المحتوى
- ما هو ساركوما يوينغ؟
- من يصاب يوينغ ساركوما؟
- ما الذي يسبب ساركوما يوينغ؟
- ما هي أعراض ساركوما يوينغ؟
- كيف يتم تشخيص ساركوما يوينغ؟
- ما هو علاج ساركوما إوينغ؟
- ما نوع رعاية المتابعة المطلوبة بعد علاج ساركوما إوينغ؟
- ما هو التشخيص طويل الأمد لمرضى ساركوما إوينغ؟
ساركوما إوينغ هي نوع من أنواع سرطان العظام أو الأنسجة الرخوة التي تصيب الأطفال والشباب بشكل أساسي. غالبًا ما توجد في العظام الطويلة في الجسم ، وتشمل الأعراض الألم والتورم والحمى.
ما هو ساركوما يوينغ؟
ساركوما إوينغ هي سرطان يصيب العظام أو الأنسجة الرخوة بشكل أساسي. بينما يمكن أن تتطور ساركوما إوينغ في أي عظم ، إلا أنها غالبًا ما توجد في عظام الورك أو الأضلاع أو العظام الطويلة (على سبيل المثال ، عظم الفخذ (عظم الفخذ) ، قصبة الساق (عظم الساق) أو عظم العضد (عظم الذراع العلوي)). يمكن أن يشمل العضلات والأنسجة الرخوة حول الورم أيضًا. يمكن لخلايا ساركوما إوينغ أيضًا أن تنتشر (تنتشر) إلى مناطق أخرى من الجسم ، بما في ذلك نخاع العظام والرئتين والكلى والقلب والغدد الكظرية والأنسجة الرخوة الأخرى.
تحت المجهر ، تظهر خلايا ساركوما إوينغ صغيرة ومستديرة وأزرق.
حصل ساركوما إوينغ على اسمه من الدكتور جيمس إوينج ، الطبيب الذي وصف الورم لأول مرة في عشرينيات القرن الماضي.
من يصاب يوينغ ساركوما؟
باعتباره ثاني أكثر أنواع سرطان العظام شيوعًا الذي يصيب الأطفال والشباب ، فهو مسؤول عن حوالي 1 بالمائة من سرطانات الأطفال. يتم تشخيص حوالي 225 طفلاً ومراهقًا بساركوما يوينغ في الولايات المتحدة كل عام.
بينما يمكن أن تحدث ساركوما إيوينغ في أي وقت أثناء الطفولة ، إلا أنها تحدث بشكل شائع أثناء فترة البلوغ ، عندما تنمو العظام بسرعة. غالبًا ما تصيب ساركوما إيوينج الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 20 عامًا. يتأثر الذكور أكثر من الإناث. هذا النوع من السرطان غير شائع عند الأطفال الأمريكيين من أصل أفريقي ، والأفارقة ، والصينيين.
ساركوما إوينغ هو سرطان نادر جدًا لدى البالغين.
ما الذي يسبب ساركوما يوينغ؟
السبب الدقيق وراء الإصابة بساركوما إوينغ غير مفهوم تمامًا. لم يتمكن الباحثون من تحديد عوامل الخطر أو تدابير الوقاية من ساركوما إوينغ. ومع ذلك ، اكتشف الباحثون تغيرات صبغية في الحمض النووي للخلية يمكن أن تؤدي إلى تكوين ساركوما يوينغ. هذه التغييرات ليست موروثة. يتطورون عند الأطفال دون سبب واضح بعد ولادتهم.
في معظم الحالات ، تتضمن التغييرات اندماج المادة الجينية بين الكروموسومات 11 و 22. عندما يتم وضع قطعة معينة من الكروموسوم 11 بجوار جين EWS على الكروموسوم 22 ، يتم "تشغيل" جين EWS. يؤدي هذا التنشيط إلى فرط نمو الخلايا وفي النهاية تطور السرطان. في كثير من الأحيان ، يحدث تبادل للحمض النووي بين الكروموسوم 22 وكروموسوم آخر يؤدي إلى تشغيل جين EWS. لا تزال الآلية الدقيقة غير واضحة ، لكن هذا الاكتشاف المهم أدى إلى تحسينات في تشخيص ساركوما إوينغ.
