المحتوى
الفشل الكبدي الحاد
تحدث هذه المتلازمة المقلقة عادةً عند رضيع أو طفل أو مراهق سليم سابقًا ويمكن أن تحدث بسبب عدد من الأسباب المعدية أو الأيضية وردود الفعل تجاه الأدوية.
يحدث اليرقان بسرعة ، غالبًا بالتزامن مع أعراض الجهاز الهضمي مثل القيء والحمى.
نحن ملتزمون بخدمة الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب بمجرد إخطارنا والعمل مع فريق النقل في حالات الطوارئ وأخصائيي العناية المركزة لدينا ، وإذا لزم الأمر ، فإن جراحي الكبد للأطفال لدينا يوفرون رعاية على مدار 24 ساعة للحصول على أفضل نتيجة ممكنة للأطفال المصابين بهذه الحالة .
ما هو نقص ألفا -1 أنتيتريبسين؟
يعد نقص ألفا -1 أنتيتريبسين (A1AT) مرضًا وراثيًا يتعذر فيه إطلاق البروتين المعروف باسم A1AT من الكبد إلى الدم بكميات كافية. يتسبب هذا في نقص بروتين A1AT في الدورة الدموية. A1AT هو بروتين متخصص يمنع عمل البروتينات الأخرى المهمة في الالتهاب (التورم) وانهيار الأنسجة في الجسم. عندما يكون بروتين A1AT ناقصًا في الدورة الدموية ، يكون التهاب الأنسجة وتلف الأنسجة أكثر حدة ، خاصة في الرئتين. قد يتسبب بروتين A1AT المعيب الذي يبقى في الكبد في التهاب الكبد (التهاب الكبد) الذي يمكن أن يتطور إلى تليف الكبد (تندب الكبد الدائم) وفشل الكبد.
يعد نقص A1AT شائعًا جدًا ، حيث يتأثر حوالي 1 من بين 1500 إلى 2000 شخص. يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للخلل الجيني لإنجاب طفل مصاب بنقص A1AT. على الرغم من أن الآباء الحاملين ينتجون جزئيًا بروتين A1AT غير الطبيعي ، إلا أنهم عادة لا يعانون من أعراض - أو تكون قليلة جدًا - وقد لا يدركون أنهم يتأثرون جزئيًا حتى يتم تشخيص طفلهم بالحالة.
الأعراض
سيتم تشخيص حوالي 10 في المائة من الأطفال حديثي الولادة المصابين بأمراض الكبد بنقص A1AT. قد يصاب الأطفال حديثو الولادة باليرقان كجزء من التهاب الكبد المرتبط بنقص A1AT. يمكن أن يصاب الأطفال والمراهقون الأكبر سنًا بالكبد الذي كان ملتهبًا لفترة طويلة ، مما يتسبب في حدوث ندبات (تليف الكبد). عادة ما يتطور مرض الرئة فقط في مرحلة البلوغ. قد يواجه البالغون المصابون بنقص A1AT صعوبات في الإصابة بمرض الانسداد الرئوي المزمن وانتفاخ الرئة والتهاب الشعب الهوائية المزمن والربو والسعال والتهابات الرئة المتكررة.
التشخيص
يُجرى الاختبار عادةً عندما يكون الطفل مصابًا بالتهاب الكبد لسبب غير مؤكد أو عندما يشير التاريخ العائلي إلى مرض الكبد A1AT. اختبار الفحص القياسي هو قياس كمية بروتين A1AT في الدورة الدموية. في حالات نقص A1AT ، سيكون مستوى A1AT في المصل منخفضًا. عندما يتم العثور على مستوى منخفض من A1AT ، عادة ما يتم إجراء اختبار إضافي لتحديد أنواع بروتينات A1AT غير الطبيعية الموجودة في الدورة الدموية. في حالات نادرة ، قد يكون من الضروري إجراء تحليل أكثر تفصيلاً للحمض النووي في الجين.
يمكن تقييم حجم تورم الكبد وتلفه عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن ، واختبارات الدم لالتهاب الكبد ووظائفه وخزعة الكبد ، حيث يتم الحصول على قطعة صغيرة من نسيج الكبد ثم فحصها تحت المجهر للبحث عن التغيرات نموذجي لنقص A1AT.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج لنقص A1AT. يشمل العلاج السيطرة على الأعراض ومحاولة منع تطور المضاعفات. لحماية رئتيهم ، من المهم جدًا ألا يدخن الشخص المصاب ومن حوله. يجب إعطاء التطعيمات للوقاية من الفيروسات ، مثل التهاب الكبد A والتهاب الكبد B ، التي يمكن أن تلحق المزيد من الضرر بالكبد. من الصعب التنبؤ بمدى شدة تأثر الكبد. يتم متابعة اختبارات وظائف الكبد بمرور الوقت. قد يعاني بعض المرضى من الحد الأدنى من أمراض الكبد طوال حياتهم ؛ ومع ذلك ، فإن عددًا صغيرًا سيتطلب في النهاية زراعة الكبد.
تليف الكبد أو الفشل الكبدي المزمن
يمكن أن يحدث تليف الكبد أو الفشل الكبدي المزمن بسبب عدد من أمراض الكبد والقنوات الصفراوية المدرجة في الخدمات السريرية أو تظهر أحيانًا بدون سبب معروف. نهجنا تجاه مرضى الأطفال الذين يعانون من هذه المشكلة هو البدء بتاريخ شامل وفحص بدني وتقييم غذائي.
لدينا أيضًا مناقشة صريحة مع المريض وعائلته حول ما يشتمل عليه تقييم عملية زراعة الكبد المنقذة للحياة.
كيس الكبد أو ورم
هناك العديد من التشوهات أو الأورام الحميدة والخبيثة التي يمكن أن تحدث في كبد الطفل.
يبدأ نهجنا بمراجعة شاملة للسجلات الطبية ودراسات التصوير. نحن نعمل عن كثب مع أخصائيي الأشعة التداخلية والجراحين لدينا لإنشاء تشخيص دقيق في أسرع وقت ممكن.
إذا كان التشخيص ورمًا خبيثًا ، فإننا نعمل مع أطباء أورام الأطفال وجراحي الأطفال لتحديد أفضل نهج ، والذي قد يشمل العلاج الكيميائي ، والإشعاع ، والانصمام ، والإزالة الجراحية و / أو زرع الكبد.