المحتوى
ورم الظهارة المتوسطة التأموري هو سرطان يبدأ في الأغشية (الظهارة المتوسطة) التي تحيط بالقلب (التامور). إنه ورم نادر جدًا له أعراض غير محددة (مثل ألم الصدر) يمكن الخلط بينه وبين أسباب أخرى بسهولة. يعد التشخيص أيضًا صعبًا ، وغالبًا ما يتطلب مزيجًا من التصوير ومخطط صدى القلب وخزعة.على عكس ورم الظهارة المتوسطة الجنبي المرتبط بشدة بالتعرض للأسبست ، فإن أسباب ورم الظهارة المتوسطة التأموري غير مؤكدة. قد تشمل خيارات العلاج الجراحة للسرطانات التي لم تنتشر أو العلاج الكيميائي أو التجارب السريرية.
الأساسيات
ورم الظهارة المتوسطة هو ورم ينشأ في أنسجة تسمى mesothelium ، ويمكن أن تحدث في أربع مناطق أساسية من الجسم:
- ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو ورم في بطانة الرئتين (غشاء الجنب) ويمثل 65٪ إلى 70٪ من هذه السرطانات.
- ورم الظهارة المتوسطة الصفاقي هو سرطان يصيب الأغشية المبطنة للبطن (الصفاق) ويشكل 30٪ من ورم الظهارة المتوسطة.
- ورم المتوسطة في الخصية هو سرطان يصيب بطانة الخصيتين (الغلالة المهبلية) ويشكل أقل من 1٪ من ورم الظهارة المتوسطة.
- ورم المتوسطة التأموري مسؤول عن 1٪ إلى 2٪ من ورم الظهارة المتوسطة.
بينما يشبه ورم الظهارة المتوسطة التأموري الأشكال الأخرى من ورم الظهارة المتوسطة في بعض النواحي ، يبدو أن هناك اختلافات مهمة أيضًا. يبلغ متوسط عمر التشخيص 55 عامًا ، على الرغم من إمكانية اكتشاف السرطان في أي عمر.
توجد تقارير حالة لأشخاص لا تتجاوز أعمارهم 19 و 28 عامًا في الأدبيات. يحدث السرطان في كثير من الأحيان عند الرجال ، ولكن النساء يمثلن نسبة أعلى من الحالات التي تظهر في ورم المتوسطة الجنبي.
لمحة عامة عن ورم الظهارة المتوسطةأعراض ورم الظهارة المتوسطة التأموري
عادةً ما تكون علامات ورم الظهارة المتوسطة التأموري غير محددة ، وأكثرها شيوعًا هي ألم الصدر وضيق التنفس.
قد تشمل الأعراض الأخرى تورم الساقين (الوذمة) وخفقان القلب وفقدان الوزن غير المقصود والإرهاق.
يمكن فهم الأعراض بسهولة أكبر من خلال تصوير ما يحدث في القلب. عندما ينمو الورم في بطانة القلب ، فإنه يحد من قدرة القلب على الامتلاء بشكل كامل والتقلص بشكل طبيعي (التهاب التامور التضيقي).
يمكن أن يؤدي وجود الورم نفسه إلى الشعور بالألم (خاصة ألم الصدر مع التنفس العميق) ، كما يمكن أن يؤدي تقييد حركة القلب إلى ظهور أعراض قصور القلب ، مثل ضيق التنفس وتورم الساق.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي ورم الظهارة المتوسطة التأموري إلى مضاعفات ثانوية ، وهذه المضاعفات هي في بعض الأحيان أول أعراض المرض. يمكن أن تشمل:
- عدم انتظام ضربات القلب
- الدك القلبي
- الموت المفاجئ (عادةً بسبب عدم انتظام ضربات القلب): خطر الموت المفاجئ ليس من المضاعفات غير الشائعة ، ويتم تشخيص ما يقرب من 70٪ من ورم الظهارة المتوسطة التأموري فقط بعد الوفاة أثناء تشريح الجثة.
