المحتوى
الساركويد هو مرض مجهول السبب ينتج عنه أورام حبيبية - كتل من الخلايا غير الطبيعية تشبه الأنسجة الندبية - في أعضاء مختلفة في الجسم. يمكن أن تتداخل هذه الأورام الحبيبية مع الأداء الطبيعي للأعضاء المصابة ، وبالتالي يمكن أن تنتج مجموعة مذهلة من الأعراض والمشاكل الطبية. نظرًا لأن الأورام الحبيبية الساركويدية يمكن أن تكون منتشرة على نطاق واسع ، يمكن للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أن يعانون من أعراض تشمل الرئتين والعينين والجلد والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والغدد الصماء والقلب.عند حدوث الساركويد القلبي ، قد يكون من الصعب تشخيصه. في حين أن الساركويد القلبي قد يكون حالة حميدة نسبيًا ، إلا أنه في بعض الأحيان يمكن أن يسبب مشاكل سريرية خطيرة ، بما في ذلك فشل القلب أو الموت المفاجئ. في هذه الحالات ، يعد تشخيص الساركويد القلبي وبدء العلاج المناسب أمرًا بالغ الأهمية.
ما هو مرض الساركويد؟
يعتقد الباحثون أن الساركويد يتطور عندما يستجيب جهاز المناعة في الجسم بشكل غير طبيعي لبعض المواد غير المعروفة (ربما شيء يتم استنشاقه) ، مما يؤدي إلى تكوين الأورام الحبيبية. تتأثر النساء بشكل متكرر أكثر من الرجال ، كما أن السود أكثر عرضة للإصابة بمرض الساركويد من الأشخاص البيض. يمكن أن يكون الميل للإصابة بالساركويد وراثيًا أيضًا.
تتنوع أعراض الساركويد إلى حد كبير. يصاب بعض الأشخاص بحالة تشبه الأنفلونزا مع التعب والحمى وفقدان الوزن. يعاني البعض الآخر من أعراض رئوية في الغالب مثل السعال وضيق التنفس أو الصفير. يمكن أن تشمل مشاكل العين الاحمرار والألم وعدم وضوح الرؤية وحساسية الضوء. قد تشمل الآفات الجلدية طفح جلدي مؤلم ، وتقرحات على الوجه ، وتغيرات في لون الجلد ، وعقيدات.
قد تحدث أي مجموعة من هذه الأعراض. لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص المصابين بمرض الساركويد على الإطلاق ، ويتم تشخيص الحالة بالمصادفة عند إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية لسبب آخر.
ما هو مرض الساركويد القلبي؟
يحدث داء الساركويد القلبي عندما تتطور الأورام الحبيبية الساركويدية في القلب. كما هو الحال مع الساركويد بشكل عام ، فإن مظاهر الساركويد القلبي تختلف تمامًا من شخص لآخر. لا يسبب الساركويد القلبي عند بعض الأشخاص أي مشاكل على الإطلاق ؛ في حالات أخرى ، يمكن أن تكون قاتلة.
تعتمد شدة الساركويد القلبي على مدى ومكان تكون الورم الحبيبي داخل القلب. بشكل عام ، يتم تشخيص أقل من 10 في المائة من الأشخاص المصابين بمرض الساركويد بإصابة القلب خلال حياتهم
لكن في دراسات التشريح ، تبين أن ما يصل إلى 70 في المائة من المصابين بالساركويد لديهم على الأقل بعض الأورام الحبيبية القلبية. يشير هذا إلى أن الساركويد القلبي لا ينتج عنه في معظم الأحيان مشاكل سريرية يمكن تحديدها.
عندما ينتج عن الساركويد مشاكل في القلب ، يمكن أن تكون هذه المشاكل شديدة.
العلامات والأعراض
تعتمد المشاكل الناتجة عن الساركويد القلبي على مكان ظهور الأورام الحبيبية في القلب. تشمل أكثر مظاهر الساركويد القلبي شيوعًا ما يلي:
- كتلة القلب. يمكن أن يحدث إحصار القلب الكامل ، الذي ينتج عنه بطء القلب الشديد (تباطؤ معدل ضربات القلب) ، عندما تتكون الأورام الحبيبية داخل الأنسجة الموصلة المتخصصة للقلب. قد تشمل أعراض إحصار القلب الدوار الشديد أو الإغماء (فقدان مؤقت للوعي) ، أو حتى الموت المفاجئ.
