المحتوى
- إدارة المرض
- العلاجات المنزلية ونمط الحياة
- العمليات الجراحية والإجراءات التخصصية
- الطب التكميلي والبديل (CAM)
بالإضافة إلى هذه العلاجات المعدلة للأمراض ، تشمل الجوانب المهمة الأخرى لإدارة ضمور العضلات الشوكي الأساليب المنزلية مثل رعاية الجهاز التنفسي ، وتحسين التحكم الحركي من خلال العلاج الطبيعي ، واستخدام الأجهزة لدعم العمود الفقري والعضلات. في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لإدارة المضاعفات الخطيرة للضمور العضلي الشوكي.
إدارة المرض
تقدم علاج SMA المعدِّل للأمراض بشكل كبير مع الموافقة على علاجين: Spinraza في 2016 و Zolgensma في 2019. يمكن تحسين تشخيص وتطور مرض SMA مع هذه العلاجات. ضع في اعتبارك أنه نظرًا لأن هذه الأدوية جديدة نسبيًا ، فإن النتيجة طويلة المدى غير معروفة بعد.
إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بضمور العضلات الشوكي ، فسيخضع علاجك المعدل للمرض من قبل طبيب في بيئة خاضعة للإشراف.
سبينرازا
تمت الموافقة على Spinraza من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) في عام 2016. يتم أخذ هذا الدواء عن طريق الحقن داخل القراب ، وهو إجراء يتم فيه حقن الدواء مباشرة في السائل النخاعي بإبرة. يجب أن يتم هذا الإجراء من قبل طبيب مدرب.
يتم حقن العلاجات بثلاث جرعات تحميل كل أسبوعين ، تليها جرعة تحميل رابعة بعد شهر واحد. بعد جرعات التحميل الأولية الأربع ، ستتلقى حقنة من Spinraza كل أربعة أشهر.
وفقًا للشركة المصنعة ، فإن الجرعة الموصى بها من Spinraza هي 12 ملليجرام (مجم) ، أو 5 ملليلتر (مل) ، لكل إدارة.
يعمل Spinraza عن طريق تحفيز إنتاج بروتين SMN ، وهو بروتين ناقص في SMA. يساعد استبدال بروتين SMN بهذا الإجراء الخلايا العصبية الحركية في الجسم على العمل بشكل صحيح ، مما يمنع المرض من التقدم.
زولجينسما
تمت الموافقة على Zolgensma من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2019 للاستخدام في الأطفال دون سن الثانية الذين يعانون من ضمور العضلات الشوكي في الطفولة.
يتم استخدامه كعلاج وريدي لمرة واحدة (حقن في الوريد). وفقًا للشركة المصنعة ، فإن الجرعة الموصى بها من Zolgensma هي 1.1 × 1014 جينوم ناقل (vg) لكل كيلوغرام (kg) من وزن الجسم.
هذا الدواء هو نوع من العلاج الجيني. إنه يعمل عن طريق توصيل نسخة طبيعية من جين SMN (الذي تم تغييره في SMA) إلى الدم من خلال فيروس غير معدي. يحل الجين الطبيعي محل جين SMA المتغير حتى يتمكن الجسم من إنتاج بروتين SMN.
تمت دراسة كلا العلاجين في SMA ، وحققوا نتائج واعدة. سيتعين عليك مناقشة وضعك المحدد مع طبيبك لتحديد الخطة العلاجية المناسبة لك أو لطفلك.
يتم تطوير أدوية أخرى لعلاج ضمور العضلات الشوكي ، بما في ذلك Risdiplam ، وهو نوع من العلاج الجيني.
قد تكون استراتيجيات إدارة مضاعفات ضمور العضلات الشوكي باستخدام الأساليب المنزلية والعلاج الطبيعي والوصفات الطبية ضرورية حتى إذا كنت تستخدم علاجًا معدلاً للمرض. من المهم أن تحافظ على المتابعة عن كثب مع طبيبك حتى يمكن معالجة أي مشاكل قد تواجهك ، مثل مشاكل التنفس أو العدوى ، على الفور.
