المحتوى
- ما هي عيوب الكبد الخلقية؟
- ما الذي يسبب عيوب الكبد الخلقية؟
- ما هي أعراض عيوب الكبد الخلقية؟
- كيف يتم تشخيص عيوب الكبد الخلقية؟
- كيف يتم علاج عيوب الكبد الخلقية؟
- ما هي مضاعفات عيوب الكبد الخلقية؟
- التعايش مع عيوب الكبد الخلقية
- متى يجب علي الاتصال بمقدم الرعاية الصحية لطفلي؟
- النقاط الرئيسية حول عيوب الكبد الخلقية
- الخطوات التالية
ما هي عيوب الكبد الخلقية؟
عيوب الكبد الخلقية هي اضطرابات الكبد التي تظهر عند الولادة. هم نادرون. عادة ما تسد اضطرابات الكبد هذه القنوات الصفراوية. هذا يؤثر على تدفق الصفراء. الصفراء عبارة عن سائل يصنع في الكبد. يساعد على الهضم. تأخذ القنوات الصفراوية الصفراء من الكبد وتحضرها إلى المرارة لتخزينها. ثم ينقلون الصفراء إلى الأمعاء الدقيقة من أجل الهضم.
عندما يتم حظر القنوات الصفراوية ، تتراكم الصفراء في الكبد. هذا يضر الكبد.
تشمل بعض عيوب الكبد الخلقية ما يلي:
- رتق القناة الصفراوية. حالة مهددة للحياة عند الرضع حيث تكون القنوات الصفراوية مسدودة أو تكون قد تطورت بشكل غير طبيعي. هذا يمنع تدفق الصفراء من الكبد.
- كيس الصفراوي (صفراوي). حالة تتشكل فيها القناة الكبدية بشكل غير طبيعي. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى منع تدفق الصفراء.
- متلازمة ألاجيل. قلة عدد القنوات الصفراوية المرتبطة بالتشوهات الأخرى بما في ذلك القلب والعظام وميزات الوجه والعين وغيرها.
ما الذي يسبب عيوب الكبد الخلقية؟
لا يعرف مقدمو الرعاية الصحية السبب الدقيق لعيوب الكبد الخلقية. على الأرجح أنها ناجمة عن شيء حدث أثناء نمو الجنين أو في وقت قريب من وقت الولادة. قد يحدث هذا بسبب واحد أو أكثر مما يلي:
- عدوى فيروسية أو بكتيرية بعد الولادة
- مشكلة في الجهاز المناعي ، مثل عندما يهاجم الجهاز المناعي الكبد أو القنوات الصفراوية لأسباب غير معروفة
- طفرة جينية. هذا تغيير طويل الأمد في بنية الجين.
- مشكلة أثناء نمو الكبد والقناة الصفراوية لدى الجنين
- ملامسة المواد السامة
ما هي أعراض عيوب الكبد الخلقية؟
تشترك عيوب الكبد الخلقية التي تؤثر على تدفق الصفراء في بعض الأعراض الشائعة. قد تختلف أعراض كل طفل ، ولكنها قد تشمل:
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان)
- بول داكن اللون
- براز شاحب أو أبيض أو رمادي اللون
- كتلة البطن
- آلام البطن
- عدم اكتساب الوزن (الفشل في النمو)
قد تبدو أعراض عيوب الكبد الخلقية مثل مشاكل صحية أخرى. تحدث دائمًا مع مقدم الرعاية الصحية لطفلك من أجل التشخيص.
كيف يتم تشخيص عيوب الكبد الخلقية؟
في معظم الحالات ، يتم تشخيص عيوب الكبد الخلقية التي تؤثر على تدفق الصفراء عند الولادة أو بعدها بفترة وجيزة. سيأخذ مقدم الرعاية الصحية لطفلك تاريخًا صحيًا كاملاً ويُجري فحصًا بدنيًا. قد يخضع طفلك أيضًا لاختبارات. وتشمل هذه:
- الفحوصات المخبرية (الدم والبول والبراز).
- اختبارات إنزيم الكبد. اختبارات الدم الخاصة للتحقق مما إذا كان الكبد أحمر أو منتفخًا (ملتهبًا).
- اختبارات وظائف الكبد. اختبارات الدم الخاصة لمعرفة ما إذا كان الكبد يعمل بالطريقة التي ينبغي أن يعمل بها.
- الاختبارات الجينية. الاختبارات التي تبحث عن سمات أو أمراض معينة أو التعرض لمرض قد يؤدي إلى إصابة الأحفاد بالمرض أو الحالة. تشمل الاختبارات الجينية الاختبارات الجينية قبل الولادة.
- خزعة الكبد. يتم أخذ عينات الأنسجة من الكبد (بإبرة أو أثناء الجراحة) وفحصها تحت المجهر.
- الاشعة المقطعية. هذا اختبار تصوير يستخدم الأشعة السينية وجهاز كمبيوتر لعمل صور مفصلة للجسم. يُظهر التصوير المقطعي المحوسب تفاصيل العظام والعضلات والدهون والأعضاء. يعتبر التصوير المقطعي المحوسب أكثر تفصيلاً من الأشعة السينية العامة.
