المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 9/28/2017
الاضطرابات النمائية في الجهاز التناسلي للأنثى هي مشاكل في الأعضاء التناسلية للطفلة. تحدث أثناء نموها في رحم أمها.
تشمل الأعضاء التناسلية للإناث المهبل والمبيض والرحم وعنق الرحم.
الأسباب
يبدأ الطفل في تطوير الأعضاء التناسلية بين الأسبوعين 4 و 5 من الحمل. يستمر هذا حتى الأسبوع العشرين من الحمل.
التطوير عملية معقدة. أشياء كثيرة يمكن أن تؤثر على هذه العملية. تعتمد درجة خطورة مشكلة طفلك على وقت حدوث الانقطاع. بشكل عام ، إذا حدثت المشكلات في وقت مبكر من الرحم ، فسيكون التأثير أكثر انتشارًا. قد تحدث مشاكل في نمو الأعضاء التناسلية للفتاة من خلال:
- الجينات المكسورة أو المفقودة (العيب الوراثي)
- استخدام بعض الأدوية أثناء الحمل
على سبيل المثال ، قد يكون لبعض الأطفال عيب في جيناتهم يمنع جسمهم من إنتاج إنزيم يسمى 21 هيدروكسيلاز. تحتاج الغدة الكظرية إلى هذا الإنزيم لصنع هرمونات مثل الكورتيزول والألدوستيرون. وتسمى هذه الحالة تضخم الغدة الكظرية الخلقي. إذا كانت طفلة نامية تفتقر إلى هذا الإنزيم ، فستولد مع رحم ومبيض وأنابيب فالوب. ومع ذلك ، فإن الأعضاء التناسلية الخارجية لها تبدو مثل تلك الموجودة على الأولاد.
يمكن أن تنتقل بعض الأدوية التي تأخذها الأم إلى مجرى الدم للطفل وتتداخل مع نمو الأعضاء. أحد الأدوية المعروفة للقيام بذلك هو diethylstilbestrol (DES). وصف مقدمو الرعاية الصحية هذا الدواء للنساء الحوامل لمنع الإجهاض والولادة المبكرة. ومع ذلك ، علم العلماء أن الفتيات الصغيرات المولودات من النساء اللائي تناولن هذا الدواء كان لديهن شكل غير طبيعي. كما زاد الدواء من فرص البنات في تطوير شكل نادر من سرطان المهبل.
في بعض الأحيان ، يمكن رؤية اضطراب النمو بمجرد ولادة الطفل. قد يسبب ظروفًا تهدد الحياة في الوليد. في أحيان أخرى ، لا يتم تشخيص الحالة حتى تصبح الفتاة أكبر سناً.
تطور الجهاز التناسلي بالقرب من المسالك البولية والكلى. كما يتطور في نفس الوقت مع العديد من الأجهزة الأخرى. نتيجة لذلك ، تحدث مشاكل النمو في الجهاز التناسلي للأنثى في بعض الأحيان مع مشاكل في مناطق أخرى. قد تشمل هذه المناطق المسالك البولية والكلى والأمعاء وأسفل العمود الفقري.
تشمل الاضطرابات النمائية في الجهاز التناسلي للإناث الأعضاء التناسلية الغامضة.
تشمل الاضطرابات النمائية الأخرى في الجهاز التناسلي للأنثى:
- العيوب الخلقية: العاصفة هي بنية تشبه الأنبوب. في المراحل المبكرة من التطور ، كل المسالك البولية والمستقيم والمهبل فارغة في هذا الأنبوب المفرد. ولكن في وقت لاحق ، 3 مناطق منفصلة ولها فتحات خاصة بهم. إذا استمرت العباءة مع نمو الطفلة في الرحم ، فإن جميع الفتحات لا تتشكل ولا تنفصل. على سبيل المثال ، قد يولد طفل مع فتحة واحدة فقط في أسفل الجسم بالقرب من منطقة المستقيم. البول والبراز لا يمكن أن تستنزف من الجسم. هذا يمكن أن يسبب تورم في المعدة. قد تسبب بعض التشوهات الطينية في ظهور طفلة وكأنها لديها قضيب. هذه العيوب الخلقية نادرة.
- مشاكل في الأعضاء التناسلية الخارجية (الخارجية): قد تؤدي المشكلات التنموية إلى بظر منتفخ أو شفرين صغيرين. صهر الشفرين هو حالة يتم فيها ضم ثنايا الأنسجة حول فتحة المهبل معًا. ترتبط معظم مشاكل الأعضاء التناسلية الخارجية بالتناسلية والأعضاء التناسلية الغامضة.
