خلل التنسج ميتاتروبيك

المحتوى

• ما هو خلل التنسج ميتاتروبيك؟
• ما هي أعراض خلل التنسج الميتروبيكي؟
• حالات العظام التي تظهر في المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الميتاتروفيكي
• تشخيص خلل التنسج ميتاتروبيك
• علاج خلل التنسج ميتاتروبيك

ما هو خلل التنسج ميتاتروبيك؟

يأتي مصطلح Metatropic من كلمة يونانية تعني "تغيير الشكل". المرضى الذين يعانون من خلل التنسج ميتاتروبيك لديهم خلل في لوحات النمو الخاصة بهم. والنتيجة هي أن الجزء العريض من العظم الطويل (الماورائيات) يكون متشابكًا في المظهر والعمود الفقري لديه تسطيح في الأجسام الفقرية. يبدو أن الأفراد لديهم أطراف قصيرة في وقت مبكر من الحياة ولكن فيما بعد يصابون بجذع قصير.

خلل التنسج الميتاتروبيك هو حالة نادرة تنتقل وراثيًا سائدًا ، مما يعني أن الجين السائد من أحد الوالدين كافٍ للتسبب في الاضطراب.

ما هي أعراض خلل التنسج الميتروبيكي؟

الأعراض التالية شائعة بين المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الميتروبي:

• العصعص (عظم الذنب) أطول ويمكن رؤيته تحت الأرداف

• قد يشمل مظهر الوجه جبهته العالية

• قد تكون الأطراف قصيرة ومثنية

• قد تكون الرقبة غير مستقرة

• الجنف (انحناء العمود الفقري) يحدث في وقت مبكر ويتدرج.

  
  

يعاني بعض المرضى أيضًا من استسقاء الرأس و / أو أمراض الرئة المقيدة.

حالات العظام التي تظهر في المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الميتاتروفيكي

تشمل حالات تقويم العظام الشائعة بين مرضى خلل التنسج المشوه ما يلي:

• عدم استقرار عنق الرحم: يمكن أن يسبب الضعف والشلل الرباعي

• الجنف: انحناء العمود الفقري. رصد بالأشعة السينية.

• الحداب الزاوي الحاد للظهر الذي يمكن أن يؤدي إلى تضيق العمود الفقري (تضيق الحبل الشوكي).

تشخيص خلل التنسج ميتاتروبيك

قد يُظهر مخطط الموجات فوق الصوتية قبل الولادة علامات الاضطراب بما في ذلك ضيق الصدر وظهور الدمبل في العظام الطويلة. ولكن في أغلب الأحيان ، يقوم الطبيب بتشخيص خلل التنسج الميتروبي مع التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني والاختبارات التشخيصية.

قد تشمل الإجراءات التشخيصية:

• الأشعة السينية للعمود الفقري العنقي لرصد استقرار الرقبة والعمود الفقري الصدري والقطني لتقييم الحداب والجنف

  
  

• يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري العنقي والصدري القطني لمراقبة عدم استقرار عنق الرحم وتضيق العمود الفقري.

علاج خلل التنسج ميتاتروبيك

يختلف علاج خلل التنسج الميتروبي اعتمادًا على حالات العظام المصاحبة الموجودة في المريض. فمثلا:

• عدم استقرار عنق الرحم: قد يشمل العلاج دمج العمود الفقري وإزالة الضغط إذا كان هناك تضيق ، بالإضافة إلى إمكانية وضع هالة

• الجنف: قد يشمل العلاج دمج العمود الفقري