة. لأسباب غير معروفة ، سيتعرف الجسم عن طريق الخطأ على الأنسجة الطبيعية في الأوعية الدموية على أنها غريبة. من أجل احتواء التهديد المتصور ، ستحيط الخلايا المناعية بالخلايا وتشكل عقدة صلبة تعرف باسم الورم الحبيبي.
يمكن أن يؤدي تكوين الأورام الحبيبية إلى حدوث التهاب مزمن في الأوعية الدموية المصابة (وهي حالة تعرف باسم التهاب الأوعية الدموية). بمرور الوقت ، يمكن أن يضعف هذا الأوعية من الناحية الهيكلية ويؤدي إلى انفجارها ، عادة في موقع النمو الحبيبي. يمكن أن يتسبب أيضًا في تصلب الأوعية الدموية وتضيقها ، مما يؤدي إلى قطع إمداد الدم إلى الأجزاء الرئيسية من الجسم.
يؤثر GPA بشكل رئيسي على الأوعية الدموية الصغيرة إلى المتوسطة الحجم. في حين أن الجهاز التنفسي والرئتين والكليتين هي الأهداف الرئيسية للهجمات ، يمكن أن يتسبب GPA أيضًا في تلف الجلد والمفاصل والجهاز العصبي. نادرًا ما يتأثر القلب والدماغ والجهاز الهضمي.
يصيب GPA الرجال والنساء على حد سواء ، في المقام الأول الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا. ويعتبر مرضًا غير شائع بمعدل حدوث سنوي يتراوح بين 10 إلى 20 حالة فقط لكل مليون شخص.
العلامات والأعراض المبكرة
تختلف أعراض GPA حسب مكان التهاب الأوعية الدموية. في المرحلة المبكرة من المرض ، غالبًا ما تكون الأعراض غامضة وغير محددة مثل سيلان الأنف وألم الأنف والعطس والتقطير الأنفي الخلفي.
ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، قد تظهر أعراض أخرى أكثر خطورة ، بما في ذلك:
- فقدان الوزن
- إعياء
- فقدان الشهية
- حمى
- نزيف الأنف
- آلام في الصدر (مع ضيق في التنفس أو بدونه)
- ألم الأذن الوسطى
غالبًا ما تجعل الطبيعة العامة لهذه الأعراض التشخيص صعبًا. ليس من غير المألوف ، على سبيل المثال ، أن يتم تشخيص GPA بشكل خاطئ وعلاجه على أنه عدوى في الجهاز التنفسي. فقط عندما لا يتمكن الأطباء من العثور على دليل على وجود سبب فيروسي أو بكتيري ، يمكن طلب المزيد من التحقيقات ، خاصة عندما يكون هناك دليل على التهاب الأوعية الدموية.
الأعراض الجهازية
كمرض جهازي ، يمكن أن يتسبب GPA في إصابة واحد أو عدة أجهزة عضوية في وقت واحد. في حين أن موقع الأعراض يمكن أن يختلف ، فإن السبب الكامن (التهاب الأوعية الدموية) يمكن أن يوجه الطبيب عادةً في اتجاه تشخيص المناعة الذاتية إذا كانت هناك عدة أعضاء متورطة.
قد تشمل الأعراض الجهازية لـ GPA:
- انهيار جسر الأنف بسبب ثقب في الحاجز (يُعرف أيضًا باسم تشوه "أنف السرج" المشابه لما يحدث عند استخدام الكوكايين على المدى الطويل)
- فقدان الأسنان بسبب تدمير العظام الأساسي
- فقدان السمع الحسي العصبي الناجم عن تلف الأذن الداخلية
- تطور الأورام الحبيبية في أجزاء من العين
- يتغير الصوت بسبب ضيق القصبة الهوائية
- دم في البول (بيلة دموية)
- الفقدان السريع لوظائف الكلى مما يؤدي إلى الفشل الكلوي
- سعال مصحوب ببلغم دموي بسبب تكوين آفات حبيبية وتجاويف في الرئتين
- التهاب المفاصل (غالبًا ما يتم تشخيصه في البداية على أنه التهاب المفاصل الروماتويدي)
- ظهور بقع حمراء أو أرجوانية على الجلد (فرفرية)
- الإحساس بالخدر أو الوخز أو الحرقان الناتج عن تلف الأعصاب (الاعتلال العصبي)
طرق التشخيص
عادة ما يتم تشخيص GPA فقط بعد عدة أعراض غير ذات صلة لا يمكن تفسيرها لفترة طويلة من الزمن. في حين أن هناك اختبارات دم متاحة لتحديد الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بالمرض ، فإن وجود (أو نقص) الأجسام المضادة لا يكفي لتأكيد (أو رفض) التشخيص.