- عدم انتظام ضربات القلب. تعتبر المجمعات البطينية المبكرة (PVCs) أو تسرع القلب البطيني شائعة في الساركويد القلبي. يمكن أن يحدث أيضًا عدم انتظام ضربات القلب ، بما في ذلك الرجفان الأذيني. يحدث عدم انتظام ضربات القلب نتيجة الأورام الحبيبية التي تتكون في عضلة القلب.
- الموت المفاجئ. بسبب انسداد القلب أو عدم انتظام دقات القلب البطيني ، فإن الموت المفاجئ شائع بشكل مزعج في مرض الساركويد القلبي ويمثل ما يقرب من 50 في المائة من الوفيات الناجمة عن هذه الحالة.
- سكتة قلبية. يمكن أن يحدث فشل القلب في الساركويد القلبي عندما يصبح تكوين الورم الحبيبي داخل عضلة القلب واسع النطاق.
- مرض التامور. يمكن أن يحدث التهاب التامور أو الانصباب التأموري بسبب الأورام الحبيبية في بطانة التأمور للقلب.
- مرض قلب صمامي. قد تتسبب الأورام الحبيبية التي تؤثر على صمامات القلب في ارتجاع الصمام التاجي أو ارتجاع ثلاثي الشرفات ، أو في حالات نادرة قلس الأبهر.
- أزمة قلبية. قد تصيب الأورام الحبيبية الساركويد الشرايين التاجية ، مما يؤدي إلى موت أجزاء من النوبات القلبية العضلية القلبية.
- قصور الجانب الأيمن من القلب. يمكن أن يتسبب الساركويد الرئوي الحاد في ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، مما يؤدي إلى فشل القلب في الجانب الأيمن.
التشخيص
غالبًا ما يكون تشخيص الساركويد القلبي أمرًا صعبًا. الاختبار الأكثر دقة هو خزعة القلب الإيجابية. ومع ذلك ، فإن الخزعة ليست فقط إجراءً جائرًا ولكن أيضًا (نظرًا لتوزيع الأورام الحبيبية الساركويدية بشكل عشوائي) ، قد تعود الخزعة إلى الحالة "الطبيعية" حتى عندما يكون الساركويد القلبي موجودًا بالفعل.
ما يعنيه هذا هو أنه ، عادةً ، يتم تشخيص الساركويد القلبي من خلال تقييم الأدلة من عدة طرق تشخيصية مختلفة.
أولاً ، من المهم أن يعرف الأطباء متى يجب عليهم البحث عن الساركويد القلبي. يعد البحث عن الساركويد القلبي أمرًا مهمًا عند الأشخاص المعروفين أنهم مصابون بمرض الساركويد الذي يؤثر على أعضاء أخرى من الجسم. أيضًا ، يجب التفكير في الإصابة بمرض الساركويد القلبي عند أي شاب (أقل من 55 عامًا) يُصاب بإحصار القلب أو عدم انتظام ضربات القلب البطيني أو قصور القلب لأسباب غير مبررة.
إذا كان الساركويد القلبي هو التشخيص الذي يجب أخذه في الاعتبار ، فإن إجراء مخطط صدى القلب هو عادةً أول اختبار غير جراحي يتم إجراؤه. غالبًا ما يكشف هذا الاختبار عن أدلة مهمة في حالة وجود الساركويد القلبي ، بما في ذلك في بعض الحالات إشارات الصدى المميزة التي تنتجها الأورام الحبيبية داخل عضلة القلب.
ومع ذلك ، من المرجح أن يظهر فحص التصوير بالرنين المغناطيسي على القلب دليلًا على وجود أورام حبيبية ساركويد داخل القلب وعادة ما يكون الاختبار غير الجراحي المفضل. تعد فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) للقلب حساسة جدًا للكشف عن الأورام الحبيبية الساركويدية القلبية ، لكن فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أقل سهولة من عمليات التصوير بالرنين المغناطيسي.
المعيار الذهبي لتشخيص الساركويد القلبي هو أخذ خزعة من عضلة القلب ، والتي يمكن إجراؤها أثناء قسطرة القلب. ومع ذلك ، كما لوحظ بالفعل ، فإن اكتشاف الأورام الحبيبية بهذه الطريقة ، حتى في حالة وجودها ، يتم تحقيقه بنجاح أقل من نصف الوقت.
في معظم الحالات ، بناءً على مجموعة من العلامات والأعراض السريرية ، والاختبارات غير الغازية ، والاختبارات الغازية ، يمكن تحديد وجود أو عدم وجود الساركويد القلبي بدرجة عالية من الثقة.
