فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

المحتوى

• ما هي فرفرية نقص الصفيحات المناعي؟
• ما الذي يسبب فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟
• ما هي أعراض فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟
• كيف يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟
• كيف يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟
• النقاط الرئيسية حول فرفرية نقص الصفيحات المناعية
• الخطوات التالية

ما هي فرفرية نقص الصفيحات المناعي؟

فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP) هي اضطراب في الدم يتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. الصفائح الدموية هي خلايا في الدم تساعد على وقف النزيف. يمكن أن يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى حدوث كدمات ونزيف اللثة ونزيف داخلي. ينتج هذا المرض عن رد فعل مناعي ضد الصفائح الدموية. وقد أُطلق عليه أيضًا اسم فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية.

• قلة الصفيحات يعني انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.
• البرفرية يشير إلى اللون الأرجواني للجلد ، كما هو الحال مع الكدمات.

ITP هو اضطراب دم شائع إلى حد ما يمكن أن يصاب به كل من الأطفال والبالغين.

هناك نوعان من أشكال ITP:

• فرفرية نقص الصفيحات الحادة. يصيب هذا عادة الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6 سنوات. قد تتبع الأعراض مرضًا فيروسيًا ، مثل جدري الماء. يبدأ ITP الحاد عادةً فجأة وتختفي الأعراض عادةً في أقل من 6 أشهر ، غالبًا في غضون بضعة أسابيع. غالبًا ما يكون العلاج غير مطلوب. عادة لا يتكرر الاضطراب. ITP الحاد هو الشكل الأكثر شيوعًا للاضطراب.
• فرفرية نقص الصفيحات المزمنة. يمكن أن تحدث بداية الاضطراب في أي عمر ، ويمكن أن تستمر الأعراض لمدة 6 أشهر على الأقل أو عدة سنوات أو مدى الحياة. لدى البالغين هذا الشكل في كثير من الأحيان أكثر من الأطفال ، لكنه يؤثر على المراهقين. الإناث لديها في كثير من الأحيان أكثر من الذكور. يمكن أن يتكرر ITP المزمن كثيرًا ويتطلب رعاية متابعة مستمرة مع أخصائي الدم (أخصائي أمراض الدم).

ما الذي يسبب فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟

في ITP ، يتم تحفيز الجهاز المناعي لمهاجمة الصفائح الدموية في الجسم. غالبًا ما يكون هذا نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية. في عدد قليل من الحالات ، يهاجم نوع من خلايا الدم البيضاء يسمى الخلايا التائية الصفائح الدموية مباشرة. قد يكون هذا الخطأ في الجهاز المناعي نتيجة لأي مما يلي:

• يمكن أن تسبب الأدوية (بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية) حساسية تتفاعل مع الصفائح الدموية.
• يمكن للعدوى ، عادة العدوى الفيروسية ، بما في ذلك الفيروسات التي تسبب جدري الماء ، والتهاب الكبد الوبائي سي ، والإيدز ، أن تحفز الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الصفائح الدموية.
• حمل
• الاضطرابات المناعية ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة
• قد تنتج الأورام اللمفاوية وسرطان الدم منخفضة الدرجة أجسامًا مضادة غير طبيعية ضد بروتينات الصفائح الدموية.
• في بعض الأحيان يكون سبب فرفرية نقص الصفيحات المناعي غير معروف.

ما هي أعراض فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟

يتراوح عدد الصفائح الدموية الطبيعي من 150.000 إلى 450.000. مع ITP ، يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 100000. بحلول الوقت الذي يحدث فيه نزيف حاد ، قد يكون عدد الصفائح الدموية لديك أقل من 10000. كلما انخفض عدد الصفائح الدموية ، زاد خطر النزيف.

لأن الصفائح الدموية تساعد في وقف النزيف ، فإن أعراض ITP مرتبطة بزيادة النزيف. ومع ذلك ، قد يعاني كل شخص من الأعراض بشكل مختلف. قد تشمل الأعراض:

• اللون الأرجواني للجلد بعد "تسرب" الدم تحته. الكدمة هي دم تحت الجلد. قد يعاني الأشخاص المصابون بـ ITP من كدمات كبيرة من عدم وجود إصابة معروفة. يمكن أن تظهر الكدمات في مفاصل المرفقين والركبتين فقط من الحركة.
• نقاط حمراء صغيرة تحت الجلد ناتجة عن نزيف صغير جدًا.
• نزيف في الأنف
• نزيف في الفم و / أو داخل وحول اللثة
• فترات الحيض الثقيلة
• دم في القيء أو البول أو البراز
• نزيف في الرأس. هذا هو أخطر أعراض ITP. أي إصابة في الرأس تحدث عندما لا يكون هناك ما يكفي من الصفائح الدموية لوقف النزيف يمكن أن تكون مهددة للحياة.

قد تبدو أعراض ITP مثل المشاكل الطبية الأخرى. استشر دائمًا مقدم الرعاية الصحية الخاص بك من أجل التشخيص.

