المحتوى
يُعد مرض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية حالة نادرة تؤدي إلى انخفاض سريع في قدرتك على السمع وأحيانًا أعراض مثل الدوخة أو فقدان التوازن.أسباب المناعة الذاتية للأذن الداخلية
أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الأذن الداخلية ليست مفهومة جيدًا ، ومع ذلك ، فهي تشمل عمومًا مكونات الجهاز المناعي (الخلايا المناعية أو الأجسام المضادة) التي تبدأ لأسباب غير معروفة في مهاجمة الهياكل التي تتكون منها الأذن الداخلية. هناك العديد من النظريات حول كيفية حدوث ذلك ، ولكن هذا يحدث عادة فيما يتعلق باضطراب مناعي ذاتي آخر متزامن مثل:
- الحساسية (غالبًا ما تكون متعلقة بالطعام)
- متلازمة كوجان
- الذئبة الحمامية الجهازية (يُعتقد أنها شائعة ولكن فقدان السمع قد يرتبط أيضًا بالآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لعلاج هذا المرض)
- متلازمة سجوجرن (تسمى أحيانًا متلازمة جفاف العين)
- التهاب المفاصل الروماتويدي (مثير للجدل)
- التهاب الفقرات التصلبي
- التهاب القولون التقرحي
- ورام حبيبي ويغنري
- تصلب الجلد
- التهاب المفاصل الصدفية
- مرض بهجت
- التهاب الغضروف الناكس (شائع)
كما ارتبطت بعض الأمراض المعدية بفقدان سمع المناعة الذاتية. وتشمل هذه:
- مرض لايم
- مرض الزهري
يُعتقد أن هذه الأمراض مرتبطة بزيادة إنتاج الأجسام المضادة والهجوم اللاحق للأذن الداخلية بواسطة تلك الأجسام المضادة. تشمل الأسباب المحتملة الأخرى أو الحالات ذات الصلة ما يلي:
- الماء بعد الصدمة (حالة نادرة تحدث بعد إصابة في الرأس)
- الصدمة الجراحية أو صدمة العظام الصدغية
- مرض منيير
يعد فقدان السمع الناجم عن أمراض المناعة الذاتية سببًا نادرًا نسبيًا لفقدان السمع ويمثل حوالي 1٪ من الحالات.
الأعراض
أكثر الأعراض المميزة لمرض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية هو فقدان السمع المفاجئ الذي يحدث عادة في أذن واحدة (من جانب واحد) ، وعادة ما يصنف ضعف السمع السريع هذا على أنه حسي عصبي وأحيانًا يكون مصحوبًا بأعراض دهليزية مثل الدوخة أو فقدان التوازن. عادة ما يكون ضعف السمع مفاجئًا في البداية.
التشخيص
إذا كنت تعاني من أعراض أمراض الأذن الداخلية المناعية الذاتية ، فقد يستخدم طبيبك مجموعة من الاختبارات العديدة للمساعدة في تأكيد هذا التشخيص. فيما يلي بعض الاختبارات التي قد يختار طبيبك طلبها:
- اختبارات الدم للمساعدة في تأكيد أو استبعاد اضطراب المناعة الذاتية الكامن (ANA ، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، وعامل الروماتويد ، ومستضدات الكريات البيض البشرية ، والبروتين التفاعلي C).
- قد تشمل اختبارات الدم الأخرى اختبار الأجسام المضادة للقوقعة ، ومقايسة تحول الخلايا الليمفاوية ، ومعايرة لايم.
- اختبارات السمع المختلفة بما في ذلك قياس السمع ، ABR ، اختبار الانبعاث السمعي ، ECOG (تخطيط كهربية القلب).
- قد يختار طبيبك أيضًا تجربة دواء مثبط للمناعة أو كورتيكوستيرويد ومعرفة ما إذا كنت تستجيب له. من شأن الاستجابة الإيجابية أن تساعد في تأكيد تشخيص مرض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية. ومع ذلك ، إذا لم تستجب للدواء ، فهذا لا يعني بالضرورة أنك لا تعاني من أمراض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية.
- اختبار الكرسي الدوار: يساعد هذا الاختبار في تحديد ما إذا كانت مشاكل الدوخة أو التوازن ناتجة عن الجهاز الدهليزي أو جزء آخر من الجسم.
لا تعتبر أي من الاختبارات المذكورة أعلاه خاصة بمرض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية ولكنها تستخدم للمساعدة في استبعاد أو تأكيد الحالات المرتبطة. يعتمد التشخيص على مجموعة من الأعراض والتاريخ الطبي ونتائج الطبيب أثناء الفحص البدني بالإضافة إلى أي نتائج اختبار ذات صلة.