علاج الساركويد القلبي
في حالة وجود داء الساركويد القلبي ، فإن العلاج يهدف إلى إبطاء أو إيقاف تطور الساركويد نفسه ، والوقاية من العواقب القلبية لهذا المرض أو علاجها.
علاج الساركويد بنفسه: يحاول العلاج الذي يستهدف الساركويد نفسه قمع رد الفعل المناعي الذي يسبب تكوين الأورام الحبيبية. في داء الساركويد ، يتم ذلك عادةً باستخدام العلاج بالستيرويدات السكرية (الستيرويد) ، والأكثر شيوعًا مع بريدنيزون. في كثير من الأحيان ، يتم وصف جرعات عالية في البداية (40-60 مجم_يوم). خلال السنة الأولى ، يتم تقليل هذه الجرعة تدريجيًا إلى 10-15 مجم يوميًا وتستمر لمدة عام أو عامين على الأقل.
إذا أظهرت إعادة التقييم أن الساركويد أصبح مستقرًا (أي ، لا يوجد دليل آخر على تكوين الورم الحبيبي في أي مكان في الجسم ، وحل أي أعراض ناجمة عن الساركويد) ، فقد يكون من الممكن في النهاية إيقاف العلاج بالستيرويد.
في الأشخاص الذين لا يبدو أنهم يستجيبون للعلاج بالستيرويد ، قد تكون مثبطات المناعة الأخرى ضرورية ، مثل الكلوروكين أو السيكلوسبورين أو الميثوتريكسات.
علاج المظاهر القلبية للساركويد: النتيجة الأكثر رعبا للساركويد القلبي هي الموت المفاجئ ، الناتج إما عن طريق إحصار القلب أو عدم انتظام دقات القلب البطيني. يجب زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم في أي شخص مصاب بداء الساركويد القلبي تظهر عليه علامات الإصابة بإحصار القلب في مخطط كهربية القلب.
يمكن استخدام أجهزة مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان المزروعة (ICDs) لمنع الموت المفاجئ من عدم انتظام ضربات القلب البطيني. لم تتمكن الجمعيات المهنية من تطوير إرشادات واضحة بشأن الأشخاص المصابين بالساركويد القلبي الذين يجب أن يتلقوا أجهزة مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة. ومع ذلك ، يوصي معظم الخبراء بها في الأشخاص المصابين بالساركويد الذين قللوا بشكل كبير من كسور طرد البطين الأيسر ، أو الذين نجوا من نوبات تسرع القلب البطيني المستمر أو الرجفان البطيني.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد إجراء دراسة الفيزيولوجيا الكهربية في تحديد الأشخاص الذين يعانون من الساركويد القلبي المعرضين بشكل خاص لخطر الموت المفاجئ من عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، وبالتالي من يجب أن يكون لديه جهاز مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة.
في حالة وجود مرض صمامات القلب الناجم عن الساركويد القلبي ، يجب النظر في الجراحة باستخدام نفس المعايير المستخدمة لأي شخص آخر يعاني من مشاكل في صمام القلب.
في حالة حدوث قصور في القلب ، يجب أن يتلقى الأشخاص المصابون بالساركويد القلبي نفس العلاج القوي لفشل القلب الذي يستخدم لأي شخص مصاب بهذه الحالة. إذا أصبح قصور القلب لديهم حادًا ولم يعد يستجيب للعلاج الطبي ، فيجب أن يتلقى الأشخاص المصابون بالساركويد نفس الاعتبارات لزراعة القلب الممنوحة لأي شخص آخر يعاني من قصور في القلب. في الواقع ، يبدو أن نتائجهم بعد زراعة القلب أفضل من النتائج المبلغ عنها للأشخاص الذين خضعوا لعملية زرع لأسباب كامنة أخرى.
كلمة من Verywell
كما هو الحال مع الساركويد بشكل عام ، يمكن أن يكون للساركويد الذي يصيب القلب مجموعة كاملة من المظاهر ، من حميدة تمامًا إلى مميتة. إذا كان هناك سبب للشك في الإصابة بمرض الساركويد القلبي ، فمن المهم إجراء الاختبارات اللازمة لإجراء التشخيص أو استبعاده. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من الساركويد القلبي ، فإن العلاج المبكر والعدواني (لكل من الساركويد نفسه ومظاهره القلبية) يمكن أن يحسن النتيجة بشكل كبير.