كيف يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟

بالإضافة إلى التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني ، قد تخضع للاختبارات التالية:

• تعداد الدم الكامل (CBC). قياس حجم وعدد ونضج خلايا الدم المختلفة في حجم معين من الدم (لقياس الصفائح الدموية.
• اختبارات الدم والبول الإضافية. يتم إجراء هذه الاختبارات لقياس وقت النزيف واكتشاف العدوى المحتملة ، بما في ذلك اختبار دم خاص يسمى اختبار الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
• مراجعة دقيقة لأدويتك

تاريخيا ، كان من الضروري إجراء شفط نخاع العظم لتشخيص ITP. قد لا يكون ذلك ضروريًا تمامًا في مواجهة اختبار الأجسام المضادة المضادة للصفيحات الإيجابية ، ولكن لا يزال يتم إجراؤه بشكل شائع للنظر في إنتاج الصفائح الدموية واستبعاد أي خلايا غير طبيعية قد ينتجها النخاع والتي يمكن أن تقلل من عدد الصفائح الدموية. يعد شفط نخاع العظم ضروريًا للتشخيص إذا كانت نتيجة اختبار الأجسام المضادة المضادة للصفيحات سلبية.

كيف يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟

سيحدد مقدم الرعاية الصحية العلاج الخاص لفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب بناءً على:

• عمرك وصحتك العامة وتاريخك الطبي
• مدى انتشار المرض
• تحملك لأدوية أو إجراءات أو علاجات محددة
• توقعات لمسار المرض
• رأيك أو تفضيلك

عندما يكون العلاج ضروريًا ، فإن أكثر أشكال العلاج الفوري شيوعًا هما الستيرويدات وجلوبيولين جاما الوريدي:

• منشطات. تساعد الستيرويدات في منع النزيف عن طريق تقليل معدل تدمير الصفائح الدموية. ستؤدي الستيرويدات ، إذا كانت فعالة ، إلى زيادة في عدد الصفائح الدموية في غضون 2 إلى 3 أسابيع. قد تشمل الآثار الجانبية التهيج وتهيج المعدة وزيادة الوزن وارتفاع ضغط الدم وحب الشباب.
• جلوبيولين جاما الوريدي (IVGG). الجلوبيولين غاما الوريدي (IVGG) هو بروتين يحتوي على العديد من الأجسام المضادة ويبطئ أيضًا تدمير الصفائح الدموية. يعمل IVGG أسرع من المنشطات (خلال 24 إلى 48 ساعة).

قد تشمل العلاجات الأخرى لـ ITP:

• الجلوبيولين المناعي للعامل الريصي. يوقف هذا الدواء مؤقتًا الطحال من تدمير الصفائح الدموية. يجب أن يكون عامل الريسوس لديك موجبًا ولديك طحال حتى يكون هذا الدواء فعالًا.
• يتغير الدواء. إذا كان الدواء هو السبب المشتبه به ، فقد يكون من الضروري التوقف عن الدواء أو تغييره.
• علاج العدوى. إذا كانت العدوى هي سبب ITP ، فقد يؤدي علاج العدوى إلى ارتفاع عدد الصفائح الدموية.
• استئصال الطحال. في بعض الحالات ، قد يلزم استئصال الطحال لأن هذا هو أكثر المواقع نشاطًا لتدمير الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة. يعتبر هذا في كثير من الأحيان عند الأشخاص الذين يعانون من ITP المزمن لتقليل معدل تدمير الصفائح الدموية.
• نقل الصفائح الدموية. قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من نزيف حاد أو على وشك الخضوع لعملية جراحية إلى نقل الصفائح الدموية.
• ريتوكسيماب (ريتوكسان). هذا الدواء عبارة عن جسم مضاد يتم إنتاجه في المختبر ضد البروتين الموجود في خلايا الدم التي تصنع الأجسام المضادة. يبطئ إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات.
• Romiplostim (N-plate) و eltrombopag (Promacta). تمت الموافقة على هذه الأدوية مؤخرًا لعلاج ITP الذي فشل في أنواع العلاج الأخرى. أنها تحفز نخاع العظم لإنتاج المزيد من الصفائح الدموية.
• تغيير نمط الحياة. يمكن أن يشمل ذلك التأكد من أنك تستخدم معدات واقية وأنك تتجنب أنشطة معينة.

النقاط الرئيسية حول فرفرية نقص الصفيحات المناعية

• فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب هي اضطراب في الدم يتميز بانخفاض غير طبيعي في عدد الصفائح الدموية في الدم.
• يمكن أن يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى ظهور كدمات بسهولة ونزيف اللثة ونزيف داخلي.
• قد يكون ITP حادًا ويتم حله في أقل من 6 أشهر ، أو مزمنًا ويستمر لفترة أطول من 6 أشهر.
• تشمل خيارات العلاج مجموعة متنوعة من الأدوية التي يمكن أن تقلل من تدمير الصفائح الدموية أو تزيد من إنتاجها.
• في بعض الحالات ، تكون الجراحة لإزالة الطحال ضرورية.

الخطوات التالية

نصائح لمساعدتك في تحقيق أقصى استفادة من زيارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك:

• قبل زيارتك ، اكتب الأسئلة التي تريد الإجابة عليها.
• أحضر معك شخصًا لمساعدتك في طرح الأسئلة وتذكر ما يخبرك به مزودك.
• في الزيارة ، اكتب أسماء الأدوية أو العلاجات أو الاختبارات الجديدة وأي تعليمات جديدة يقدمها لك مزودك.
• إذا كان لديك موعد للمتابعة ، فاكتب التاريخ والوقت والغرض من تلك الزيارة.
• تعرف على كيفية الاتصال بمزودك إذا كانت لديك أسئلة.