ما هي أعراض ساركوما يوينغ؟
قد يعاني المرضى المصابون بساركوما يوينغ من أعراض مختلفة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:
- ألم حول مكان الورم
- انتفاخ و / أو احمرار حول مكان الورم
- حمى
- فقدان الوزن وانخفاض الشهية
- إعياء
- الشلل و / أو سلس البول (إذا كان الورم في منطقة العمود الفقري)
- الأعراض المتعلقة بانضغاط الأعصاب من الورم (مثل التنميل أو الوخز أو الشلل)
قد تشبه أعراض ساركوما إوينغ حالات أو مشاكل طبية أخرى. دائما استشر طبيبك لتشخيص حالتك.
كيف يتم تشخيص ساركوما يوينغ؟
بالإضافة إلى التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني ، تساعد الاختبارات التشخيصية في تأكيد وجود ورم كما توفر أيضًا تفاصيل حول الورم يمكن أن تساعد أطباء الأورام في تحديد أفضل نهج للعلاج. قد تشمل الاختبارات التشخيصية لساركوما إوينغ ما يلي:
- اختبارات التصوير المتعددة:
- الأشعة السينية. يستخدم هذا الاختبار التشخيصي حزم طاقة كهرومغناطيسية غير مرئية لإنتاج صور للأنسجة الداخلية والعظام والأعضاء على الفيلم.
- مسح عظم النويدات المشعة. للبدء ، يتم حقن كمية صغيرة من الصبغة المشعة في جسم المريض وتمتصها أنسجة العظام. يتم التقاط صور العظام بكاميرا خاصة وتستخدم للكشف عن الأورام وتشوهات العظام.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (مري). يستخدم هذا الإجراء التشخيصي مزيجًا من المغناطيسات الكبيرة وترددات الراديو وجهاز كمبيوتر لإنتاج صور مفصلة للأعضاء والهياكل داخل الجسم. غالبًا ما يتم إجراء هذا الاختبار لمعرفة ما إذا كان الورم قد انتشر إلى الأنسجة الرخوة القريبة.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT أو CAT). يستخدم إجراء التصوير التشخيصي هذا مزيجًا من الأشعة السينية وتكنولوجيا الكمبيوتر لإنتاج صور أفقية أو محورية (تسمى غالبًا شرائح) للجسم. يُظهر التصوير المقطعي المحوسب صورًا مفصلة لأي جزء من الجسم ، بما في ذلك العظام والعضلات والدهون والأعضاء. بينما تكون فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أكثر تفصيلاً من الأشعة السينية العامة ، إلا أنها عادةً ما تكون أقل تفصيلاً من فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي.
- مسح التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET). في هذا الاختبار ، يتم حقن الجلوكوز (السكر) الموسوم إشعاعيًا في مجرى الدم. يمكن اكتشاف الأنسجة التي تستخدم الجلوكوز أكثر من الأنسجة الطبيعية (مثل الأورام) بواسطة آلة المسح. يمكن استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للعثور على الأورام الصغيرة أو للتحقق مما إذا كان علاج الورم المعروف يعمل أم لا.
- تحاليل الدم، بما في ذلك كيمياء الدم
- خزعة الورم. خلال هذا الإجراء ، يتم إزالة عينات الأنسجة (بإبرة أو أثناء الجراحة) من الجسم وفحصها تحت المجهر لتحديد ما إذا كان السرطان أو غيره من الخلايا غير الطبيعية موجودة.
- شفط / خزعة نخاع العظم. يتضمن هذا الإجراء إزالة كمية صغيرة من سوائل وأنسجة نخاع العظام ، عادةً من جزء من عظم الورك ، لمعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى نخاع العظم.
يصعب تمييز ساركوما إوينغ عن الأورام المماثلة الأخرى. يتم التشخيص غالبًا عن طريق استبعاد جميع الأورام الصلبة الشائعة الأخرى واستخدام الدراسات الجينية.