العلاجات المنزلية ونمط الحياة
يتطلب العيش مع ضمور العضلات الشوكي تعديلات في نمط الحياة تؤثر على الأسرة بأكملها. في كثير من الأحيان ، يحتاج أفراد الأسرة إلى تعلم كيفية المساعدة في التنقل.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يحتاج أفراد الأسرة إلى المساعدة في استخدام العلاجات المنزلية. تعد أجهزة التنفس من أهم الأدوات المنزلية المستخدمة بكثرة في SMA.
أجهزة التنفس
هناك مجموعة من أنواع الرعاية التنفسية المستخدمة في إدارة ضمور العضلات الشوكي. توفر بعض الأجهزة الأكسجين أو الحد الأدنى من ضغط مجرى الهواء ويمكن استخدامها بسهولة في المنزل. يحتاج الكثير من الأشخاص الذين يعانون من مشاكل خفيفة في التنفس مع SMA فقط إلى استخدام المساعدة على التنفس أثناء النوم أو أثناء الأوقات التي يكون فيها التنفس صعبًا بشكل خاص ، مثل أثناء العدوى.
إذا أصبح تنفسك أكثر ضعفًا مع تقدم مرضك ، فقد يصبح من الضروري التقدم للحصول على رعاية تنفسية داعمة ومتسقة بشكل متزايد. يمكن للآلات التي توفر مساعدة كاملة في التنفس أن تساعد في الشهيق (التنفس) والزفير (الزفير) عندما تكون عضلات الجهاز التنفسي ضعيفة للغاية. في بعض الأحيان يتم توفير الأكسجين من خلال جهاز التنفس أيضًا.
جهاز التنفس الصناعي يوفر المساعدة في التنفسجبيرة داعمة أو دعامة
إذا كنت قد أصبت أنت أو طفلك بمضاعفات في الجهاز العضلي الهيكلي مثل الجنف أو التقلصات ، فقد يكون من الضروري استخدام دعامة أو أي جهاز داعم آخر لتثبيت الجسم في وضع مريح وآمن.
قد تحتاج إلى دعامة أو جبيرة لدعم ذراعيك أو معصمك أو ساقك أو كاحلك. يجب أن تكون هذه مناسبة لحجمك واحتياجاتك. يمكن أن يساعدك استخدام الأجهزة الداعمة في تحسين قدرتك على التنقل بأمان واستخدام أطرافك (الذراعين والساقين).
إذا كنت قد أصبت بالجنف ، فقد تحتاج إلى دعامة ظهر خارجية لدعمك ومنع العمود الفقري من الانحناء. مع SMA المتقدم ، قد تحتاج إلى تأمين وضعك على كرسي متحرك لمنع ظهرك من الانحناء إلى جانب واحد ، مما قد يؤدي إلى تفاقم الجنف.
اختيار أفضل دعامة ظهركرسي متحرك أو ووكر
قد تحتاج إلى جهاز مساعد لمساعدتك في التجول. هناك مجموعة من أنواع الدعم التي يمكنك استخدامها ، اعتمادًا على تحكمك في العضلات. تشمل الخيارات عصا أو مشاية أو كرسي متحرك أو كرسي متحرك متحرك.
6 خطوات لتحديد ملاءمة كرسي متحرك بشكل مناسبالعلاج الطبيعي والمهني
في كثير من الأحيان ، يمكن تحسين تأثيرات القيود الحركية للضمور العضلي الشوكي من خلال التمارين البدنية التفاعلية وأساليب العلاج التأهيلي.
في حين أن تقنيات العلاج الطبيعي لا يمكنها إصلاح الأعصاب أو العضلات أو عكس ضمور العضلات ، يمكنك تعلم تحسين القوة الحركية والتحكم والتنسيق.
يمكنك أيضًا تعلم كيفية تجنب الإصابات من خلال تعلم كيفية التحكم في وزنك وأطرافك قدر الإمكان. يمكن أن يساعد العلاج غالبًا في منع تقلصات العضلات.
