المحتوى
- الشلل اللاإرادي الحاد
- انخفاض ضغط الدم الانتصابي مجهول السبب
- انخفاض ضغط الدم الانتصابي الثانوي
- متلازمة رايلي داي
- الصدمات والجهاز العصبي اللاإرادي
- عسر التشغيل الذاتي بسبب الأدوية والسموم
- Dysautonomias أخرى
الشلل اللاإرادي الحاد
لا يزال الشلل اللاإرادي الحاد ، الذي تم وصفه لأول مرة في عام 1975 ، نادرًا للغاية ولكنه يعد مثالًا جيدًا لما يحدث عندما تتعرض جميع الوظائف العصبية اللاإرادية للخطر. تظهر الأعراض على مدى أسبوع أو بضعة أسابيع مع فقدان كامل لمعظم الوظائف اللاإرادية وتشمل جفاف العين ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، ونقص إفراز اللعاب ، والعجز الجنسي ، وضعف وظائف المثانة والأمعاء ، وألم في البطن وقيء.
تتأثر كل من الألياف السمبثاوية والألياف السمبثاوية ، على الرغم من عدم وجود أعصاب أخرى. قد يُظهر البزل القطني ارتفاع البروتين في السائل الدماغي الشوكي. نادرًا ما يتم العثور على السبب ، على الرغم من أنه من المحتمل أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية شبيه بمتلازمة غيلان باريه. أفضل علاج غير واضح ، على الرغم من أن البعض قد اقترح التحسن بعد تبادل البلازما ، أو إعطاء IVIG.
انخفاض ضغط الدم الانتصابي مجهول السبب
يحدث مرض تنكسي نادر ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي مجهول السبب ، في منتصف العمر إلى أواخره ، وينطوي على آفات في الخلايا العصبية الودي بعد العقدة ، والتي تمنع القلب من التسارع عند الحاجة.
هذا نادر جدا. يشتمل خلل النطق المركزي قبل العقدة الأكثر شيوعًا على انحطاط جزء من الحبل الشوكي الذي تنتقل عبره الألياف العصبية اللاإرادية في القرن الجانبي. في كلتا الحالتين ، يبدأ العلاج بتغييرات نمط الحياة غير الغازية ، بما في ذلك ارتداء الجوارب الضاغطة ، والانتقال ببطء من الجلوس إلى الوقوف. إذا كان هذا غير كافٍ ، فقد تكون الأدوية مثل ميدودرين أو فلورينيف ضرورية.
انخفاض ضغط الدم الانتصابي الثانوي
في هذا الشكل الشائع جدًا من خلل النطق ، يؤثر الاعتلال العصبي المحيطي ، مثل ذلك الموجود في مرض السكري ، على الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي. هناك مجموعة متنوعة من الأسباب الأخرى ، بما في ذلك تعاطي الكحول بكثرة ، ونقص التغذية ، أو التعرض للسموم.
يعد خلل النطق المصاحب للاعتلال العصبي السكري شائعًا بشكل خاص وقد يظهر مع العجز الجنسي والإسهال والإمساك ، بالإضافة إلى انخفاض ضغط الدم الانتصابي. قد تكون هذه الأعراض شديدة وقد لا تكون شديدة مثل التغيرات الحسية المصاحبة التي يسببها اعتلال الأعصاب المحيطية السكري.
من المهم أيضًا ملاحظة أن اعتلالات الأعصاب الطرفية هذه تسبق أحيانًا تشخيص مرض السكري ، وأن بعض الاختبارات المعملية المستخدمة لتشخيص مرض السكري ، مثل مستوى الهيموجلوبين A1c ، قد تظل ضمن النطاق الطبيعي. بمعنى آخر ، يمكن أن تكون الأعصاب المحيطية أكثر حساسية من الاختبارات التشخيصية التي يستخدمها الأطباء للكشف عن مرض السكري.
أشكال أخرى من اعتلال الأعصاب المحيطية ، مثل تلك التي يسببها الداء النشواني ، لديها أقوى خلل في الحركة. يمكن أن يتسبب الاعتلال العصبي الوراثي الناجم عن مرض فابري (نقص ألفا غالاكتوزيداز) أيضًا في خلل النطق الواضح.
متلازمة رايلي داي
بينما يعاني حوالي ربع الأشخاص فوق سن 65 عامًا من نوع من خلل التوتر العضلي كما يتضح من انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، فإن خلل التوتر العضلي أقل شيوعًا عند الصغار جدًا. استثناء واحد هو خلل النطق الموروث يسمى متلازمة رايلي داي.
تُورث متلازمة رايلي داي بطريقة وراثية متنحية ، مما يعني أن الوالدين قد لا يتأثران على الرغم من إصابة الطفل بالمرض. تشمل الأعراض انخفاض ضغط الدم الوضعي ، وضغط الدم المتقلب ، وسوء تنظيم درجة الحرارة ، وفرط التعرق ، والقيء الدوري ، والتوتر العاطفي ، وانخفاض حساسية الألم. من المحتمل أن تكون هذه الأعراض ناتجة عن فشل الهجرة الخلوية الطبيعية أثناء التطور.
