متلازمة دوبن جونسون

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 7/12/2018

متلازمة دوبن جونسون (DJS) هي اضطراب ينتقل عبر الأسر (الموروثة). في هذه الحالة ، قد يكون لديك اليرقان معتدل طوال الحياة.

الأسباب

DJS هو اضطراب وراثي نادر للغاية. من أجل وراثة الحالة ، يجب أن يحصل الطفل على نسخة من الجين المعيب من كلا الوالدين.

تتداخل المتلازمة مع قدرة الجسم على تحريك البيليروبين من الكبد. عندما ينهار الكبد خلايا الدم الحمراء البالية ، فإنه ينتج البيليروبين. ينتقل عادة عبر الصفراء التي ينتجها الكبد إلى القنوات الصفراوية ، مرارة المرارة ، وفي الجهاز الهضمي.

عندما لا تتم معالجة البيليروبين بشكل صحيح ، فإنه يتراكم في مجرى الدم. هذا يسبب الجلد وبياض العينين إلى اللون الأصفر. وهذا ما يسمى اليرقان. يمكن لمستويات البيليروبين المرتفعة بشدة أن تدمر المخ والأعضاء الأخرى.

يعاني الأشخاص الذين يعانون من DJS من اليرقان المعتدل مدى الحياة الذي قد يتفاقم بسبب:

• كحول
• حبوب منع الحمل
• العوامل البيئية التي تؤثر على الكبد
• عدوى
• حمل

الأعراض

اليرقان الخفيف ، الذي قد لا يظهر حتى سن البلوغ أو البلوغ ، هو في الغالب الأعراض الوحيدة لدي جي إس.

الامتحانات والاختبارات

يمكن أن تساعد الاختبارات التالية في تشخيص هذه المتلازمة:

• خزعة الكبد
• مستويات انزيم الكبد (فحص الدم)
• مصل البيليروبين
• مستويات coproporphyrin البولية

علاج او معاملة

لا يوجد علاج محدد مطلوب.

توقعات (تشخيص)

النظرة إيجابية جدا. دي جي إس عموما لا تقصر عمر الشخص.

المضاعفات المحتملة

المضاعفات غير عادية ، ولكنها قد تشمل ما يلي:

• انخفاض وظائف الكبد
• اليرقان الحاد

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الرعاية الصحية في حالة حدوث أي مما يلي:

• اليرقان شديد
• اليرقان يزداد سوءا مع مرور الوقت
• لديك أيضًا ألم بطني أو أعراض أخرى (والتي قد تكون علامة على أن اضطرابًا آخر يسبب اليرقان)

الوقاية

إذا كان لديك تاريخ عائلي في DJS ، فقد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة إذا كنت تخطط لإنجاب أطفال.

صور

• 

  
  أجهزة الجهاز الهضمي

المراجع

بيرك PD ، كورينبلات KM. نهج المريض مع اليرقان أو اختبارات الكبد غير طبيعية. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 147.

ليدوفسكي SD. اليرقان. In: Feldman M، Friedman LS، Brandt LJ، eds. Sleisenger و Fordtran's أمراض الجهاز الهضمي والكبد. الطبعة العاشرة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 21.

تاريخ المراجعة 7/12/2018

تم التحديث بواسطة: Laura J. Martin، MD، MPH، ABIM Board معتمد في الطب الباطني ودار العجزة والطب المسكن ، أتلانتا ، جورجيا. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.