المحتوى
- أهداف علاج التليف الرئوي مجهول السبب
- أدوية التليف الرئوي مجهول السبب
- جراحة زراعة الرئة
- العلاج الداعم
- الظروف والمضاعفات الموجودة
- مجموعات ومجتمعات الدعم عبر الإنترنت
- كلمة من Verywell
أهداف علاج التليف الرئوي مجهول السبب
الضرر الذي حدث في IPF هو بحكم التعريف لا رجوع فيه ؛ لا يمكن التئام التليف (التندب) الذي حدث. لذلك فإن أهداف العلاج هي:
- تقليل المزيد من الضرر للرئتين. نظرًا لأن السبب الأساسي لـ IPF هو الضرر الذي يتبعه التئام غير الطبيعي ، يتم توجيه العلاج إلى هذه الآليات.
- تحسين صعوبة التنفس.
- تعظيم النشاط ونوعية الحياة.
نظرًا لأن IPF مرض غير شائع ، فمن المفيد أن يسعى المرضى للحصول على الرعاية في مركز طبي متخصص في التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الرئة الخلالي. من المحتمل أن يكون لدى الأخصائي أحدث معرفة بخيارات العلاج المتاحة ويمكنه مساعدتك في اختيار الخيار الأفضل لحالتك الفردية.
أدوية التليف الرئوي مجهول السبب
مثبطات التيروزين كيناز
في أكتوبر من عام 2014 ، أصبح دواءان أول دواء تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية خصيصًا لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب. هذه الأدوية ، البيرفينيدون والنينتيدانيب ، تستهدف الإنزيمات التي تسمى التيروزين كيناز وتعمل عن طريق الحد من التليف (مضادات التليف).
بشكل مبسط للغاية ، تعمل إنزيمات التيروزين كيناز على تنشيط عوامل النمو التي تسبب التليف ، وبالتالي فإن هذه الأدوية تمنع الإنزيمات وبالتالي عوامل النمو التي من شأنها أن تسبب المزيد من التليف.
وجد أن لهذه الأدوية فوائد عديدة:
- لقد قللوا من تطور المرض إلى النصف خلال العام الذي تناول فيه المرضى الدواء (تتم دراسته الآن على مدى فترات زمنية أطول).
- إنها تقلل من التدهور الوظيفي في وظائف الرئة (الانخفاض في FVC أقل) بمقدار النصف.
- أنها تؤدي إلى عدد أقل من تفاقم المرض.
- كان المرضى الذين يستخدمون هذه الأدوية يتمتعون بنوعية حياة صحية أفضل.
يتم تحمل هذه الأدوية بشكل عام جيدًا ، وهو أمر مهم جدًا لمرض تدريجي بدون علاج ؛ أكثر الأعراض شيوعًا هي الإسهال.
N- أسيتيل سيستئين
في الماضي ، كان n-acetylcysteine يستخدم غالبًا لعلاج IPF ، لكن الدراسات الحديثة لم تجد أن هذا فعال. عند التقسيم ، يبدو أن الأشخاص الذين لديهم بعض أنواع الجينات قد يتحسنون من الدواء ، في حين أن الأشخاص الذين لديهم نوع جيني آخر (أليل آخر) يتضررون بالفعل من الدواء.
مثبطات مضخة البروتون
من المهم دراسة واحدة أجريت باستخدام إيزوميبرازول ، مثبط مضخة البروتون ، على خلايا الرئة في المختبر وفي الفئران. هذا الدواء ، الذي يشيع استخدامه لعلاج مرض الجزر المعدي المريئي ، أدى إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة في كل من خلايا الرئة والفئران. نظرًا لأن الارتجاع المعدي المريئي هو مقدمة شائعة لـ IPF ، فمن المعتقد أن الحمض من المعدة الذي يتم استنشاقه إلى الرئتين قد يكون جزءًا من مسببات IPF. في حين أن هذا لم يتم اختباره على البشر بعد ، فمن المؤكد أنه ينبغي النظر في علاج مرض ارتجاع المريء المزمن لدى الأفراد المصابين بالتليف الرئوي المزمن.
جراحة زراعة الرئة
تزايد استخدام زراعة الرئة الثنائية أو المفردة كعلاج لـ IPF بشكل مطرد على مدار الخمسة عشر عامًا الماضية ويمثل أكبر مجموعة من الأشخاص الذين ينتظرون عمليات زرع الرئة في الولايات المتحدة. ينطوي على مخاطر كبيرة ولكنه العلاج الوحيد المعروف في هذا الوقت لإطالة متوسط العمر المتوقع بشكل واضح.
