لمحة عامة عن فقر الدم اللاتنسجي

المحتوى

• الأعراض
• التشخيص
• انطلاق
• علاج او معاملة

في فقر الدم اللاتنسجي (AA) ، يتوقف نخاع العظم عن إنتاج ما يكفي من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. قد يظهر فقر الدم اللاتنسجي في أي عمر ولكن يتم تشخيصه في كثير من الأحيان عند الأطفال والشباب. يحدث الاضطراب في حوالي اثنين إلى ستة أفراد لكل مليون نسمة في جميع أنحاء العالم.

حوالي 20 ٪ من الأفراد يصابون بفقر الدم اللاتنسجي كجزء من متلازمة وراثية مثل فقر الدم فانكوني أو خلل التقرن الخلقي أو فقر الدم بلاكفان الماسي. معظم الأفراد (80٪) أصيبوا بفقر الدم اللاتنسجي ، مما يعني أنه نتج عن عدوى مثل التهاب الكبد أو فيروس إبشتاين بار ، أو التعرض السام للإشعاع والمواد الكيميائية ، أو الأدوية مثل الكلورامفينيكول أو فينيل بوتازون. تشير الأبحاث إلى أن فقر الدم اللاتنسجي قد يكون نتيجة لاضطراب في المناعة الذاتية.

الأعراض

تظهر أعراض فقر الدم اللاتنسجي ببطء. ترتبط الأعراض بانخفاض مستويات خلايا الدم:

• تسبب الأعداد المنخفضة من خلايا الدم الحمراء فقر الدم ، مع أعراض مثل الصداع ، والدوخة ، والتعب ، والشحوب (الشحوب)
• يتسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية (ضروري لتخثر الدم) في حدوث نزيف غير عادي من اللثة أو الأنف أو كدمات تحت الجلد (بقع صغيرة تسمى نمشات)
• انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (الضرورية لمكافحة العدوى) يسبب التهابات متكررة أو مرض مزمن.

التشخيص

غالبًا ما تشير أعراض فقر الدم اللاتنسجي إلى الطريق إلى التشخيص. سيحصل الطبيب على تعداد خلايا الدم الكامل (CBC) وسيتم فحص الدم تحت المجهر (مسحة الدم). سيُظهر CBC المستويات المنخفضة من خلايا الدم الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح الدموية في الدم. إن النظر إلى الخلايا تحت المجهر سيميز فقر الدم اللاتنسجي عن اضطرابات الدم الأخرى.

بالإضافة إلى فحوصات الدم ، سيتم أخذ عينة من نخاع العظم وفحصها تحت المجهر. في فقر الدم اللاتنسجي ، سيظهر القليل من خلايا الدم الجديدة التي يتم تكوينها. يساعد فحص نخاع العظم أيضًا على التمييز بين فقر الدم اللاتنسجي واضطرابات نخاع العظام الأخرى ، مثل اضطراب خلل التنسج النقوي أو سرطان الدم.

انطلاق

يعتمد تصنيف أو تصنيف المرض على معايير مجموعة دراسة فقر الدم اللاتنسجي الدولية ، والتي تحدد المستويات وفقًا لعدد خلايا الدم الموجودة في اختبارات الدم وخزعة نخاع العظام. يصنف فقر الدم اللاتنسجي على أنه متوسط ​​(MAA) أو شديد (SAA) أو شديد جدًا (VSAA).

علاج او معاملة

بالنسبة للأفراد المصابين بفقر الدم اللاتنسجي ، فإن زراعة نخاع العظام أو زرع الخلايا الجذعية تستبدل نخاع العظم المعيب بخلايا تكوين الدم السليمة. تنطوي عملية الزرع على العديد من المخاطر ، لذلك لا يتم استخدامها أحيانًا كعلاج للأفراد في منتصف العمر أو كبار السن. حوالي 80٪ من الأفراد الذين خضعوا لعملية زرع نخاع العظم يتعافون تمامًا.

بالنسبة للأفراد الأكبر سنًا ، يركز علاج فقر الدم اللاتنسجي على تثبيط الجهاز المناعي باستخدام Atgam (الجلوبيولين المضاد للخلية الزعترية) أو Sandimmune (السيكلوسبورين) أو Solu-Medrol (methylprednisolone) ، بمفرده أو معًا.

الاستجابة للعلاج بالعقاقير بطيئة ، ويعاني حوالي ثلث الأفراد من انتكاسة قد تستجيب لجولة ثانية من العلاج. سيتم علاج الأفراد المصابين بفقر الدم اللاتنسجي من قبل أخصائي الدم (أخصائي أمراض الدم).

نظرًا لأن الأفراد المصابين بفقر الدم اللاتنسجي لديهم عدد قليل من خلايا الدم البيضاء ، فإنهم معرضون لخطر الإصابة بالعدوى. لذلك ، من المهم منع العدوى وعلاجها بسرعة بمجرد حدوثها.