المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 10/14/2018
انحلال البشرة الفقاعي (EB) هو مجموعة من الاضطرابات التي تتشكل فيها بثور الجلد بعد إصابة طفيفة. يتم تمريره في الأسر.
الأسباب
هناك أربعة أنواع رئيسية من EB. هم انهم:
- ضمور البشرة الفقاعي الضمور
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط
- Hemidesmosomal epidermolysis epidosa
- انحلال البشرة الفقاعي
وهناك نوع آخر نادر من EB يسمى انحلال البشرة الفقاعي المكتسب. هذا النموذج يتطور بعد الولادة. وهو اضطراب المناعة الذاتية ، مما يعني أن الجسم يهاجم نفسه.
يمكن أن تختلف EB من قاصر إلى قاتل. شكل بسيط يسبب تقرحات الجلد. يؤثر الشكل القاتل على الأعضاء الأخرى. معظم أنواع هذه الحالة تبدأ عند الولادة أو بعد فترة وجيزة. قد يكون من الصعب تحديد النوع المحدد للـ EB لدى الشخص ، على الرغم من أن العلامات الوراثية المحددة متاحة الآن لمعظم الأشخاص.
تاريخ العائلة هو عامل خطر. المخاطرة أعلى إذا كان الوالد لديه هذا الشرط.
الأعراض
اعتمادًا على شكل EB ، يمكن أن تشمل الأعراض:
- ثعلبة (تساقط الشعر)
- بثور حول العينين والأنف
- بثور داخل أو حول الفم والحلق ، مما تسبب في مشاكل التغذية أو صعوبة في البلع
- ظهور بثور على الجلد نتيجة إصابة طفيفة أو تغير في درجة الحرارة ، وخاصة القدمين
- ظهور تقرحات موجودة عند الولادة
- مشاكل الأسنان مثل تسوس الأسنان
- أجش البكاء أو السعال أو غيرها من مشاكل التنفس
- مطبات بيضاء صغيرة على الجلد المصاب سابقا
- فقدان الأظافر أو الأظافر المشوهة
الامتحانات والاختبارات
سوف ينظر مقدم الرعاية الصحية إلى بشرتك لتشخيص EB.
تشمل الاختبارات التي يتم استخدامها لتأكيد التشخيص ما يلي:
- الاختبارات الجينية
- خزعة الجلد
- اختبارات خاصة لعينات الجلد تحت المجهر
يمكن استخدام اختبارات الجلد لتحديد شكل EB.
تشمل الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها ما يلي:
- فحص الدم لفقر الدم
- ثقافة للتحقق من العدوى البكتيرية إذا كانت الجروح تشفى بشكل سيء
- التنظير العلوي أو سلسلة الجهاز الهضمي العلوي إذا كانت الأعراض تشمل مشاكل في البلع
سيتم فحص معدل النمو في كثير من الأحيان للطفل الذي لديه أو قد يكون EB.
علاج او معاملة
الهدف من العلاج هو منع ظهور البثور وتجنب المضاعفات. سوف تعتمد العلاجات الأخرى على مدى سوء الحالة.
رعاية منزلية
اتبع هذه الإرشادات في المنزل:
- اعتنِ ببشرتك جيدًا لمنع العدوى.
- اتبع نصيحة المزود الخاص بك إذا أصبحت المناطق المنفرة متقشرة أو خام. قد تحتاج إلى علاج دوامة منتظم وتطبيق مرهم مضاد حيوي على المناطق التي تشبه الجرح. سيخبرك المزود الخاص بك إذا كنت بحاجة إلى ضمادة أو خلع الملابس ، وإذا كان الأمر كذلك ، فما نوع الاستخدام.
- قد تحتاج إلى استخدام أدوية الستيرويد عن طريق الفم لفترات قصيرة من الزمن إذا كنت تعاني من مشاكل في البلع. قد تحتاج أيضًا إلى تناول الدواء إذا أصبت بالتهاب المبيضات في الفم أو الحلق.
- اعتن بصحة فمك جيدًا واحصل على فحوصات منتظمة للأسنان. من الأفضل رؤية طبيب أسنان لديه خبرة في علاج الأشخاص المصابين بالتهاب الكبدي.
- أكل اتباع نظام غذائي صحي. عندما يكون لديك الكثير من إصابات الجلد ، فقد تحتاج إلى سعرات حرارية وبروتين إضافي للمساعدة في شفاء بشرتك. اختر الأطعمة اللينة وتجنب المكسرات والرقائق والأطعمة المقرمشة الأخرى إذا كانت لديك تقرحات في فمك. يمكن لأخصائي التغذية مساعدتك في نظامك الغذائي.