حاليًا ، متوسط البقاء على قيد الحياة (الوقت الذي توفي بعده نصف الأشخاص ويظل نصفهم على قيد الحياة) هو 4.5 سنوات عند إجراء عملية الزرع ، على الرغم من أنه من المحتمل أن تحسن البقاء على قيد الحياة خلال تلك الفترة بينما أصبح الطب أكثر تقدمًا. يكون معدل البقاء على قيد الحياة أعلى بالنسبة لعمليات الزراعة الثنائية مقارنةً بزراعة الرئة الواحدة ، ولكن يُعتقد أن هذا له علاقة بعوامل أخرى غير عملية الزرع ، مثل خصائص الأشخاص الذين تم زرع رئة أو اثنتين منها.
العلاج الداعم
نظرًا لأن IPF مرض تقدمي ، فإن العلاج الداعم لضمان أفضل نوعية حياة ممكنة أمر مهم للغاية. بعض هذه التدابير تشمل:
- إدارة المشاكل المتزامنة.
- معالجة الأعراض.
- لقاح الإنفلونزا والالتهاب الرئوي للمساعدة في منع العدوى.
- إعادة التأهيل الرئوي.
- العلاج بالأكسجين - يتردد بعض الأشخاص في استخدام الأكسجين بسبب وصمة العار ، ولكن يمكن أن يكون مفيدًا جدًا لبعض الأشخاص الذين يعانون من IPF. من المؤكد أنه يجعل التنفس أسهل ويسمح للأشخاص المصابين بالمرض بالحصول على نوعية حياة أفضل ، ولكنه يقلل أيضًا من المضاعفات المتعلقة بانخفاض الأكسجين في الدم ويقلل من ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الشرايين التي تنتقل بين الجانب الأيمن من الدم) القلب والرئتين).
الظروف والمضاعفات الموجودة
هناك العديد من المضاعفات الشائعة لدى الأشخاص الذين يعيشون مع IPF. وتشمل هذه:
- توقف التنفس أثناء النوم
- مرض الجزر المعدي المريئي (جيرد)
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي - ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئتين يجعل من الصعب دفع الدم عبر الأوعية الدموية التي تمر عبر الرئتين ، لذلك يجب أن يعمل الجانب الأيمن من القلب (البطين الأيمن والأيسر) بجد.
- كآبة
- سرطان الرئة - ما يقرب من 10 في المائة من المصابين بالـ IPF يصابون بسرطان الرئة
بمجرد تشخيصك بـ IPF ، يجب عليك مناقشة إمكانية حدوث هذه المضاعفات مع طبيبك ووضع خطة حول أفضل طريقة يمكنك إدارتها أو حتى منعها.
مجموعات ومجتمعات الدعم عبر الإنترنت
لا يوجد شيء مثل التحدث إلى شخص آخر يتعامل مع مرض مثلك. ومع ذلك ، نظرًا لأن IPF غير شائع ، فمن المحتمل ألا توجد مجموعة دعم في مجتمعك. إذا كنت تتلقى العلاج في منشأة متخصصة في IPF ، فقد تكون هناك مجموعات دعم شخصية متاحة من خلال المركز الطبي الخاص بك.
بالنسبة لأولئك الذين ليس لديهم مجموعة دعم مثل هذه - مما يعني على الأرجح أن معظم الأشخاص الذين لديهم مجموعات ومجتمعات دعم عبر الإنترنت IPF خيار رائع. بالإضافة إلى ذلك ، هذه هي المجتمعات التي يمكنك البحث عنها سبعة أيام في الأسبوع ، 24 ساعة في اليوم عندما تحتاج حقًا إلى التواصل مع شخص ما.
مجموعات الدعم مفيدة في تقديم الدعم العاطفي للعديد من الأشخاص وهي أيضًا وسيلة لمواكبة أحدث النتائج والعلاجات للمرض. من أمثلة تلك التي يمكنك الانضمام إليها ما يلي:
- مؤسسة التليف الرئوي
- إلهام مجتمع التليف الرئوي
- PatientsLikeMe مجتمع التليف الرئوي
كلمة من Verywell
يختلف تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب على نطاق واسع ، حيث يعاني بعض الأشخاص من المرض سريع التطور والبعض الآخر يظل مستقرًا لسنوات عديدة. من الصعب التكهن بما ستكون عليه الدورة مع أي مريض. كان متوسط معدل البقاء على قيد الحياة 3.3 سنوات في عام 2007 مقابل 3.8 سنوات في عام 2011. ووجدت دراسة أخرى أن الأشخاص الذين يبلغون من العمر 65 عامًا وأكثر كانوا يعيشون لفترة أطول مع IPF في عام 2011 عما كانوا عليه في عام 2001.
حتى بدون الأدوية المعتمدة حديثًا ، يبدو أن الرعاية تتحسن. لا تعتمد على المعلومات القديمة التي تجدها ، والتي من المحتمل أن تكون قديمة. تحدث مع طبيبك حول الخيارات الموضحة هنا والتي هي الأفضل لك.