- غشاء البكارة العاقل: غشاء البكارة هو نسيج رقيق يغطي جزئيًا فتحة المهبل. غشاء البكارة الناقص يمنع الفتحة المهبلية تمامًا. هذا غالبا ما يؤدي إلى تورم مؤلم في المهبل. في بعض الأحيان ، يكون غشاء البكارة فتحة صغيرة جدًا أو فتحات صغيرة جدًا. قد لا يتم اكتشاف هذه المشكلة حتى سن البلوغ. يولد بعض الفتيات الصغيرات دون غشاء البكارة. هذا لا يعتبر غير طبيعي.
- مشاكل المبيض: قد يكون لدى الطفلة مبيض إضافي ، أو أنسجة إضافية مرتبطة بمبيض ، أو هياكل تسمى المبيضات التي تحتوي على أنسجة ذكور وإناث.
- مشاكل الرحم وعنق الرحم: قد يولد طفلاً مصابًا بعنق الرحم والرحم ، أو رحم نصفي الشكل ، أو انسداد في الرحم. عادةً ما تفتقد الفتيات المولدات مع نصف الرحم ونصف المهبل الكلوي على نفس الجانب من الجسم.
- مشاكل المهبل: قد يولد الطفل بدون مهبل أو يكون فتحة المهبل مسدودة بطبقة من الخلايا أعلى في المهبل عن مكان وجود غشاء البكارة. غالبًا ما يرجع السبب في الإصابة بالمهبل المفقود إلى متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر.في هذه المتلازمة ، يفتقد الطفل جزءًا أو كل الأعضاء التناسلية الداخلية (الرحم وعنق الرحم وقناتي فالوب). تشوهات أخرى تشمل وجود 2 المهبل أو المهبل الذي يفتح في المسالك البولية. قد يكون لدى بعض الفتيات رحم على شكل قلب أو رحم مع جدار في منتصف التجويف.
الأعراض
تختلف الأعراض حسب المشكلة المحددة. قد تشمل:
- الصدور لا تنمو
- لا يمكن تفريغ المثانة
- تورم في منطقة المعدة ، وعادة بسبب الدم أو المخاط التي لا يمكن أن تتدفق
- تدفق الدورة الشهرية الذي يحدث على الرغم من استخدام سدادة (علامة على المهبل الثاني)
- التشنج الشهري أو الألم ، دون الحيض
- لا الحيض (انقطاع الطمث)
- ألم مع الجنس
- حالات الإجهاض المتكررة أو الولادات المبكرة (قد تكون ناجمة عن رحم غير طبيعي)
الامتحانات والاختبارات
قد يلاحظ المزود علامات اضطراب النمو على الفور. قد تشمل هذه العلامات:
- المهبل غير طبيعي
- عنق الرحم غير طبيعي أو مفقود
- المثانة على السطح الخارجي للجسم
- الأعضاء التناسلية التي يصعب تحديدها كفتاة أو فتى (الأعضاء التناسلية الغامضة)
- الشفرين عالقون معًا أو غير عاديين في الحجم
- لا توجد فتحات في منطقة الأعضاء التناسلية أو فتحة واحدة في المستقيم
- البظر تورم
قد تتورم منطقة البطن أو قد يكون هناك ورم في الفخذ أو البطن. قد يلاحظ الموفر أن الرحم لا يشعر بأنه طبيعي.
قد تشمل الاختبارات:
- تنظير البطن
- النمط النووي (الاختبارات الجينية)
- مستويات الهرمون ، وخاصة هرمون التستوستيرون والكورتيزول
- الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لمنطقة الحوض
- البول والشوارد المصل
علاج او معاملة
يقترح الأطباء في كثير من الأحيان إجراء عملية جراحية للفتيات ذوات المشاكل التنموية للأعضاء التناسلية الداخلية. على سبيل المثال ، يمكن في الغالب تصحيح المهبل المحجوب عن طريق الجراحة.
إذا كانت الطفلة تفتقر إلى المهبل ، فقد يصف مقدم الرعاية موسعًا عندما يصل الطفل إلى سن البلوغ. الموسع هو جهاز يساعد على امتداد أو توسيع المنطقة التي من المفترض أن تكون فيها المهبل. تستغرق هذه العملية غير الجراحية من 4 إلى 6 أشهر. يمكن أيضًا إجراء الجراحة لإنشاء مهبل جديد. يجب إجراء الجراحة عندما تكون الفتاة قادرة على استخدام موسع للحفاظ على المهبل الجديد مفتوحًا.
تم الإبلاغ عن نتائج جيدة مع كل من الأساليب الجراحية وغير الجراحية.
عادةً ما يتضمن علاج التشوهات العصبية عمليات جراحية معقدة متعددة. هذه العمليات الجراحية تصلح مشاكل في المستقيم والمهبل والمسالك البولية.