بدلاً من ذلك ، يتم التشخيص بناءً على مجموعة الأعراض والاختبارات المعملية والأشعة السينية ونتائج الفحص البدني.
قد تكون هناك حاجة إلى أدوات أخرى لدعم التشخيص ، بما في ذلك خزعة الأنسجة المصابة. عادة ما تكون خزعة الرئة هي أفضل مكان للبدء حتى لو لم تكن هناك أعراض تنفسية. على النقيض من ذلك ، تميل خزعات الجهاز التنفسي العلوي إلى أن تكون أقل فائدة لأن 50 بالمائة لن تظهر عليها علامات الأورام الحبيبية أو تلف الأنسجة.
وبالمثل ، يمكن أن يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب في كثير من الأحيان عن تشوهات في الرئة لدى الأشخاص الذين لديهم وظائف رئة طبيعية.
معًا ، قد تكون مجموعة الاختبارات والأعراض كافية لدعم تشخيص GPA.
العلاج الحالي
قبل سبعينيات القرن الماضي ، كان الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية يُعتبر قاتلًا في جميع أنحاء العالم تقريبًا ، وغالبًا ما يكون بسبب فشل الجهاز التنفسي أو التبول في الدم (حالة تنطوي على مستويات عالية بشكل غير طبيعي من النفايات في الدم)
في السنوات الأخيرة ، أثبت الجمع بين جرعات عالية من الكورتيكوستيرويد والأدوية المثبطة للمناعة فعاليته في تحقيق الهدوء في 75 بالمائة من الحالات.
من خلال الحد من الالتهاب بالكورتيكوستيرويدات بشكل فعال وتخفيف استجابة المناعة الذاتية بالأدوية المثبطة للمناعة مثل السيكلوفوسفاميد ، يمكن للعديد من الأشخاص الذين يعانون من GPA أن يعيشوا حياة طويلة وصحية ويظلوا في حالة هدوء لمدة 20 عامًا أو أكثر.
بعد العلاج الأولي ، عادة ما يتم تقليل جرعات الكورتيكوستيرويد حيث يتم السيطرة على المرض. في بعض الحالات ، قد تتوقف الأدوية تمامًا.
سيكلوفوسفاميد ، على النقيض من ذلك ، يوصف عادة لمدة ثلاثة إلى ستة أشهر ثم ينتقل إلى دواء آخر ، وهو مثبط مناعي أقل سمية. يمكن أن تختلف مدة العلاج الوقائي ولكنها عادةً ما تستمر لمدة عام أو عامين قبل النظر في أي تغييرات في الجرعة.
في الأشخاص الذين يعانون من مرض شديد ، قد تكون هناك حاجة إلى تدخلات أخرى أكثر قوة ، بما في ذلك:
- جرعة أعلى من العلاج الوريدي
- تبادل البلازما (حيث يتم فصل الدم لإزالة الأجسام المضادة الذاتية)
- زرع الكلى
المراجع
على الرغم من معدلات الشفاء العالية ، فإن ما يصل إلى 50 بالمائة من الأفراد المعالجين سوف يعانون من الانتكاس. علاوة على ذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من GPA معرضون لخطر حدوث مضاعفات طويلة الأجل ، بما في ذلك الفشل الكلوي المزمن ، وفقدان السمع ، والصمم. أفضل طريقة لتجنب ذلك هي إجراء فحوصات منتظمة مع طبيبك بالإضافة إلى اختبارات الدم والتصوير الروتينية.
مع الإدارة السليمة للمرض ، سيعيش 80 في المائة من المرضى الذين عولجوا بنجاح لمدة ثماني سنوات على الأقل. قد تؤدي العلاجات الحديثة القائمة على الأجسام المضادة ومشتقات تشبه البنسلين تسمى CellCept (mycophenolate mofetil) إلى زيادة تحسين هذه النتائج في السنوات القادمة.