الأسباب
بينما يرتبط ورم الظهارة المتوسطة الجنبي والصفاقي ارتباطًا وثيقًا بالتعرض للأسبستوس ، فإن الرابط بينهما أضعف مع ورم الظهارة المتوسطة التامور. على الرغم من ملاحظة بعض الارتباطات ، إلا أن سبب هذه الأورام غير معروف عادة. هذا صحيح بشكل خاص عندما تبدأ الأورام عند الشباب. لا يبدو أن المرض مرتبط بالتدخين.
التعرض للأسبستوس
بينما يُنسب في كثير من الأحيان إلى التعرض للأسبستوس ، فإن نتائج التحقيقات الأخيرة تشكك في العلاقة بين كل من ورم الظهارة المتوسطة والتامور المحيطي والأسبست ، على الأقل في الولايات المتحدة.
وفقًا لدراسة أجريت عام 2017 ، فإن عددًا كبيرًا من ورم الظهارة المتوسطة التأموري يحدث في الأشخاص الذين أصيبوا به لا التعرض لمادة الأسبستوس. بالإضافة إلى ذلك ، عند تقييم مجموعات كبيرة من الأشخاص الذين تعرضوا بشدة للأسبستوس ، لم يتم الإبلاغ عن حالات ورم الظهارة المتوسطة التأموري.
على عكس ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، فإن حدوث ورم الظهارة المتوسطة التأموري لا يتوافق مع الاتجاهات في استخدام الأسبستوس بمرور الوقت ، ولا يظهر المرض بشكل أساسي عند الرجال.
نظرت دراسة أخرى عام 2016 في الأشخاص المصابين بورم المتوسطة التأموري في مجموعات سكانية مختلفة وقارنتهم مع الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بورم المتوسطة الجنبي. كان الافتراض أنه إذا كان الأسبست يلعب دورًا في التسبب في ورم الظهارة المتوسطة التأموري كما هو الحال مع ورم المتوسطة الجنبي ، فيجب أن يرتفع معدل حدوث كلا المرضين في المناطق التي يكون فيها التعرض للأسبستوس أعلى. على عكس المعدلات الأعلى من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي (ضعف الارتفاع) في مناطق مثل سان فرانسيسكو وسياتل ، ومع ذلك ، لم يتم زيادة حدوث ورم الظهارة المتوسطة في التامور في هذه المناطق.
على عكس هذه الدراسات الأمريكية ، وجدت دراسة إيطالية ارتباطًا كبيرًا بين التعرض للأسبستوس وورم المتوسطة التأموري. من بين الأشخاص الذين تم تشخيصهم في منطقة لومباردي والذين كانوا متاحين للمقابلة ، عانى خمسة من كل سبعة من التعرض المهني للأسبستوس.
إشعاع طبي
تم ربط الإشعاع الطبي على الصدر لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان الثدي مع ورم الظهارة المتوسطة بشكل عام ، ولكن تم نشر عدد قليل فقط من التقارير التي تشير إلى وجود ارتباط مع ورم الظهارة المتوسطة التأمور.
عندما يحدث ورم الظهارة المتوسطة بعد العلاج الإشعاعي ، عادة ما تكون هناك فترة كمون من 15 إلى 25 سنة.
علم الوراثة
البحث في علم الوراثة للسرطان حديث العهد ، خاصة فيما يتعلق بورم الظهارة المتوسطة. ومع ذلك ، فقد شوهدت ارتباطات ببعض التشوهات الصبغية ، وهناك بعض الأدلة على أن المرض قد يكون مرتبطًا بطفرات BRCA1 الوراثية في بعض الحالات على الأقل.
أسباب وعوامل الخطر من ورم الظهارة المتوسطةالتشخيص
قد يكون تشخيص ورم الظهارة المتوسطة التأموري صعبًا للغاية ، وليس من غير المألوف أن يتم التشخيص "عن طريق الخطأ" ، كما هو الحال عند إجراء إجراء لتصريف الانصباب التأموري أو أثناء جراحة القلب المفتوح.
غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى مجموعة من الدراسات ، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ومخطط صدى القلب متبوعًا بأخذ خزعة ، لإجراء تشخيص نهائي.
دراسات التصوير
قد يؤدي تصوير الصدر بالأشعة السينية المنتظمة إلى الشك ، ولكنه ليس مفيدًا جدًا في التشخيص. يمكن أن يكون التصوير المقطعي المحوسب للصدر أو التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا للغاية ، وذلك لتحديد الورم في التامور والبحث عن انتشار الورم إلى الهياكل القريبة. ويمكن أيضًا استخدام فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني كاختبار إضافي.
الإجراءات
غالبًا ما يتم إجراء مخطط صدى القلب ، على الرغم من أن الدقة وحدها منخفضة ما لم يتم دمجها مع دراسات التصوير.
عندما يُرى انصباب التامور (سائل بين طبقتين من التامور) ، غالبًا ما يتم إجراء بزل التامور. بزل التامور هو اختبار يتم فيه إدخال إبرة رفيعة وطويلة في الحيز التامور لسحب السائل. يمكن إزالة السوائل لتحسين الأعراض الناتجة عن الانصباب التامور الكبير و / أو للحصول على عينة للبحث عن وجود خلايا سرطانية.
عندما تكون إيجابية بالنسبة لخلايا ورم الظهارة المتوسطة ، فقد يؤدي بزل التامور إلى التشخيص ، ولكن توجد الخلايا السرطانية في 25٪ فقط من هذه الإجراءات لدى الأشخاص المصابين بالسرطان.
خزعة
عادة ما تكون هناك حاجة لأخذ خزعة لتأكيد التشخيص ، ولكن يمكن أن يكون صعبًا بسبب موقع التأمور حول القلب وبالقرب من الأوعية الدموية الرئيسية.
عادة ما يتم إجراء خزعة الإبرة ، على الرغم من أنه قد تكون هناك حاجة إلى طرق أخرى. تنظير القلب هو إجراء طفيف التوغل (مشابه لتنظير البطن في البطن) يمكن استخدامه للحصول على عينة خزعة.
حتى عندما يتم الحصول على عينة خزعة وعرضها تحت المجهر ، قد يكون التشخيص صعبًا ، وقد يكون من الضروري إجراء اختبار خاص (اختبار الأجسام المضادة المناعية الكيميائية) لإجراء التشخيص.
الأنواع الفرعية
يمكن أيضًا استخدام عينة الخزعة لتحديد النوع الفرعي من ورم الظهارة المتوسطة. تشمل الأنواع الثلاثة الأساسية:
- ظهاري
- ساركوماتويد (أسوأ تشخيص)
- مختلط
المؤشرات الحيوية والاختبار الجزيئي
نظرًا لأن ورم الظهارة المتوسطة التأموري نادر جدًا ، لا يُعرف الكثير عن المؤشرات الحيوية والاختبار الجزيئي مقارنة بالعديد من أنواع السرطان الأخرى ، ولكن يتم إحراز بعض التقدم. في الوقت الحالي ، يمكن استخدام هذه الاختبارات لمتابعة العلاج ، ولكن من المأمول أن يؤدي المزيد من البحث إلى أداة فحص في المستقبل.
تشخيص متباين
هناك عدد من الحالات التي قد تشبه ورم الظهارة المتوسطة التأموري من حيث الأعراض أو النتائج في الاختبارات التشخيصية. بعض هذه تشمل:
- التهاب التامور التضيقي
- الانبثاث إلى التامور (على سبيل المثال ، من سرطان الرئة أو سرطان الثدي)
- سكتة قلبية
- أورام التامور الأخرى
- التهاب مصلي الذئبة في التامور: تم تشخيص أكثر من شخص مصاب بورم المتوسطة التأمور (خطأ) بالتهاب مصل الذئبة.
