المحتوى
الورم القحفي البلعومي هو نوع نادر من أورام المخ ، يصيب واحدًا من كل 500.000 إلى 2.000.000 شخص سنويًا. عادة ما تكون هذه الأورام حميدة (ليست عدوانية) ، ولم يتم الإبلاغ إلا عن حالات قليلة من الأورام القحفية البلعومية الخبيثة (الغازية).عادةً ما يصيب الورم القحفي البلعومي الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 14 عامًا. يمكن للبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 74 عامًا تطوير هذه الأورام أيضًا. ينمو هذا الورم في عمق الدماغ بالقرب من الممرات الأنفية. يمكن أن يعاني الأطفال والكبار من تغيرات في الرؤية ، والصداع ، ومشاكل هرمونية نتيجة للورم القحفي البلعومي.
بينما يمكن استئصال الورم جراحيًا ، قد تكون هناك حاجة للعلاج الكيميائي والإشعاعي لإزالته تمامًا. التكهن جيد بشكل عام. في الأطفال ، تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة من 83 إلى 96٪ بعد خمس سنوات من العلاج ، و 65 إلى 100٪ بعد 10 سنوات من العلاج ، ومتوسط 62٪ بعد 20 عامًا من العلاج. في البالغين ، تتراوح معدلات البقاء الإجمالية من 54 إلى 96٪ في خمس سنوات ، ومن 40 إلى 93٪ في 10 سنوات ومن 66 إلى 85٪ في 20 عامًا.
يمكن أن تحدث مضاعفات طويلة المدى لأن الورم يقع في منطقة حاسمة من الدماغ.
موقعك
ينمو هذا النوع من الورم في سيلا تورسيكا ، بالقرب من جزأين صغيرين لكن مهمين في الدماغ - الغدة النخامية والتصالب البصري.
سيلا تركيا هي بنية عظمي في الدماغ حيث توجد الغدة النخامية. الغدة النخامية هي غدة صماء صغيرة مسؤولة عن تنظيم الوظائف الجسدية المهمة بما في ذلك التمثيل الغذائي والنمو والحفاظ على السوائل والمعادن في الجسم.
يعد التصالب البصري ، الموجود فوق الغدة النخامية مباشرة ، مسارًا رئيسيًا تلتقي فيه جميع الألياف العصبية البصرية.
قد يتسبب الورم القحفي البلعومي البطيء النمو في ظهور أعراض ملحوظة فجأة بمجرد أن ينتهك الغدة النخامية أو التصالب البصري.
عندما يتضخم الورم ، يمكن أن ينتج عنه ضغط في جميع أنحاء الدماغ. يمكن أن يتداخل أيضًا مع تدفق السائل الدماغي الشوكي (CSF) ، مما قد يتسبب في حدوث استسقاء الرأس (تراكم السوائل داخل الجمجمة).
الأعراض
عادة ما ينمو الورم القحفي البلعومي ببطء. عادة ما تكون الأعراض ، التي تظهر بسبب موقع الورم داخل الدماغ ، خفية وتدريجية.
الصداع
ألم الرأس هو أكثر أعراض الورم القحفي البلعومي شيوعًا ويمكن أن يبدأ نتيجة استسقاء الرأس أو عندما يأخذ الورم حيزًا في الدماغ. قد يترافق الصداع مع الإحساس بالضغط ، ويمكن أن يؤدي تغيير موضع رأسك إلى تحسين الصداع أو تفاقمه.
استفراغ و غثيان
قد تتمثل الأعراض الأخرى للورم القحفي البلعومي في الشعور بالغثيان والقيء بعد تناول الطعام. وقد تعاني أيضًا من الغثيان والقيء حتى عندما لا تأكل كثيرًا.
التعب وفرط النوم
قد تحدث هذه الأعراض نتيجة أخذ الورم حيزًا في الدماغ. يمكن أن يساهم الضغط على الغدة النخامية - التي تسبب مشاكل الغدد الصماء المتعلقة بالنوم ومستويات الطاقة - أيضًا.
عمى نصفي صدغي
قد يضغط الورم في منتصف التصالب البصري ، وهي منطقة الأعصاب التي تستشعر الرؤية المحيطية في كلتا عينيك. إذا كان الورم بعيدًا عن المركز قليلاً ، فقد تفقد الرؤية المحيطية في واحدة فقط عين.
في بعض الأحيان ، يبدأ فقدان الرؤية المحيطية في عين واحدة ثم يشمل كلتا العينين مع نمو الورم.