إذا تسبب الخلل الولادي في مضاعفات قاتلة ، فستجرى الجراحة الأولى بعد الولادة بفترة قصيرة. يمكن أيضًا إجراء العمليات الجراحية للاضطرابات التناسلية التنموية الأخرى عندما يكون الطفل رضيعًا. قد تتأخر بعض العمليات الجراحية حتى يكبر الطفل.
الاعتراف المبكر مهم ، لا سيما في حالات الأعضاء التناسلية الغامضة. يجب على مقدم الخدمة التحقق بعناية قبل أن يقرر أن الطفل هو صبي أو فتاة. وهذا ما يسمى أيضا تعيين الجنس. يجب أن يشمل العلاج تقديم المشورة للوالدين. سيحتاج الطفل أيضًا إلى الاستشارة عند تقدمه في السن.
مجموعات الدعم
الدعم مهم لعائلات الأطفال الذين يتم تشخيصهم بخلل في الأعضاء الجنسية والإنجابية. يقترح الخبراء أيضًا مجموعات المشورة والدعم للأطفال أنفسهم ، مع تقدمهم في السن.
قد تختلف مجموعات الدعم المختلفة في أفكارهم فيما يتعلق بهذا الموضوع الحساس. ابحث عن واحدة تدعم أفكارك ومشاعرك حول الموضوع.
منظمات الدعم تشمل:
- مؤسسة كيرز - www.caresfoundation.org
- شبكة التعليم والدعم لتضخم الغدة الكظرية الخلقي - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- جمعية Intersex في أمريكا الشمالية - www.isna.org
المضاعفات المحتملة
يمكن أن تسبب التشوهات الطحالية مضاعفات قاتلة عند الولادة.
قد تتطور المضاعفات المحتملة إذا تم التشخيص في وقت متأخر أو خاطئ. الأطفال الذين يعانون من الأعضاء التناسلية الغامضة والمخصصين لجنس واحد قد يتم العثور عليهم فيما بعد بأن لديهم أعضاء داخلية متعلقة بالجنس الآخر الذي نشأوا فيه. هذا يمكن أن يسبب ضيق نفسي شديد.
يمكن أن تؤدي المشاكل غير المشخصة في الجهاز التناسلي للفتاة إلى العقم وصعوبات جنسية.
تشمل المضاعفات الأخرى التي تحدث لاحقًا في الحياة ما يلي:
- بطانة الرحم
- الدخول في المخاض مبكرًا جدًا (الولادة المبكرة)
- كتل البطن المؤلمة التي تتطلب جراحة
- الإجهاض المتكرر
عند الاتصال بأخصائي طبي
اتصل بمزود الخدمة إذا كانت ابنتك لديها:
- الأعضاء التناسلية غير طبيعية المظهر
- سمات الذكور
- آلام الحوض الشهرية والتشنج ، ولكن لا الحيض
- لم يبدأ الحيض في سن 16
- لا نمو الثدي في سن البلوغ
- لا شعر العانة عند البلوغ
- كتل غير عادية في البطن أو الفخذ
الوقاية
يجب على النساء الحوامل عدم تناول أي مواد تحتوي على هرمونات الذكورة. يجب عليهم مراجعة مقدم الخدمة قبل تناول أي نوع من الأدوية أو المكملات الغذائية.
حتى إذا بذلت الأم قصارى جهدها لضمان صحة الحمل ، فقد لا تزال تحدث مشاكل في النمو لدى الطفل.
أسماء بديلة
عيب خلقي - المهبل والمبيض والرحم وعنق الرحم ؛ عيب ولادة - المهبل والمبيض والرحم وعنق الرحم ؛ اضطراب النمو في الجهاز التناسلي للأنثى
صور
اضطرابات النمو في المهبل والفرج
المراجع
Diamond DA، Yu RN. اضطرابات التطور الجنسي: المسببات والتقييم والإدارة الطبية. In: Wein AJ، Kavoussi LR، Partin AW، Peters CA، eds. كامبل والش جراحة المسالك البولية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 150.
Grindler NM، Cooper AR. الشذوذات المهبلية والمولرية. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 554.
كيفير م. إدارة تشوهات الأعضاء التناسلية لدى الفتيات. In: Wein AJ، Kavoussi LR، Partin AW، Peters CA، eds. كامبل والش جراحة المسالك البولية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 149.
Rackow BW ، Lobo RA ، Lentz GM. تشوهات خلقية في الجهاز التناسلي للأنثى: شذوذات في المهبل وعنق الرحم والرحم. In: Lobo RA، Gershenson DM، Lentz GM، Valea FA، eds. أمراض النساء الشاملة. الطبعة السابعة فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2017: الفصل 11.
تاريخ المراجعة 9/28/2017
تم التحديث بواسطة: John D. Jacobson ، MD ، أستاذ طب النساء والتوليد ، كلية الطب بجامعة لوما ليندا ، مركز لوما ليندا للخصوبة ، لوما ليندا ، كاليفورنيا. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.