المحتوى
إعوجاج المفاصل أو إعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد (AMC) هو الاسم الذي يطلق على مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتطور تقلصات المفاصل المتعددة في جميع أنحاء الجسم. التقلص هو حالة يصبح فيها المفصل صلبًا وثابتًا في وضع منحني أو مستقيم ، مما يتسبب في قيود على حركة هذا المفصل.تتطور الحالة قبل الولادة (وهو عيب خلقي) وفي الولايات المتحدة ، تحدث مرة واحدة تقريبًا لكل 3000 إلى 5000 مولود حي ، مما يؤثر على الذكور والإناث من جميع الخلفيات العرقية.
يجب أن يتأثر أكثر من جزء من الجسم حتى يُشار إلى الاضطراب باسم إعوجاج المفاصل. إذا حدث التقلص الخلقي في منطقة واحدة فقط من الجسم (مثل القدمين ، وهي حالة تسمى حنف القدم) ، فهذا يعني أنه تقلص خلقي معزول وليس تعويضًا مفصليًا.
عندما تتأثر منطقتان مختلفتان أو أكثر من الجسم بالتصيب المفصلي ، يمكن الإشارة إلى الحالة باسم إعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد (AMC) وأحيانًا يتم استخدام كلا الاسمين بالتبادل. هناك أكثر من 150 نوعًا من AMC ، مع كون amyoplasia هو الأكثر شيوعًا ويمثل أكثر من 40 ٪ من جميع حالات AMC.
الأسباب الشائعة
يحدث إعوجاج المفاصل عادةً بسبب انخفاض حركات الجنين في الرحم ، ويحتاج الجنين إلى حركة في الأطراف لتنمية العضلات والمفاصل. إذا لم تتحرك المفاصل ، يتطور نسيج ضام إضافي حول المفصل ويثبته في مكانه. بعض أسباب انخفاض حركات الجنين هي:
- تشوهات أو خلل في الجهاز العصبي المركزي (السبب الأكثر شيوعًا) ، مثل السنسنة المشقوقة أو تشوهات الدماغ أو ضمور العضلات النخاعي
- اضطراب عصبي عضلي موروث مثل الحثل العضلي الوبيل أو الوهن العضلي الوبيل أو التصلب المتعدد
- التهابات الأمهات أثناء الحمل مثل الحصبة الألمانية (الحصبة الألمانية) أو الروبولا
- حمى الأمهات فوق 39 درجة مئوية (102.2 فهرنهايت) لفترة طويلة ، أو زيادة درجة حرارة جسم الأم بسبب النقع لفترات طويلة في أحواض المياه الساخنة
- تعرض الأم للمواد التي يمكن أن تضر بالجنين ، مثل المخدرات أو الكحول أو دواء مضاد للنوبات يسمى الفينيتوين (ديلانتين)
- قد يتسبب النقص الشديد في السائل الأمنيوسي أو التسرب المزمن للسائل الأمنيوسي في تقليل مساحة الجنين للتحرك
الأعراض
تختلف تقلصات المفاصل المعينة الموجودة في الرضيع المصاب بتوازن المفاصل من طفل لآخر ، ولكن هناك العديد من الخصائص المشتركة:
- تتأثر الساقان والذراعان ، ويكون الرسغان والكاحلين هما الأكثر تشوهًا (فكر في الجنين مطويًا داخل الرحم ، ثم مغلقًا في هذا الوضع)
- قد لا تتمكن المفاصل في الساقين والذراعين من الحركة على الإطلاق
- عضلات الساقين والذراعين رقيقة وضعيفة أو حتى غائبة
- قد يتم خلع الوركين
يعاني بعض الأطفال الذين يعانون من إعوجاج المفاصل من تشوهات في الوجه ، وانحناء في العمود الفقري ، وتشوهات في الأعضاء التناسلية ، ومشاكل في القلب والجهاز التنفسي ، وعيوب جلدية.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج لاضطراب المفاصل ، والعلاج موجه نحو أعراض محددة قد يعاني منها الفرد. على سبيل المثال ، يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي القوي المبكر في إطالة المفاصل المنقبضة وتطوير العضلات الضعيفة. يمكن أن تساعد الجبائر أيضًا في شد المفاصل ، خاصة في الليل. قد تكون جراحة العظام أيضًا قادرة على تخفيف أو تصحيح مشاكل المفاصل.
يمكن لفحص الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي (CT) تحديد أي تشوهات في الجهاز العصبي المركزي. قد تتطلب أو لا تتطلب جراحة للعلاج. قد يلزم إصلاح عيوب القلب الخلقية.
المراجع
عادة ما يكون عمر الفرد المصاب بتخثر المفاصل طبيعيًا ولكن يمكن أن يتغير بسبب عيوب القلب أو مشاكل الجهاز العصبي المركزي. بشكل عام ، يكون تشخيص الأطفال المصابين بالضمور جيدًا ، على الرغم من أن معظم الأطفال يحتاجون إلى علاج مكثف لسنوات. ما يقرب من الثلثين قادرون في النهاية على المشي (مع أو بدون تقويم الأسنان) والذهاب إلى المدرسة.