ما هو علاج ساركوما إوينغ؟
يضع فريق رعاية مرضى السرطان خطط علاج محددة بناءً على ما يلي:
- عمر المريض والصحة العامة والتاريخ الطبي
- موقع ومدى انتشار المرض
- تحمل المريض لأدوية أو إجراءات أو علاجات محددة
- التوقعات لمسار المرض
- رأي أو تفضيل المريض و / أو والديه
اعتمادًا على مرحلة الورم ، قد يشمل العلاج ما يلي:
- جراحة لإزالة الورم
- العلاج الكيميائي
- علاج إشعاعي
- بتر الذراع أو الساق المصابة
- تركيب وتدريب الأطراف الصناعية (في حالة حدوث البتر)
- استئصال النقائل (مثل الاستئصال الرئوي للخلايا السرطانية في الرئة)
- إعادة التأهيل (مثل العلاج الطبيعي والمهني والتكيف النفسي والاجتماعي)
- رعاية داعمة للآثار الجانبية للعلاج
- المضادات الحيوية للوقاية من الالتهابات وعلاجها
- رعاية المتابعة المستمرة لتحديد استجابة المريض للعلاج ، واكتشاف المرض المتكرر وإدارة الآثار المتأخرة للعلاج
نظرًا لأن ساركوما إوينغ نادرة عند البالغين ، فإن تفاصيل العلاج الموضحة في الأقسام التالية تنطبق عادةً على الأطفال. قد ينطوي علاج ساركوما إوينغ عند البالغين على تعديلات ، خاصةً مع العلاج الكيميائي ، لأن الأطفال أكثر تحملاً لأدوية العلاج الكيميائي.
أورام الأديم الظاهر العصبية البدائية (PNET) هي أورام نادرة جدًا وذات صلة بالجزيئات والتي تنشأ غالبًا خارج العظام ويتم علاجها مثل ساركوما إوينغ.
قبل علاج ساركوما إوينغ
قبل أن يبدأ العلاج ، سيحتاج معظم المرضى إلى تنظيم ورمهم. عادةً ما يتضمن تنظيم ورم إيوينج ما يلي:
- فحص بالأشعة المقطعية للصدر لاستبعاد إصابة الرئة
- تصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة
- فحص العظام أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
- خزعة نخاع العظم
تبدأ جميع علاجات ساركوما إوينغ بالعلاج الكيميائي
بعد تحديد مرحلة السرطان ، يتولى فريق طب أورام الأطفال رعاية المرضى الذين سيقدمون العلاج الكيميائي. يحتاج جميع مرضى ساركوما إوينغ إلى العلاج الكيميائي كمرحلة أولية من العلاج لتقليص الورم الأساسي أو الرئيسي. حتى لو اختلفت جوانب العلاج الأخرى - مثل كيفية إزالة الورم أو علاجه محليًا - فإن العلاج الكيميائي دائمًا ما يكون الخطوة الأولى.وذلك لأن الأطباء يتعاملون مع ساركوما إوينغ كمرض موضعي وجهازي. يستخدم العلاج الكيميائي لعلاج أي ورم خبيث محتمل (انتشار) إلى الرئتين ، وهو أمر شائع جدًا ولكنه قابل للعلاج للغاية. يتم استخدام نهج متعدد الوسائط حتى عندما يظهر المرض في موضع التشخيص فقط.
غالبًا ما تشتمل المجموعة الأولى من أدوية العلاج الكيميائي لساركوما إوينغ على فينكريستين ودوكسوروبيسين (أدرياميسين) وسيكلوفوسفاميد (VAC). بعد الشفاء من المجموعة الأولى من الأدوية ، يمكن إعطاء ifosfamide و etoposide (IE).
مثل معظم سرطانات الأطفال الأخرى ، تحدد مجموعة طب الأورام للأطفال بروتوكولات العلاج لساركوما إوينغ. تتبع معظم مراكز السرطان البروتوكولات المعمول بها.
الجراحة أو العلاج الإشعاعي للورم
بعد العلاج الكيميائي الأولي لتقليص الورم ، يتلقى المرضى صورة أخرى بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للصدر لإصلاح الورم.