- الموجات فوق الصوتية. يستخدم اختبار التصوير هذا موجات صوتية عالية التردد وجهاز كمبيوتر.يقوم بإنشاء صور للأوعية الدموية والأنسجة والأعضاء. يتم استخدامه لرؤية أعضاء البطن الداخلية مثل الكبد والطحال والكلى. يمكن أن يفحص الموجات فوق الصوتية تدفق الدم عبر الأوعية المختلفة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم اختبار التصوير هذا مزيجًا من المغناطيسات الكبيرة وترددات الراديو وجهاز كمبيوتر. يقوم بعمل صور مفصلة لأعضاء وهياكل الجسم. MRCP (التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية والبنكرياس) هو نوع خاص من التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يلتقط صورًا للقناة الصفراوية والأعضاء الداخلية.
كيف يتم علاج عيوب الكبد الخلقية؟
يعتمد العلاج على نوع عيب الكبد الخلقي الذي يعاني منه طفلك. قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية.
إذا كان طفلك يعاني من كيس صفراوي ، يجب أن يخضع لعملية جراحية لإزالة الكيس والسماح بتدفق الصفراء بشكل طبيعي. يعتمد نوع الجراحة على مكان وجود الكيس ، بالإضافة إلى عوامل أخرى.
يتم علاج الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية بنوع من الجراحة يسمى إجراء كاساي. هذا يزيل القنوات الصفراوية التالفة ويستبدلها بجزء من الأمعاء الدقيقة. ثم تتدفق الصفراء مباشرة إلى الأمعاء الدقيقة. قد تكون هناك حاجة لزرع الكبد.
ما هي مضاعفات عيوب الكبد الخلقية؟
يمكن أن تؤدي عيوب الكبد الخلقية إذا لم يتم علاجها إلى تلف الكبد والوفاة.
التعايش مع عيوب الكبد الخلقية
بمجرد إجراء الجراحة وإصلاح العيب ، يمكن للأطفال في كثير من الأحيان أن يعيشوا حياة صحية. سيعتمد هذا أيضًا على مقدار تلف الكبد الذي حدث قبل الجراحة.
إذا كان طفلك قد خضع لعملية زرع كبد:
- يجب عليه أو عليها تناول الأدوية المضادة للرفض (مثبطات المناعة). تساعد هذه الأدوية في منع جهاز المناعة من مهاجمة الكبد الجديد. سيتعين على طفلك تناول هذه الأدوية طالما أنه مصاب بالكبد الجديد.
- من المحتمل أن يحتاج طفلك إلى تناول مكملات الفيتامينات.
بعد العلاج ، يجب فحص طفلك بانتظام من قبل فريق الرعاية الصحية الخاص به.
قد يقترح مقدم خدمة طفلك مجموعات دعم. يمكن أن يساعدك هذا أنت وطفلك على التكيف مع حالته.
متى يجب علي الاتصال بمقدم الرعاية الصحية لطفلي؟
إذا ظهرت على طفلك أي أعراض لعيب خلقي في الكبد ، فاتصل بمزود طفلك على الفور. اتصل أيضًا بالمزود إذا ظهرت أعراض على طفلك بعد العلاج.
إذا كان طفلك قد خضع لعملية زرع كبد ، فاسأل فريق الرعاية الصحية لطفلك عن أعراض الرفض التي يجب أن تبحث عنها. اسألهم أيضًا عن موعد الاتصال بمقدم الرعاية الصحية لطفلك.
النقاط الرئيسية حول عيوب الكبد الخلقية
- عيوب الكبد الخلقية هي اضطرابات الكبد التي تظهر عند الولادة. هم نادرون.
- تؤثر هذه الاضطرابات في معظم الحالات على القنوات الصفراوية.
- عندما تتراكم الصفراء في الكبد ، فإنها تتلف الكبد.
- غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى نوع من الجراحة.
- إذا كان طفلك يعاني من رتق القناة الصفراوية ، فقد تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد.
الخطوات التالية
نصائح لمساعدتك في تحقيق أقصى استفادة من زيارة مقدم الرعاية الصحية لطفلك:
- تعرف على سبب الزيارة وماذا تريد أن يحدث.
- قبل زيارتك ، اكتب الأسئلة التي تريد الإجابة عليها.
- في الزيارة ، اكتب اسم التشخيص الجديد وأي أدوية أو علاجات أو اختبارات جديدة. اكتب أيضًا أي تعليمات جديدة يقدمها لك مزودك لطفلك.
- تعرف على سبب وصف دواء أو علاج جديد وكيف سيساعد طفلك. تعرف أيضًا على الآثار الجانبية.
- اسأل عما إذا كان يمكن علاج حالة طفلك بطرق أخرى.
- تعرف على سبب التوصية بإجراء اختبار أو إجراء وماذا يمكن أن تعني النتائج.
- تعرف على ما يمكن توقعه إذا لم يأخذ طفلك الدواء أو خضع للاختبار أو الإجراء.
- إذا كان لدى طفلك موعد للمتابعة ، فاكتب التاريخ والوقت والغرض من تلك الزيارة.
- تعرف على كيفية الاتصال بمزود طفلك بعد ساعات العمل. هذا مهم إذا مرض طفلك ولديك أسئلة أو بحاجة إلى نصيحة.