علاج او معاملة
ينبع الكثير مما هو معروف عن علاج ورم الظهارة المتوسطة التأموري من الأبحاث التي أُجريت على ورم المتوسطة الجنبي ، ولا توجد حاليًا علاجات قياسية.
بشكل عام ، الجراحة هي العلاج المفضل عندما يتم توطين السرطان في التأمور. يمكن أن ينتشر ورم الظهارة المتوسطة التأموري محليًا ليشمل نظام التوصيل للقلب والأوعية الرئيسية ، وكذلك إلى الكبد أو الرئتين.
عندما ينتشر السرطان ، قد يطيل العلاج الكيميائي البقاء على قيد الحياة ، وتعتبر التجارب السريرية مهمة فيما يتعلق بالعلاج.
جراحة
يعتبر استئصال التامور ، أو الجراحة لإزالة التأمور ، مثاليًا عندما يتم اكتشاف السرطان مبكرًا. ومع ذلك ، عندما يتم تشخيص هذه السرطانات ، ينتشر ما يقرب من 25٪ إلى 45٪ إلى الكبد أو الرئتين ، وقد ينتشر البعض الآخر محليًا بالقرب من القلب بحيث لا تكون الجراحة ممكنة.
عند إجراء الجراحة ، غالبًا ما يُنظر في العلاج المساعد بالعلاج الكيميائي (العلاج الكيميائي بعد الجراحة "لتنظيف" أي بقايا من الخلايا السرطانية) و / أو الإشعاع.
إشعاع
لا يبدو أن الإشعاع وحده يُحدث فرقًا في البقاء على قيد الحياة ، ولكنه قد يساعد في إدارة الألم بسبب الورم. من المهم ملاحظة أنه مع مثل هذه السرطانات ، لا يمكن المبالغة في أهمية معالجة الألم.
العلاج الكيميائي
أدى العلاج الكيميائي باستخدام الأدوية Platinol (cisplatin) و Alimta (pemetrexed) إلى تحسين مدة البقاء على قيد الحياة لبعض الأشخاص المصابين بورم المتوسطة التأموري ، وفي حالة واحدة على الأقل ، أدى إلى البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة دون تطور.
التجارب السريرية
في الوقت الحالي ، هناك عدد قليل نسبيًا من الخيارات المعتمدة لعلاج ورم الظهارة المتوسطة التأموري ، ويوصي العديد من أطباء الأورام بالنظر في التجارب السريرية.
لحسن الحظ ، هناك العديد من أنواع العلاج المختلفة التي تمت دراستها (على الرغم من أن العديد منها لعلاج ورم الظهارة المتوسطة بشكل عام ، وليس ورم المتوسطة التأموري على وجه التحديد). تتضمن بعض الأمثلة ما يلي:
- العلاج المناعي: هناك أنواع مختلفة من العلاج المناعي. مثبطات نقاط التفتيش هي فئة الأدوية التي شوهدت استجابات لها أحيانًا مع سرطان الرئة المتقدم وسرطان الجلد وأنواع أخرى من السرطان. دراسة واحدة تبحث في Opdivo (بيمبروليزوماب) لا تزال جارية. كما تجري دراسة علاج فيروسات الأورام (باستخدام فيروس الحصبة).
- مثبطات تكون الأوعية الدموية: لكي تنمو السرطانات ، يجب عليهم تكوين أو تجنيد أوعية دموية جديدة ، وهي عملية تسمى تولد الأوعية. تم استخدام عقار Avastin (bevacizumab) مع العلاج الكيميائي في ورم المتوسطة الجنبي مع تحسين البقاء على قيد الحياة.
- العلاج بالحرمان من الأرجينين
- العلاج الموجه: تجري دراسة عقار نينتيدانيب nintedanib (دواء يستهدف مستقبل VEGF) ، مع بعض التحسن في البقاء على قيد الحياة دون تطور في الدراسات المبكرة.
