المحتوى
ما هو فتق الحجاب الحاجز الخلقي؟
يحدث الفتق الحجابي الخلقي (CDH) عندما يكون هناك ثقب في الحجاب الحاجز ، وهو الطبقة الرقيقة من العضلات التي تفصل الصدر عن البطن. عندما تتشكل هذه الفجوة أثناء نمو الجنين في الرحم ، يمكن أن تنتقل الأمعاء أو المعدة أو حتى الكبد إلى تجويف الصدر. إن وجود هذه الأعضاء البطنية في الصدر يحد من مساحة الرئتين ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات في الجهاز التنفسي. نظرًا لأن CDH يجبر الرئتين على النمو في حالة مضغوطة ، فقد لا تتطور العديد من جوانب وظيفتها بشكل طبيعي إلا بعد ولادة الطفل.
فتق الحجاب الحاجز الخلقي ونقص تنسج الرئة
قد يعاني الطفل المصاب بـ CDH من شكل من أشكال الرئة المتخلفة المعروفة باسم نقص تنسج رئوي.
عند حدوث نقص تنسج رئوي ، هناك تشوهات تؤثر على:
عدد الأكياس الهوائية (الحويصلات الهوائية) متاح لدخول الهواء إلى الرئتين
المسافة التي يجب أن يقطعها الأكسجين للوصول إلى الأوعية الدموية في الرئتين
كمية الدم التي يمكن حملها في الأوعية الدموية في الرئتين (ارتفاع ضغط الشريان الرئوي)
قبل الولادة ، تتولى المشيمة جميع وظائف الرئتين بحيث يمكن للجنين أن ينمو في الرحم دون أن يعاني من انخفاض مستويات الأكسجين (نقص الأكسجة في الدم). ومع ذلك ، بعد الولادة ، يعتمد الطفل على وظيفة الرئتين ، وإذا كان التخلف شديدًا ، فستكون تقنيات التهوية الاصطناعية ضرورية. يمكن أن يظهر CDH على الجانب الأيسر أو الأيمن أو نادرًا على جانبي الصدر. يحدث CDH في حوالي 1 من كل 2500 مولود حي.
فتق الحجاب الحاجز الخلقي | سؤال وجواب
تناقش الدكتورة جينا ميلر العلاج والرعاية التي يقدمها مركز جونز هوبكنز لعلاج الجنين للأمهات الحوامل اللواتي تم تشخيص أطفالهن بفتق الحجاب الحاجز الخلقي (CDH). تناقش كيف يتم تشخيصها ، وخيارات العلاج والمتابعة اللاحقة.
ما الذي يسبب CDH؟
في الجنين النامي ، يتشكل الحجاب الحاجز بالكامل خلال 10 أسابيع من الحمل. ولكن في حالات CDH ، يتم تعطيل العملية التي تؤدي إلى تكوين الحجاب الحاجز. بمجرد وجود ثقب في الحجاب الحاجز ، يمكن أن تنتقل محتويات البطن إلى الصدر. هذا يسمي فتق. نظرًا لأن نشاط الجنين وحركات التنفس تصبح أكثر تواترًا وقوة مع استمرار الحمل ، يمكن أن تتقلب كمية الفتق أو تزيد.
يحدث CDH أحيانًا بسبب مشكلة في كروموسومات الطفل أو عن اضطراب وراثي. إذا كانت هذه هي الحالة ، فقد يعاني الطفل من مشاكل طبية إضافية أو تشوهات في الأعضاء. في حالات أخرى ، قد يحدث CDH بدون سبب وراثي محدد. هذا يسمي CDH معزول، وفي ظل هذه الظروف ، فإن الشاغل الرئيسي هو درجة نقص تنسج الرئة الناجم عن العيب. من أجل تحديد ما إذا كان CDH معزولًا ولتقديم المعلومات الأكثر صحة عن المرض ، يلزم إجراء اختبار جيني.
تشخيص CDH
قد يأتي الكشف عن CDH خلال الموجات فوق الصوتية الروتينية ، والتي قد تكشف عن السائل الأمنيوسي الزائد و / أو محتويات البطن في تجويف صدر الجنين. لتأكيد تشخيص ما قبل الولادة لـ CDH ، قد يقوم الأطباء بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية مفصلة للغاية ، وإجراء اختبار لكروموسومات الجنين وأخذ قياسات حجم رئته. أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية ، يركز الأطباء على نتائج محددة قد تشير إلى وجود متلازمة. يتم إجراء الاختبار الجيني عن طريق بزل السلى.
ثم يتم قياس حجم الرئة ومقارنتها بالحجم المتوقع في هذه المرحلة من الحمل. يمكن القيام بذلك عن طريق قياس نسبة محيط الرئة إلى محيط الرأس (LHR) أو مقارنة LHR الملحوظ / المتوقع (o / e LHR). من المهم أيضًا تحديد ما إذا كان الكبد قد انتقل أيضًا إلى الصدر. بناءً على هذه القياسات ، يمكن للمتخصصين في مركز جونز هوبكنز للعلاج الجنيني تصنيف شدة CDH على أنها خفيفة أو متوسطة أو شديدة. تستخدم تقنيات التصوير المتخصصة بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للمساعدة في تحقيق التقييم الأكثر دقة.
يمكن أيضًا تشخيص الفتق الحجابي الخلقي بعد الولادة - غالبًا إذا كان المولود يعاني من صعوبة في التنفس.
علاج CDH
بعد الولادة ، قد يخضع الطفل المصاب بـ CDH لعملية جراحية لإغلاق العيب. ومع ذلك ، فإن الجراحة بعد الولادة لا تعالج تلف الرئة الذي حدث بالفعل.لهذا السبب ، يوصى بإجراءات علاجية للجنين في بعض حالات الحمل. قد تساعد هذه الإجراءات في تقليل مقدار تلف الرئة الذي يمكن أن يحدث أثناء الحمل. الهدف من علاج الجنين هو عكس بعض تلف الرئة الناجم عن ضغط الرئتين.
علاج الجنين لـ CDH
انسداد القصبة الهوائية بالتنظير (FETO): تنتج رئتا الجنين سائلًا يخرج من الجسم عبر فم الطفل. إذا تم حظر تدفق السائل هذا ، فلن يكون هناك مكان يذهب إليه ويتضخم في الرئة المصابة. عندما يحدث هذا على مدى أربعة إلى خمسة أسابيع ، تتوسع الرئة ويبدو أن وظيفتها تتحسن. يمكن تحقيق هذا النوع من الانسداد عن طريق سد القصبة الهوائية للجنين (القصبة الهوائية) مؤقتًا بالبالون لفترة من الوقت. يتم ذلك عن طريق إجراء تنظير الجنين الجراحي ، المعروف باسم FETO. يُعتقد أن فيتو يعمل عن طريق زيادة نضج الرئة وعكس بعض الآثار الضارة للـ CDH على وظائف الرئة.
مراقبة الجنين وتخطيط الولادة: هناك احتمال كبير بأن الطفل المصاب بـ CDH سوف يزداد سوءًا قبل موعد الولادة المتوقع. سيشمل جزء من خطة العلاج الشاملة مراقبة الجنين والأم عن كثب لتجنب التدهور الشديد للجنين ولتحديد الظروف والتوقيت الأمثل للولادة.