نقص انتقائي من ايغا

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 2/27/2018

نقص انتقائي من ايغا هو اضطراب نقص المناعة الأكثر شيوعا. الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب لديهم مستوى منخفض أو غائب من بروتين الدم يسمى الغلوبولين المناعي A.

الأسباب

عادة ما يتم توريث نقص IgA ، مما يعني أنه ينتقل عبر الأسر. ومع ذلك ، تم الإبلاغ عن حالات نقص IgA الناجم عن المخدرات.

قد تكون موروثة كصفة جسمية سائدة أو جسمية متنحية متنحية. وعادة ما توجد في الناس من أصل أوروبي. انها أقل شيوعا في الناس من العرقيات الأخرى.

الأعراض

كثير من الناس يعانون من نقص ايغا انتقائي ليس لديهم أعراض.

إذا كان لدى الشخص أعراض ، فقد يشمل ذلك حلقات متكررة من:

• التهاب الشعب الهوائية (التهاب الشعب الهوائية)
• الإسهال المزمن
• التهاب الملتحمة (التهاب العين)
• التهاب الجهاز الهضمي ، بما في ذلك التهاب القولون التقرحي ، ومرض كرون ، ومرض يشبه العفريت
• التهاب الفم
• التهاب الأذن الوسطى (التهاب الأذن الوسطى)
• الالتهاب الرئوي (التهاب الرئة)
• التهاب الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية)
• الالتهابات الجلدية
• التهابات الجهاز التنفسي العلوي

تشمل الأعراض الأخرى:

• توسع القصبات (مرض تتسبب فيه الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين بالتلف والتضخم)
• الربو دون سبب معروف

الامتحانات والاختبارات

قد يكون هناك تاريخ عائلي لنقص IgA. تشمل الاختبارات التي يمكن إجراؤها ما يلي:

• قياسات فئة فرعية مفتش
• الغلوبولين المناعي الكمي
• الكهربي المناعي

علاج او معاملة

لا يوجد علاج محدد متاح. بعض الناس يطورون تدريجياً مستويات طبيعية من IgA دون علاج.

العلاج ينطوي على اتخاذ خطوات لتقليل عدد وشدة الالتهابات. غالبًا ما تكون المضادات الحيوية ضرورية لعلاج الالتهابات البكتيرية.

يتم إعطاء الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد أو عن طريق الحقن لتعزيز الجهاز المناعي.

يعتمد علاج أمراض المناعة الذاتية على مشكلة محددة.

ملاحظة: قد يصاب الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA الكامل بالأجسام المضادة لـ IgA إذا تم إعطاؤهم منتجات الدم وجلوبولين مناعي.هذا قد يؤدي إلى الحساسية أو صدمة الحساسية التي تهدد الحياة. ومع ذلك ، يمكن أن تعطى بأمان من الغلوبولين المناعي المنضب IgA.

توقعات (تشخيص)

نقص IgA الانتقائي أقل ضرراً من العديد من أمراض نقص المناعة الأخرى.

سوف يتعافى بعض الأشخاص المصابين بنقص IgA بمفردهم وينتجوا عنه IgA بكميات أكبر خلال فترة من السنوات.

المضاعفات المحتملة

قد تتطور اضطرابات المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، وخلل الاضطرابات الهضمية.

الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA قد يصابون بالأجسام المضادة لـ IgA. نتيجة لذلك ، يمكن أن يكون لها ردود فعل شديدة ، وحتى تهدد الحياة على عمليات نقل الدم ومنتجات الدم.

عند الاتصال بأخصائي طبي

إذا كان لديك نقص في IgA ، فتأكد من ذكره لمزود الرعاية الصحية إذا تم اقتراح الغلوبولين المناعي أو عمليات نقل الدم الأخرى كعلاج لأي حالة.

الوقاية

قد تكون الاستشارة الوراثية ذات قيمة للوالدين المحتملين الذين لديهم تاريخ عائلي من نقص IgA الانتقائي.

أسماء بديلة

نقص ايغا. منيع - نقص ايغا. مثبطة للمناعة - نقص ايغا. نقص غاما غلوبولين الدم - نقص ايغا. Agammaglobulinemia - نقص ايغا

صور

• 

  
  الأجسام المضادة

المراجع

Buckley RH. العيوب الأولية لإنتاج الأجسام المضادة. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 124.

Cunningham-Rundles C. أمراض نقص المناعة الأولية. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 250.

تاريخ المراجعة 2/27/2018

تم التحديث بواسطة: ستيوارت إ. هينوخوفيتش ، MD ، FACP ، أستاذ سريري مساعد في الطب ، قسم الحساسية ، علم المناعة ، وأمراض الروماتيزم ، كلية الطب بجامعة جورج تاون ، واشنطن العاصمة. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.