خلل التنسج الليفي

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 10/18/2017

خلل التنسج الليفي هو مرض العظام الذي يدمر ويستبدل العظام الطبيعية بأنسجة العظام الليفية. يمكن أن تتأثر واحدة أو أكثر من العظام.

الأسباب

يحدث خلل التنسج الليفي عادة في الطفولة. معظم الناس لديهم أعراض بحلول الوقت الذي يبلغون من العمر 30 عامًا. يحدث المرض في كثير من الأحيان في الإناث.

يرتبط خلل التنسج الليفي بمشكلة في الجينات (طفرة الجينات) التي تتحكم في الخلايا المنتجة للعظام. تحدث الطفرة عندما ينمو الطفل في الرحم. الشرط لا ينتقل من الأب إلى الطفل.

الأعراض

قد تشمل الأعراض أيًا مما يلي:

• آلام العظام
• تقرحات العظام (آفات)
• مشاكل الغدد الصماء (هرمون)
• الكسور أو تشوهات العظام
• لون البشرة غير العادي (تصبغ) ، والذي يحدث مع متلازمة ماكون أولبرايت

قد تتوقف آفات العظام عندما يصل الطفل إلى سن البلوغ.

الامتحانات والاختبارات

سيقوم مقدم الرعاية الصحية بإجراء الفحص البدني. تؤخذ الأشعة السينية من العظام. قد يكون من المستحسن التصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج او معاملة

لا يوجد علاج لخلل التنسج الليفي. يتم علاج كسور العظام أو تشوهاتها حسب الحاجة. سوف تحتاج إلى مشاكل الهرمونات.

توقعات (تشخيص)

تعتمد التوقعات على شدة الحالة والأعراض التي تحدث.

المضاعفات المحتملة

اعتمادًا على العظام المتأثرة ، تشمل المشكلات الصحية التي قد تنتج عنها:

• إذا تأثرت عظمة الجمجمة ، فقد يكون هناك ضعف في الرؤية أو السمع
• إذا تأثرت عظم الساق ، فقد تكون هناك صعوبة في المشي ومشاكل في المفصل مثل التهاب المفاصل

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كان طفلك يعاني من أعراض هذه الحالة ، مثل كسور العظام المتكررة وتشوه العظام غير المبرر.

قد يشارك المتخصصون في جراحة العظام والغدد الصماء وعلم الوراثة في تشخيص طفلك ورعايته.

الوقاية

لا توجد طريقة معروفة لمنع التنسج الليفي. يهدف العلاج إلى منع المضاعفات ، مثل كسور العظام المتكررة ، للمساعدة في جعل الحالة أقل حدة.

أسماء بديلة

تضخم ليفي التهابي. مجهول السبب تضخم ليفي. متلازمة ماكون أولبرايت

صور

• 

  
  
  
  تشريح الهيكل العظمي الأمامي

المراجع

Czerniak B. خلل التنسج الليفي والآفات ذات الصلة. In: Czerniak B، ed. دورفمان وشرنيك أورام العظام. 2nd إد. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 8.

هيك RK ، لعبة الكمبيوتر. أورام العظام الحميدة والظروف غير الورمية تحاكي أورام العظام. In: Azar FM، Beaty JH، Canale ST، eds. جراحة العظام الجراحية في كامبل. 13th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 25.

Merc SN، Nadol JB. المظاهر الأذنية للأمراض الجهازية. In: Flint PW، Haughey BH، Lund V، et al، eds. كامينغز لأمراض الأنف والأذن والحنجرة: جراحة الرأس والرقبة. 6th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2015: الفصل 149.

Shiflett JM ، Perez AJ ، Parent AD. آفات الجمجمة عند الأطفال: dermids ، كثرة المنسجات خلية langerhans ، خلل التنسج الليفي ، والأورام الشحمية. في: وين الموارد البشرية ، أد. يوم و وين جراحة الأعصاب. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 219.

تاريخ المراجعة 10/18/2017

تم التحديث بواسطة: نيل كانيشيرو ، دكتوراه في الطب ، MHA ، أستاذ سريري لطب الأطفال ، كلية الطب بجامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.