المحتوى
داء الهيموسيديرين الرئوي هو اضطراب في الرئة يسبب نزيفًا شديدًا أو نزيفًا داخل الرئتين ، مما يؤدي إلى تراكم غير طبيعي للحديد. يمكن أن يتسبب هذا التراكم في فقر الدم وتندب الرئة المعروف باسم التليف الرئوي. يمكن أن يكون Hemosiderosis إما مرضًا أوليًا في الرئتين ، أو ثانويًا لأمراض القلب والأوعية الدموية أو أمراض جهازية مثل الذئبة الحمامية الجهازية. عادة ما يتم تشخيص المرض الأساسي في مرحلة الطفولة.الأسباب
قد يحدث داء هيموسيديريات الأولي بسبب:
- متلازمة Goodpasture: نزيف رئوي واضطراب في المناعة الذاتية يؤثر على الكلى والرئتين.
- متلازمة هاينر: فرط الحساسية تجاه حليب البقر.
- داء هيموسيديريات مجهول السبب: نزيف رئوي مع عدم وجود مرض مناعي. قد يترافق الاضطراب مع اضطرابات أخرى أو ليس له سبب معروف.
عادة ما تظهر متلازمة Goodpasture عند الذكور البالغين بينما يتم تشخيص متلازمة Heiner عادةً في مرحلة الطفولة. قد يحدث داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب عند الأشخاص في أي عمر ، ولكن يتم تشخيصه بشكل شائع عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 و 7 سنوات.
الأعراض
تشمل الأعراض الرئيسية لداء الهيموسيديرين الرئوي سعال الدم (نفث الدم) ونقص الحديد (فقر الدم) وتغيرات أنسجة الرئة. قد تبدأ الأعراض ببطء أو تظهر فجأة. إذا تطورت الحالة ببطء ، فقد تحدث أعراض مثل التعب المزمن والسعال المستمر وسيلان الأنف والصفير وتأخر النمو. إذا كان طفلك يعاني من متلازمة هاينر ، فقد تلاحظ التهابات متكررة في الأذن الوسطى ، وسعال مستمر ، وسيلان أنف مزمن ، وضعف في زيادة الوزن.
التشخيص
إذا اشتبه طبيبك في الإصابة بداء هيموسيديريات الدم ، فقد يطلب إجراء اختبارات الدم ، وثقافات البراز ، وتحليل البول ، وتحليل البلغم الدموي. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات في التمييز بين داء هيموسيديريز الأولي ومتلازمة جودباستر ومتلازمة هاينر ومرض مجهول السبب وداء هيموسيديري ثانوي. ستتحقق اختبارات الدم من فقر الدم ومؤشرات الحالات الأخرى. يمكن أن تشير المستويات العالية من الغلوبولين المناعي إلى متلازمة هاينر بينما تشير الأجسام المضادة المضادة لـ GBM المنتشرة إلى متلازمة Goodpasture. ستبحث اختبارات البراز عن الدم في البراز ، والذي يمكن أن يحدث مع داء هيموسيديريات. سيبحث تحليل البول عن الدم أيضًا. إذا كان الدم أو البروتين موجودًا ، فقد يشير ذلك إلى مرض أولي أو ثانوي. يمكن أيضًا أن تكون الأشعة السينية للصدر أداة تشخيصية مفيدة.
خيارات العلاج
تركز علاجات Hemosiderosis على العلاج التنفسي والأكسجين وكبت المناعة ونقل الدم لمعالجة فقر الدم الحاد. إذا كان طفلك يعاني من متلازمة هاينر ، يجب حذف جميع منتجات الألبان والحليب من نظامه الغذائي. قد يكون هذا وحده كافيًا لإزالة أي نزيف في رئتيهم. إذا كان داء الهيموسيديرين ناتجًا عن اضطراب آخر ، فإن علاج الحالة الأساسية يمكن أن يقلل النزيف. قد تساعد الكورتيكوستيرويدات الأشخاص الذين تكون أعراضهم الوحيدة هي النزيف في رئتهم ، دون أسباب أخرى محددة أو مرض ثانوي. يمكن أيضًا أن تكون الأدوية المثبطة للمناعة خيارًا علاجيًا. ومع ذلك ، لا تزال الدراسات تبحث في مدى فعاليتها على المدى الطويل.
إذا تم تشخيص إصابتك أنت أو طفلك بداء الهيموسيديريات ، فستحتاج على الأرجح إلى المتابعة للحصول على رعاية مستمرة. من المحتمل أن يرغب طبيبك في مراقبة تشبع الأكسجين لديك. وكذلك وظائف الرئة والكلى. قد يطلب طبيبك أيضًا اختبارات دم دورية وأشعة سينية للصدر.