المحتوى
- الأسباب
- الأعراض
- الامتحانات والاختبارات
- علاج او معاملة
- مجموعات الدعم
- توقعات (تشخيص)
- المضاعفات المحتملة
- عند الاتصال بأخصائي طبي
- الوقاية
- أسماء بديلة
- صور
- المراجع
- تاريخ المراجعة 10/26/2017
تسلسل (أو متلازمة) بيير روبن هو حالة يكون فيها الرضيع أصغر من الفك السفلي الطبيعي ، وهو لسان يسقط في الحلق ، وصعوبة في التنفس. كان حاضرا عند الولادة.
الأسباب
الأسباب الدقيقة لتسلسل بيير روبن غير معروفة. قد يكون جزءًا من العديد من المتلازمات الوراثية.
يتطور الفك السفلي ببطء قبل الولادة ، ولكنه قد ينمو بشكل أسرع خلال السنوات القليلة الأولى من الحياة.
الأعراض
تشمل أعراض هذه الحالة:
- الحنك المشقوق
- الحنك عالية المقوس
- الفك صغير جدًا وذقن صغير
- الفك الذي هو بعيد في الحلق
- التهابات الأذن المتكررة
- فتحة صغيرة في سقف الفم ، والتي قد تسبب الاختناق أو السوائل تعود من خلال الأنف
- الأسنان التي تظهر عند ولادة الطفل
- اللسان كبير مقارنة بالفك
الامتحانات والاختبارات
يمكن لمقدم الرعاية الصحية في كثير من الأحيان تشخيص هذه الحالة أثناء الفحص البدني. يمكن للتشاور مع أخصائي وراثي أن يستبعد المشكلات الأخرى المرتبطة بهذه المتلازمة.
علاج او معاملة
لا تضع الرضع مع هذا الشرط على ظهورهم. هذا لمنع لسانهم من السقوط في مجرى الهواء.
في الحالات المعتدلة ، سيحتاج الطفل إلى وضع أنبوب من خلال الأنف وفي مجرى الهواء لتجنب انسداد مجرى الهواء. في الحالات الشديدة ، هناك حاجة إلى عملية جراحية لمنع انسداد في مجرى الهواء العلوي. يحتاج بعض الأطفال إلى إجراء جراحة لإحداث ثقب في مجرى الهواء أو لتحريك فكهم إلى الأمام.
يجب أن تتم التغذية بعناية فائقة لتجنب الاختناق وتنفس السوائل في الشعب الهوائية. قد يحتاج الطفل إلى التغذية من خلال أنبوب لمنع الاختناق.
مجموعات الدعم
يمكن أن توفر الموارد التالية مزيدًا من المعلومات حول تسلسل Pierre Robin:
- وجوه: الرابطة القحفية الوطنية - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- مؤسسة شق الحنك - www.cleftline.org
- المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-
توقعات (تشخيص)
قد تختفي مشاكل الاختناق والتغذية من تلقاء نفسها خلال السنوات القليلة الأولى مع نمو الفك السفلي إلى حجم طبيعي. هناك خطر كبير للمشاكل إذا لم يتم منع انسداد الشعب الهوائية.
المضاعفات المحتملة
يمكن أن تحدث هذه المضاعفات:
- صعوبة في التنفس ، خاصة عندما ينام الطفل
- حلقات الاختناق
- فشل القلب الاحتقاني
- الموت
- صعوبات التغذية
- انخفاض الأكسجين في الدم وتلف المخ (بسبب صعوبة التنفس)
- نوع من ارتفاع ضغط الدم يسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي
عند الاتصال بأخصائي طبي
غالبًا ما يتم تشخيص الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة عند الولادة.
اتصل بمزود الخدمة إذا كان طفلك يعاني من حالات اختناق أو مشاكل في التنفس. قد يتسبب انسداد الشعب الهوائية في حدوث ضوضاء عالية عندما يتنفس الطفل. كما يمكن أن يؤدي ذلك إلى زرق الجلد (زرقة).
اتصل أيضًا إذا كان طفلك يعاني من مشاكل أخرى في التنفس.
الوقاية
ليس هناك منع معروف. قد يقلل العلاج من مشاكل التنفس والاختناق.
أسماء بديلة
متلازمة بيير روبن مجمع بيير روبن بيير روبن الشذوذ
صور
الرضع الأذواق الصلبة واللينة
المراجع
Purnell CA، Gosain AK. بيير روبن تسلسل. In: Rodriguez ED، Losee JE، Neligan PC، eds. الجراحة التجميلية: المجلد الثالث: جراحة الوجه وجراحة الرأس والعنق وجراحة الأطفال البلاستيكية. 4th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2018: الفصل 36.
متلازمات تينانوف ن مع المظاهر الفموية. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 311.
تاريخ المراجعة 10/26/2017
تم التحديث بواسطة: Anna C. Edens Hurst ، MD ، ماجستير ، أستاذ مساعد في علم الوراثة الطبية ، جامعة ألاباما في برمنجهام ، برمنجهام ، أل. مراجعة مقدمة من VeriMed Healthcare Network. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.