إذا كان الورم قابلاً للجراحة ، فعادةً ما يخضع المريض لعملية استئصال (عملية جراحية). بشكل عام ، إذا كان بالإمكان إزالة السرطان ، يوصى بإجراء الجراحة كبديل للإشعاع ، والذي يمكن أن يسبب آثارًا جانبية عميقة ، خاصة عند الأطفال الصغار.
إذا كان الورم غير صالح للعمل ، فقد تكون هناك حاجة للإشعاع. قد يتم تثبيط الجراحة في السيناريوهات التالية:
- يكون الورم في مكان حيث من غير المحتمل أن تتم إزالة جميع الخلايا السرطانية (مثل العمود الفقري)
- إن آثار الجراحة (على سبيل المثال ، التعايش مع الشلل أو البتر) ستغير بشكل كبير نوعية حياة المريض
- هناك مخاطر كبيرة تتمثل في عدم إمكانية استعادة وظائف معينة في أجزاء معينة من الجسم (مثل الحوض أو الرسغ)
في بعض الأحيان يتطلب الأمر الجراحة والإشعاع. بعد استئصال الورم ، يقوم أخصائي علم الأمراض بتحليل الورم والبحث عن هامش سلبي على الأنسجة المقطوعة. يشير الهامش السلبي إلى أن جزء النسيج المحيط بالورم لا يحتوي على أي خلايا سرطانية حية. إذا تم العثور على أي خلايا حية ، فإن الإشعاع مطلوب كعلاج متابعة. عادةً ما تكون أورام إوينغ شديدة الاستجابة للإشعاع.
العلاج الكيميائي الإضافي
يتم إعطاء جولة أخرى من العلاج الكيميائي بعد الجراحة أو العلاج الإشعاعي لتدمير الخلايا السرطانية التي قد تكون انتشرت إلى أجزاء أخرى من الجسم.
العلاجات المستهدفة
يعمل الباحثون على إيجاد طرق جديدة ومحسنة لعلاج جميع أنواع السرطانات ، بما في ذلك ساركوما إوينغ. في حين تم إحراز بعض التقدم ، فإن العلاجات المستهدفة مثل العلاج المناعي تعتبر تجريبية لمرضى ساركوما إوينغ. قد يبحث الأطباء عن بدائل محتملة للمرضى الذين يعانون من ساركوما إوينغ المتكرر أو المتقدم والذين استنفدوا بالفعل خيارات العلاج التقليدية.
يمكن استخدام التسلسل الجيني للعثور على دواء تمت الموافقة عليه بالفعل من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) للأورام مع بعض المؤشرات الحيوية (الخصائص التي قد تشير إلى أن الورم هدف جيد لنوع معين من العلاج). حتى الأدوية التي لم يتم استخدامها من قبل لعلاج ساركوما إوينغ يمكن النظر فيها.
قد تكون التجارب السريرية متاحة أيضًا. يمكن لطبيبك تقديم معلومات حول الدراسات المفتوحة في مركز السرطان أو المراكز الأخرى في جميع أنحاء البلاد.
ما نوع رعاية المتابعة المطلوبة بعد علاج ساركوما إوينغ؟
ستتم مراقبة مرضى ساركوما إوينغ بالأشعة السينية للورم الأصلي كل ثلاثة إلى ستة أشهر لمدة ثلاث إلى خمس سنوات. وبالمثل ، سيخضع المرضى لفحص بالأشعة المقطعية للرئتين وفحوصات دورية للعظام لاكتشاف التكرار في أقرب وقت ممكن.
بالنسبة لبقية حياتهم ، سيخضع المرضى سنويًا لأشعة سينية لمنطقة الورم الأصلي لمراقبة أي أجهزة ترميمية وشفاء الطرف. يمكن اقتراح تمارين لزيادة وظيفة الطرف المصاب.
ما هو التشخيص طويل الأمد لمرضى ساركوما إوينغ؟
وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لساركوما إوينغ الموضعي 70 بالمائة. المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي لديهم معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 15 إلى 30 في المائة.