الصدمات والجهاز العصبي اللاإرادي
تمر الأعصاب السمبثاوية عبر الحبل الشوكي فيما يسمى أعمدة الخلايا المتوسطة الوحشية. إذا توقفت هذه الأعمدة بسبب صدمة مع انخفاض ضغط الدم ، فقد يؤدي ذلك إلى فقدان التعرق وشلل المثانة وعدم القدرة على الحركة في الجهاز الهضمي ؛ وهذا ما يعرف بصدمة العمود الفقري.
يبدو أن إعطاء النالوكسون يخفف من بعض الأعراض: ستعود الوظائف المتعاطفة والباراسمبثاوية بعد فترة ، لكنها لن تكون تحت سيطرة الهياكل العليا.
على سبيل المثال ، إذا انخفض ضغط الدم ، فلن تنقبض الأوعية الدموية الطرفية ، لأن هذا يعتمد على الاتصال بين النخاع في جذع الدماغ وبقية الجسم عبر الحبل الشوكي. ومع ذلك ، ستبقى ردود الفعل الأخرى كما هي. إذا تم ضغط الجلد على الذراع ، على سبيل المثال ، فإن الأوعية الدموية في هذا الذراع سوف تنقبض ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط في ذلك الطرف.
الأشخاص الذين يعانون من الشلل الرباعي نتيجة لإصابة الحبل الشوكي قد يعانون أيضًا مما يسمى عسر القراءة اللاإرادي. يرتفع ضغط الدم ، ويتباطأ معدل ضربات القلب ، وقد تتدفق الأجزاء الموجودة أسفل الآفة وتتعرق بشكل مفرط ، بالإضافة إلى تشنجات الساق وإفراغ المثانة بشكل لا إرادي. يمكن أن تكون عسر المنعكسات اللاإرادية مهددة للحياة إذا لم يتم علاجها على الفور.
يمكن أن تؤدي إصابات الرأس الشديدة أو النزيف الدماغي أيضًا إلى إطلاق الكاتيكولامينات الكظرية وزيادة النغمة الودية. في بعض الأحيان يمكن للكتل أن تضغط على جذع الدماغ ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الشديد ، والتنفس غير المنتظم ، وتباطؤ القلب فيما يُعرف باسم استجابة كوشينغ ، وهو مؤشر قاتم على زيادة الضغط داخل الجمجمة.
عسر التشغيل الذاتي بسبب الأدوية والسموم
صدمة العمود الفقري تشبه الأزمات اللاإرادية الأخرى التي تسمى "العواصف المتعاطفة" ، والتي قد تكون ناجمة عن استخدام بعض الأدوية ، مثل الكوكايين. تعمل العديد من الأدوية الموصوفة من خلال العمل على الجهاز العصبي اللاإرادي ، وينطبق الشيء نفسه للأسف على العديد من السموم. على سبيل المثال ، تسبب المبيدات الحشرية الفوسفاتية العضوية والسارين فرط النشاط السمبتاوي.
Dysautonomias أخرى
يعتبر فرط التعرق أقل خطورة على الحياة ، ولكنه لا يزال محرجًا في حالة خلل النطق الذي ينتج عنه تعرق شديد بشكل غير لائق. على النقيض من ذلك ، ينتج عن اللامائية قلة التعرق ، والتي يمكن أن تكون خطيرة إذا أدت إلى ارتفاع درجة الحرارة. تتسبب ظاهرة رينود في انخفاض تدفق الدم إلى الأصابع في البرد وغالبًا ما ترتبط بالاعتلال العصبي المحيطي أو مرض النسيج الضام مثل تصلب الجلد.
يعد ضعف المثانة أمرًا شائعًا وقد ينتج عن العديد من المشكلات المختلفة ، بما في ذلك خلل النطق. إن تعصيب المثانة أمر معقد ، ويعتمد فعل التبول الذي يبدو بسيطًا في الواقع على التعاون الوثيق بين وظائف العصب الطوعي والمتعاطف والجهاز السمبتاوي. ربما لأن وظيفة المثانة الصحيحة تعتمد على العديد من المكونات المختلفة ، فليس من المستغرب أن تكون المشاكل شائعة ، ويمكن أن تشمل سلس البول أو احتباس البول.
من المستحيل معالجة جميع جوانب خلل النطق في مقال واحد. بالإضافة إلى ما قمنا بتغطيته ، في بعض الأحيان يمكن أن تتأثر أجزاء فقط من الجسم ، مثل العين (كما في متلازمة هورنر) أو الأطراف (كما في الحثل الانعكاسي الودي). قد تكون هذه المقالة بمثابة مقدمة عامة ، وتحفيز المزيد من القراءة لأولئك الذين يريدون المزيد من المعلومات.