علاج او معاملة
غالبًا ما يكون الخط الأول من العلاج عبارة عن دورة من دواء الستيرويد عن طريق الفم مثل بريدنيزون أو ديكساميثازون أو حتى الألدوستيرون. يتم استخدامها عادةً لمدة تتراوح من أسبوع إلى شهر ، ثم يتم تقليلها بشكل مدبب. لا تستخدم الستيرويدات عادة في الأشخاص المصابين بداء السكري أو مرض القرحة الهضمية أو الجلوكوما أو السرطان أو ارتفاع ضغط الدم.
المنشطات فعالة في حوالي 60٪ من الوقت. المرضى الذين يعانون من فقدان المنحدر (أسوأ في الترددات المنخفضة) وأولئك الذين يعانون من فقدان خفيف إلى متوسط لديهم فرصة أفضل للشفاء. لا ينبغي أبدًا التوقف عن تناول المنشطات بشكل مفاجئ ، بل يجب تقليلها ببطء.
يمكن أن تسبب المنشطات عن طريق الفم آثارًا جانبية كبيرة لدى بعض الأشخاص. لهذا السبب ، قد يختار طبيبك وضع الستيرويدات مباشرة في أذنك الداخلية (تسمى هذه الطريقة في إعطاء الدواء بالطريقة الطبقية). يتضمن ذلك شقًا جراحيًا صغيرًا يتم إجراؤه في طبلة الأذن (يُسمى بضع الطبلة) والذي يمكن إجراؤه غالبًا بتخدير موضعي أو ، إذا لزم الأمر ، في مستشفى أو مركز جراحي تحت التخدير العام. عادةً ما يتم وضع أنبوب فغر الطبلة لإبقاء الشق مفتوحًا بحيث يمكن مواصلة العلاج لفترة من الوقت. سيستخدم بعض الأطباء إبرة لحقن الستيرويدات في الأذن الوسطى وعدم عمل ثقب أو وضع أنبوب. الإجراء بسيط نسبيًا ولا يسبب الكثير من الألم بشكل عام. بمجرد إزالة الأنبوب ، سوف يشفى الشق من تلقاء نفسه بسرعة.
إذا لم تكن مرشحًا للعلاج بالستيرويد أو إذا كان العلاج بالستيرويد لا يناسبك ، فقد يختار طبيبك دواءً آخر.
قد تكون الأدوية السامة للخلايا مثل الميثوتريكسات والسيكلوفوسفاميد فعالة في علاج أمراض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية عندما تفشل الستيرويدات أو لا تكون خيارًا ، ومع ذلك ، قد تحد الآثار الجانبية من استخدامها. عادةً ما يتم استخدام الميثوتريكسات لأنه يرتبط بآثار جانبية أقل من غيرها الأدوية السامة للخلايا وعندما تحدث آثار جانبية فهي عادة ما تكون خفيفة ويمكن عكسها.
قد تشمل الآثار الجانبية للميثوتريكسات والسيكلوفوسفاميد: فقر الدم ، قلة الصفيحات ، تسمم الكلى أو الكبد ، العقم أو تثبيط نقي العظم.أثناء تناول هذه الأدوية ، يجب مراقبة صحتك عن كثب من قبل الطبيب وإجراء اختبارات الدم الروتينية لمراقبة الكلى أو الكبد. قد تكون الوظيفة ضرورية. يبلغ معدل نجاح العلاج بالميثوتريكسات حوالي 69٪.
تشمل الأدوية الأخرى التي قد يختار طبيبك تجربتها ما يلي:
- Etanercept (مضاد عامل نخر الورم)
- N- أسيتيل سيستئين
إن الأبحاث التي تثبت فعالية هذه الأدوية محدودة للغاية ، لذا قد يختار طبيبك تجربتها فقط إذا فشلت العلاجات الأخرى. هذا العلاج مثير للجدل إلى حد ما ولا يستخدم بشكل شائع.
علاج آخر محتمل يحتاج إلى مزيد من البحث هو فصادة البلازما ، وهي عملية تصفية دم الشخص لإزالة مكونات الجهاز المناعي التي يعتقد أنها تهاجم الأذن الداخلية (مستضد ، أجسام مضادة ، إلخ). يتم استبدال مواد الجهاز المناعي التي يتم إزالتها بمحلول ملحي طبيعي أو بروتين يسمى الألبومين (أو كليهما). قد يكون هذا العلاج مكلفًا ومن غير المرجح أن يتم استخدامه كعلاج من الدرجة الأولى. هذا العلاج مثير للجدل إلى حد ما ولا يتم استخدامه بشكل شائع.
كلمة من Verywell
بغض النظر عن العلاج المستخدم ، أظهرت الأبحاث أنه كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كان من المرجح أن يكون أكثر فعالية. لهذا السبب ، يجب أن ترى الطبيب على الفور إذا كان لديك أي أعراض لأمراض المناعة الذاتية في الأذن الداخلية.