- قم بتمارين أخصائي العلاج الطبيعي يوضح لك المساعدة في الحفاظ على المفاصل والعضلات متحركة.
العملية الجراحية
قد تشمل الجراحة لعلاج هذه الحالة:
- ترقيع الجلد في الأماكن التي تكون فيها القروح عميقة
- تمدد (توسيع) المريء إذا كان هناك ضيق
- إصلاح تشوهات اليد
- إزالة أي سرطان الخلايا الحرشفية (نوع من سرطان الجلد) الذي يتطور
علاجات أخرى
قد تشمل العلاجات الأخرى لهذا الشرط:
- يمكن استخدام الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي في شكل المناعة الذاتية لهذه الحالة.
- تتم دراسة البروتين والعلاج الجيني واستخدام مضاد للفيروسات.
توقعات (تشخيص)
تعتمد التوقعات على شدة المرض.
إصابة المناطق الملتهبة أمر شائع.
أشكال خفيفة من EB تتحسن مع تقدم العمر. أشكال خطيرة للغاية من EB لديها معدل وفيات عالية جدا.
في الأشكال الشديدة ، قد يسبب التندب بعد ظهور بثور:
- تشوهات التقلص (على سبيل المثال ، في الأصابع والمرفقين والركبتين) والتشوهات الأخرى
- مشاكل البلع إذا تأثر الفم والمريء
- تنصهر الأصابع وأصابع القدم
- محدودية الحركة من التندب
المضاعفات المحتملة
قد تحدث هذه المضاعفات:
- فقر دم
- عمر مخفض لأشكال شديدة من الحالة
- تضيق المريء
- مشاكل العين ، بما في ذلك العمى
- العدوى ، بما في ذلك التسمم (العدوى في الدم أو الأنسجة)
- فقدان الوظيفة في اليدين والقدمين
- ضمور العضلات
- أمراض اللثة
- سوء التغذية الحاد الناجم عن صعوبة التغذية ، مما يؤدي إلى الفشل في الازدهار
- سرطان الجلد الحرشفية
عند الاتصال بأخصائي طبي
إذا كان طفلك يعاني من أي تقرحات بعد وقت قصير من الولادة ، اتصل بمزود الخدمة. إذا كان لديك تاريخ عائلي من EB وتخطط لإنجاب أطفال ، فقد ترغب في الحصول على المشورة الوراثية.
الوقاية
يوصى بالاستشارة الوراثية للآباء المحتملين الذين لديهم تاريخ عائلي من أي شكل من الأشكال من الفقاعات انحلال البشرة.
أثناء الحمل ، يمكن استخدام اختبار يسمى أخذ عينات الزغابات المشيمية لاختبار الطفل. للأزواج المعرضين لخطر كبير من إنجاب طفل مصاب بالتهاب الكبدي ، يمكن إجراء الاختبار في وقت مبكر من الأسبوع الثامن إلى العاشر من الحمل. التحدث إلى مزود الخاص بك.
لمنع تلف الجلد والبثور ، ارتد الحشو حول المناطق المعرضة للإصابة مثل المرفقين والركبتين والكاحلين والأرداف. تجنب الاتصال الرياضية.
إذا كنت مصابًا بـ EB acquisita وتناول المنشطات لمدة تزيد عن شهر واحد ، فقد تحتاج إلى مكملات الكالسيوم وفيتامين D. هذه المكملات الغذائية قد تساعد في منع ترقق العظام (ترقق العظام).
أسماء بديلة
EB. انحلال البشرة الفقاعي ؛ ضمور البشرة الفقاعي الفقاعي. انحلال البشرة الفقاعي الهيدوزومي. متلازمة ويبر كوكاين انحلال البشرة الفقاعي البسيط
صور
انحلال البشرة الفقاعي ، الضمور السائد
انحلال البشرة الفقاعي ، ضمور
المراجع
Denyer J، Pillay E، Clapham J. إرشادات حول أفضل الممارسات للعناية بالبشرة والجروح في انحلال البشرة الفقاعي: إجماع دولي. لندن ، المملكة المتحدة: الجروح الدولية ؛ عام 2017.
الجميلة ، J-D ، Mellerio JE. In: Bolognia JL، Schaffer JV، Cerroni L، eds. طب الأمراض الجلدية. 4th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2018: الفصل 32.
Habif TP. أمراض حويصلية و فقرية. In: Habif TP، ed. الأمراض الجلدية السريرية. 6th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 16.
تاريخ المراجعة 10/14/2018
تم التحديث بواسطة: Michael Lehrer ، MD ، أستاذ مشارك سريري ، قسم الأمراض الجلدية ، المركز الطبي بجامعة بنسلفانيا ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.