تشمل أهداف وأنواع العلاج المستخدم في ضمور العضلات الشوكي ما يلي:
- تقوية العضلات وتنسيقها: غالبًا ما يتم الجمع بين العلاج الطبيعي المستمر مع المعالج وبين التمارين التي يمكنك تعلم القيام بها في المنزل. يمكن أن يساعد تحريك عضلاتك باستمرار في تقليل ضمور العضلات وزيادة التحكم في العضلات.
- سلامة البلع: في بعض الأحيان يمكن أن يكون الاختناق خطرًا مع SMA. يمكن أن يؤدي العمل مع أخصائي لتعلم التحكم في عضلات البلع إلى منع حدوث مضاعفات مثل الالتهاب الرئوي التنفسي والاختناق.
- إدارة الجهاز التنفسي: نظرًا لأن العضلات التي تتحكم في التنفس تضعف غالبًا في SMA ، فإن التمارين التي تساعدك على تقوية هذه العضلات والتحكم فيها يمكن أن تكون جزءًا مهمًا من إدارة حالتك.
قد تتضمن تمارين التنفس استخدام جهاز في المنزل. قد يُطلب منك أخذ عدد معين من الأنفاس العميقة يوميًا باستخدام جهاز يقيس حجم الشهيق والزفير (مدى عمق الشهيق والزفير). قد يعمل طبيبك أو معالجك معك لوضع أهداف وغايات يمكنك قياسها باستخدام جهازك التنفسي.
حركات العضلات السلبية: إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من ضعف شديد في قوة العضلات ، فقد تكون الحركات السلبية ضرورية. يقوم أحد أفراد الأسرة أو المعالج بتحريك عضلاتك على أساس جدول منتظم لمنع حدوث التقلصات وتقرحات الضغط.
كيف يمكن للمعالج المهني أن يساعد في علاج تقرحات الفراشالعمليات الجراحية والإجراءات التخصصية
في بعض الحالات ، قد تكون الجراحة مفيدة في علاج مضاعفات ضمور العضلات الشوكي. هناك العديد من الإجراءات التي يمكن أن تساعد في إدارة آثار هذه الحالة.
تشمل الإجراءات التي قد تكون مطلوبة لإدارة مضاعفات ضمور العضلات الشوكي ما يلي:
سم البوتولينيوم: في الحالات التي يتدخل فيها تصلب العضلات في الحركة ، قد تساعد حقن توكسين البوتولينوم ، وهو مرخي عضلي قوي. غالبًا ما تسبب مرخيات العضلات عن طريق الفم آثارًا جانبية لا تطاق ، بينما يمكن للحقن تركيز تأثيرات الدواء على المناطق التي تحتاجها بشدة ، مع آثار جانبية أقل.
الإفراج عن التقلصات: عندما تكون تقلصات العضلات مؤلمة أو تتعارض مع الحركة ، يمكن أن يكون الإجراء الجراحي لتحرير التقلصات مفيدًا في بعض المواقف.
جراحة العمود الفقري: يمكن أن يكون الجنف شديدًا جدًا في ضمور العضلات الشوكي ، ويمكن أن تؤثر التغيرات الهيكلية العظمية على منطقة الصدر ، مما قد يضعف التنفس. قد تكون جراحة العمود الفقري لإصلاح الجنف جراحيًا ضرورية في بعض الحالات. في بعض الأحيان ، يتم وضع جهاز داعم ، مثل قضيب ، جراحيًا بالقرب من العمود الفقري لدعمه والمساعدة في إبقائه مستقيماً.
القصبة الهوائية: في بعض الحالات ، تكون الطريقة الأكثر فعالية لإدارة مشاكل التنفس في ضمور العضلات الشوكي هي استخدام ثقب القصبة الهوائية. هذا إجراء جراحي يتضمن وضع أنبوب التنفس مباشرة في الحلق. قد يتم توصيل الأنبوب بجهاز ميكانيكي يساعد على التنفس.
الطب التكميلي والبديل (CAM)
لا يعتبر الطب البديل طريقة فعالة لتعديل المرض أو للوقاية من مضاعفات ضمور العضلات الشوكي. من المهم أن تناقش أي علاج تهتم به مع طبيبك للتأكد من أنك لا تعرض نفسك لأي شيء غير مفيد أو قد يكون ضارًا بصحتك العامة.