كثرة التبول والعطش الشديد
السكري الكاذب هو نوع من مرض السكري يتميز بوال التبول (كثرة التبول) و polydipsia (تكرار العطش والشرب). يحدث هذا بسبب نقص الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) ، وهو هرمون تفرزه الغدة النخامية.
ينظم هرمون ADH السوائل في جسمك عن طريق حفظ السوائل في جسمك. عندما لا تفرز كمية كافية من هرمون ADH ، تفقد السوائل عبر البول. هذا يجعلك تشعر بالعطش باستمرار لأن جسمك يحتاج إلى تعويض فقدان السوائل.
تأخر النمو والبلوغ
تفرز الغدة النخامية ستة هرمونات بما في ذلك هرمون النمو (GH) الذي ينظم النمو طوال الحياة وخاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة ، حيث تنظم العديد من الهرمونات التي تفرزها الغدة النخامية عملية النضج الجنسي.
يمكن أن يتعدى الورم القحفي البلعومي على الغدة النخامية ، ويتدخل في إفراز بعض أو كل هذه الهرمونات ، مما يؤدي إلى قصر القامة وتأخر البلوغ أو عدم اكتماله.
قصور الغدة الدرقية
تفرز الغدة النخامية الهرمون المنشط للغدة الدرقية (TSH) الذي يحفز الغدة الدرقية. عندما يكون هذا الهرمون ناقصًا ، يحدث قصور الغدة الدرقية. يمكن أن تشمل الأعراض زيادة الوزن ، وانخفاض الطاقة ، والتهيج ، والاكتئاب ، وتأخر الإدراك في بعض الأحيان.
قصور الغدة الكظرية
هرمون آخر تفرزه الغدة النخامية ، هرمون قشر الكظر (ACTH) ، يحفز الغدد الكظرية. عندما يكون هذا الهرمون ناقصًا ، يمكن أن تشمل الأعراض تغيرات في نسبة السكر في الدم وضغط الدم وتغير معدل ضربات القلب.
الأسباب
ليس من الواضح سبب إصابة بعض الأشخاص بورم قحفي بلعومي ، ولا توجد عوامل خطر أو طرق وقاية معروفة.
بناءً على المظهر المجهري لهذه الأورام ، يُعتقد أنها تبدأ في النمو قبل الولادة.
التشخيص
إذا كانت لديك أعراض الورم القحفي البلعومي ، فقد يتضمن تقييمك الطبي بعض الاختبارات للمساعدة في تحديد سبب مشاكلك.
الفحص البدني
بالإضافة إلى الاستماع إلى أعراضك ، سيقوم طبيبك بإجراء فحص بدني. اعتمادًا على حجم الورم ، قد تظهر عليك بعض علامات الورم القحفي البلعومي في الفحص البدني حتى قبل أن تبدأ في الشكوى من الأعراض.
تشمل العلامات التي قد تدفع الطبيب لتشخيص الورم القحفي البلعومي ما يلي:
- العمى الصدغي (فقدان الرؤية المحيطية في إحدى العينين أو كلتيهما)
- وذمة حليمة العصب البصري (تورم أحد أو كلا العصب البصري - يمكن الكشف عن ذلك من خلال فحص خاص للعين غير جراحي يستخدم منظار العين)
- تغير في ضغط الدم أو معدل ضربات القلب نتيجة لقصور الغدة الكظرية
- الجفاف من مرض السكري الكاذب
- مشاكل النمو
- نقص الوزن أو زيادة الوزن (اعتمادًا على الهرمونات المتأثرة)
بناءً على مجموعة من الأعراض والعلامات في الفحص البدني ، قد يطلب طبيبك اختبارات إضافية.
تحليل البول (UA)
إذا كنت تشكو من كثرة التبول ، يمكن أن يحدد تحليل البول الأسباب الشائعة مثل التهاب المثانة وداء السكري. في حالة مرض السكري الكاذب ، قد يكتشف UA البول المخفف ، والذي يمكن أن يكون أقل من 200 ملي سمول (ملي أسمول / كجم) - يشير هذا القياس إلى تركيز المواد الصلبة الموجودة بعد إذابتها في سائل.
ضع في اعتبارك أن الورم القحفي البلعومي يمكن أن يسبب مرض السكري الكاذب ، ولكن ليس دائمًا.
تحاليل الدم
قد تحتاج إلى فحص نسبة السكر في الدم ومستويات الإلكتروليت ، خاصة إذا كانت لديك علامات قصور الغدة الكظرية أو مرض السكري الكاذب. إذا كان نمو طفلك بطيئًا ، فقد يطلب طبيبك إجراء اختبارات الغدة الدرقية بالإضافة إلى اختبارات لمستويات الهرمونات الأخرى ، بما في ذلك هرمون النمو.