من غير الواضح ما إذا كان البالغون المصابون بساركوما إوينغ يتأثرون كذلك بالأطفال المصابين بهذه الحالة. اقترحت بعض الدراسات أنها لا تفعل ذلك. ومع ذلك ، فقد تم انتقاد هذه الدراسات لأنها استخدمت جرعات أقل من العلاج الكيميائي من تلك المستخدمة في الأطفال. اقترحت دراسات أخرى أنه عندما يتم التعامل معها بقوة ، يمكن للبالغين أن يفعلوا مثل الأطفال. التحدي في العلاج العدواني هو أن أجسام البالغين لا يمكنها تحمل نفس جرعات أدوية العلاج الكيميائي التي يستطيع الأطفال تحملها.
العوامل التي قد تؤثر على التشخيص
كما هو الحال مع أي سرطان ، يمكن أن يختلف التشخيص والبقاء على المدى الطويل بشكل كبير من شخص لآخر. نظرًا لأن كل فرد فريد من نوعه ، فسوف يعتمد علاجك وتوقعاتك على حالتك الصحية الفريدة واحتياجاتك. يعتمد تشخيص المريض الفردي لساركوما إوينغ بشكل كبير على ما يلي:
- مدى انتشار المرض
- حجم وموقع الورم
- وجود أو عدم وجود ورم خبيث
- استجابة الورم للعلاج
- عمر المريض وصحته العامة (غالبًا ما يستجيب الأطفال للعلاج بشكل أفضل من البالغين)
- تحمل المريض لأدوية أو إجراءات أو علاجات محددة
- التطورات الجديدة في العلاج
بالمقارنة مع الأورام الأصغر حجمًا ، يصعب استئصال الأورام الأكبر حجمًا ولديها فرصة أكبر للتطور إلى مرض ميكروميتاتيك. يصف Micrometastasis السرطان الذي انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم على أنه أورام صغيرة جدًا بحيث لا يمكن اكتشافها.
تساعد العناية الطبية العاجلة والعلاج المكثف على ضمان أفضل تشخيص ممكن. رعاية المتابعة المستمرة ضرورية أيضًا.
الآثار المتأخرة للعلاج
قد يصاب الشخص الذي عولج من ساركوما إوينغ عندما كان طفلاً أو مراهقًا بتأثيرات صحية ، والتي تسمى التأثيرات المتأخرة ، بعد أشهر أو سنوات من انتهاء العلاج. يعتمد نوع التأثيرات المتأخرة التي يصاب بها الناجي على مكان الورم وطريقة العلاج.
يمكن أن تشمل التأثيرات المتأخرة مشاكل في القلب والرئة ، وصعوبات عاطفية وتعليمية ، وقضايا النمو والأورام الخبيثة الثانية المرتبطة بالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي. على سبيل المثال ، الأطفال الذين عولجوا من ساركوما إوينغ معرضون لخطر أكبر من متوسط عدد السكان للإصابة بالأورام الصلبة أو اللوكيميا في وقت لاحق من الحياة.
قد تؤثر بعض العلاجات لاحقًا على الخصوبة. إذا كان هذا العرض الجانبي دائمًا ، فسوف يتسبب في العقم (عدم القدرة على الإنجاب). يمكن أن يتأثر كل من الرجال والنساء بقضايا الخصوبة.
تكرار ساركوما إوينغ
إذا تكررت الإصابة بساركوما إوينغ ، فإنها تحدث عادة في غضون بضع سنوات من العلاج. حوالي 30 بالمائة من المرضى سيحدثون تكرارًا خلال السنوات الخمس الأولى.
بمجرد عودة السرطان ، يصبح العلاج أكثر صعوبة. لا يمكن استخدام نفس أدوية العلاج الكيميائي التي تم استخدامها أثناء العلاج الأولي مرة أخرى بسبب مخاوف السمية. عادةً ما يدفع انتكاس ساركوما يوينغ الأطباء إلى استكشاف خيارات العلاج غير التقليدية أو الأحدث. مع استمرار التقدم في العلاجات المستهدفة والمعالجات المناعية ، نأمل أن يتحسن تشخيص ساركوما إوينغ المتكررة.