المراجع
في الوقت الحالي ، لا يزال تشخيص ورم الظهارة المتوسطة التأموري ضعيفًا. وجد تقرير صدر عام 2019 عن 103 حالات أن متوسط البقاء على قيد الحياة (الوقت الذي توفي بعده 50٪ من الناس و 50٪ لا يزالون على قيد الحياة) كان ستة أشهر. بالنسبة لأولئك الذين تلقوا العلاج الكيميائي ، كان متوسط البقاء على قيد الحياة 13 شهرًا.
يكون التشخيص أفضل لأولئك الذين لديهم الظهارة بدلاً من النوع الفرعي الظهارة المتوسطة ، وللأشخاص الذين يعانون من أورام لم تنتشر في المنطقة المحيطة بالقلب (المنصف) أو الأعضاء البعيدة.
من المهم ملاحظة أنه في حين أن تشخيص ورم الظهارة المتوسطة التأموري ضعيف ، إلا أن هناك بعض الناجين على المدى الطويل. على سبيل المثال ، يفصّل تقرير حالة مريضًا يبلغ من العمر 59 عامًا خضع لعملية جراحية وعلاج كيماوي وظل على قيد الحياة وبدون أعراض بعد ثلاث سنوات من الجراحة.
الإحصائيات المتوفرة لدينا اليوم لا تأخذ في الاعتبار الأساليب الحديثة في التجارب السريرية ، ويمكن أن تتغير الأمور في المستقبل. من المهم أيضًا ملاحظة أن كل شخص مختلف.الناس ليسوا إحصائيات.
التأقلم
يُعد تشخيص إصابته بأي سرطان أمرًا صعبًا ، ولكن مع وجود سرطان نادر ولديه عدد قليل من العلاجات المعتمدة مثل ورم الظهارة المتوسطة التأموري ، يمكن أن يكون مؤلمًا.
بدون إثارة الأمل الكاذب ، من المهم ملاحظة أن العلاجات ومعدلات البقاء على قيد الحياة للسرطان بشكل عام آخذة في التحسن ، وحتى مع ورم الظهارة المتوسطة ، هناك العديد من التجارب السريرية قيد التقدم للبحث عن علاجات أحدث وأفضل.
من المهم التحدث مع طبيبك حول خيار التجارب السريرية. تتغير التجارب السريرية بالنسبة للنهج المتبع في الماضي. تم تصميم العديد من هذه الأدوية الجديدة خصيصًا لمعالجة مسارات معينة في نمو السرطان ، وعلى هذا النحو ، من المحتمل أن يكون لها تأثير على السرطان أكثر من الأدوية التي تمت دراستها في الماضي.
قد ترغب أيضًا في التفكير في رأي ثانٍ ، ويفضل أن يكون ذلك في أحد أكبر مراكز السرطان التي يوجد بها أطباء متخصصون في علاج ورم الظهارة المتوسطة.
لأحبائهم
مع وجود سرطانات مثل ورم الظهارة المتوسطة التي ارتبطت بتعرضات محددة مثل الأسبستوس (على الرغم من أن هذا يبدو أقل حالة مع ورم الظهارة المتوسطة التأموري) ، يتساءل الكثير من الناس عن الأسباب المحتملة.
في حين أن هذا ، والمناصرة بشكل عام ، أمران في غاية الأهمية ، إلا أن الجهود المبذولة لمعرفة الأسباب وإحداث فرق ربما لا تكون ما يحتاجه الشخص العزيز عليك في هذا الوقت. حتى إذا كنت تشعر بالدافع للتحقيق في سبب مرض محبوبك ، فحاول التركيز ببساطة على محبته في الوقت الحالي.
كلمة من Verywell
ورم الظهارة المتوسطة التأموري هو ورم نادر جدًا مع خيارات علاج قليلة. ومع ذلك ، مثلما تم إحراز تقدم في العديد من السرطانات الأخرى التي يصعب علاجها بالمثل ، هناك أمل في أن تؤدي الأساليب الأحدث ، مثل العلاج المناعي ، إلى خيارات أفضل في المستقبل القريب.
كيفية اختيار مركز علاج سرطان الرئة