تخيلات العقل
إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من الصداع أو تغيرات في الرؤية أو علامات تورم في الدماغ (مثل الوذمة الحليمية) ، فقد يطلب طبيبك إجراء تصوير مقطعي محوسب للدماغ (CT) أو تصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). في حالة وجود ورم قحفي بلعومي ، قد يُظهر فحص التصوير وجود ورم في سيلا تورسيكا أو بالقرب منها. قد يُظهر تصوير الدماغ استسقاء الرأس أيضًا.
نظرًا لأن علامات الورم القحفي البلعومي وأعراضه غالبًا ما تكون خفية ، فقد لا يتم تشخيصك على الفور. تأكد من التحدث مع طبيبك إذا استمرت الأعراض أو ساءت.
غالبًا ما يؤدي تطور الأعراض إلى التشخيص ، خاصةً لأن الأعراض والعلامات ليست مأساوية عندما يكون الورم صغيرًا.
علاج او معاملة
يعتبر الاستئصال الجراحي للورم هو العلاج المفضل للورم القحفي البلعومي. بالطبع ، كل حالة فريدة من نوعها ، وقد لا تتمكن من إجراء عملية جراحية بسبب موقع الورم أو المشكلات الصحية الأخرى.
في كثير من الأحيان ، يشمل العلاج الكامل مزيجًا من الجراحة والعلاجات الأخرى مثل العلاج الإشعاعي والكيميائي. تعد إدارة مشاكل الغدد الصماء قبل الجراحة وبعدها جانبًا مهمًا من علاج الورم القحفي البلعومي أيضًا.
هناك العديد من الأساليب الجراحية المستخدمة لإزالة الورم القحفي البلعومي. سيختار طبيبك النهج الأكثر أمانًا وفعالية بناءً على حجم وخصائص الورم. النهج تشمل:
- عبر الجمجمة: متى يجب على طبيبك الوصول إلى الورم من خلال الجمجمة
- عبر الحاجز عبر الحاجز: الطريقة المستخدمة عندما يزيل طبيبك الورم من خلال العظام الموجودة فوق الممرات الأنفية
- التنظير الداخلي للأنف: عندما لا يتم عمل شقوق ، ويتم استئصال الورم من خلال أنبوب يتم إدخاله من خلال فتحتي أنفك ويتم تمريره من خلال السيلا ، حيث يوجد الورم
إذا لم يكن بالإمكان إزالة الورم تمامًا لأنه يقع بالقرب من الغدة النخامية أو التصالب البصري أو الوطاء (منطقة التحكم بالهرمونات في الدماغ) ، فقد تحتاج إلى علاج إضافي بالإشعاع أو العلاج الكيميائي لاستئصاله تمامًا.
المراجع
بعد إزالة الورم القحفي البلعومي ، قد تكون الرعاية الإضافية ضرورية لعدة أسباب.
قد ينمو الورم مرة أخرى ، وتكرار الورم يتطلب جراحة إضافية أو إشعاعيًا أو علاجًا كيميائيًا.
في بعض الأحيان ، تستمر مشاكل الغدد الصماء ، بما في ذلك السمنة ومتلازمة التمثيل الغذائي. يمكن أن يحدث هذا نتيجة نمو الورم في الغدة النخامية أو ما تحت المهاد أو نتيجة مضاعفات العلاج الجراحي أو الإشعاعي.
في هذه الحالات ، قد تحتاج إلى إدارة طويلة الأمد مع استبدال الهرمونات. بالإضافة إلى ذلك ، قد تحتاج إلى تناول دواء للمساعدة في الحفاظ على مستوى السكر في الدم أو ضغط الدم الأمثل.
كلمة من Verywell
إذا أصبت أنت أو طفلك أو أحد أفراد أسرتك بورم قحفي بلعومي ، فقد تشعر بالقلق عند سماع أن هذا ورم في المخ. يجب أن تكون على يقين من أن هذا الورم لا ينتشر ليغزو مناطق أخرى من الدماغ ، ولا يعتبر ورمًا قاتلاً في المخ. ومع ذلك ، قد يكون العلاج مدى الحياة ضروريًا لإدارة المضاعفات التي يمكن أن تحدث إذا تسبب الورم أو علاجه في اضطراب الغدد الصماء أو الهياكل البصرية القريبة.
خيارات العلاج لأورام الدماغ