المحتوى
انقلاب المثانة للخارج (BE) هو عيب خلقي نادر تتطور فيه مثانة الجنين خارج الجسم. غالبًا ما يتم تحديد BE عن طريق الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل ويتم معالجتها بالجراحة في غضون بضعة أشهر بعد ولادة الطفل. تساعد الجراحة العديد من الأطفال على التحكم في المثانة وتصحيح أي تشوهات إضافية.انقلاب المثانة للخارج أكثر شيوعًا عند الذكور منه عند الإناث. البحث من المجلة الأمريكية للوراثة الطبية وجد أن إجمالي انتشار BE هو 2.07 في كل 100000 ولادة.
يتسبب BE في تكوين المثانة والإحليل (الأنبوب الذي يخرج البول) خارج الجسم. قد تكون المثانة أيضًا مسطحة وليست مستديرة ، والمثانة والإحليل المكشوفان غير قادرين على تخزين البول. علاوة على ذلك ، قد لا يتم ربط الجلد والعضلات ومفاصل الورك في الجزء السفلي من البطن بشكل صحيح ، وقد يكون هناك تشوهات في الأعضاء التناسلية.
الأعراض
غالبًا ما يحدد الأطباء BE أثناء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية للحمل. في حالات أخرى ، لا يظهر العيب إلا بعد ولادة الطفل. يتمثل العرض الرئيسي لـ BE هو تسرب البول من المثانة المفتوحة. سيعاني الطفل المصاب بـ BE من مشاكل التحكم في المثانة وسيواجه صعوبة في التحكم في عضلات البطن والجهاز الهضمي.
تختلف الأعراض الأخرى من طفل لآخر ، ولكنها قد تشمل:
- مجرى البول لا يتشكل بشكل كامل: يمكن أن تؤثر حالة خلقية نادرة تسمى epispadias على الأعضاء التناسلية. في الأولاد الذين يعانون من هذه الحالة ، قد يكون مجرى البول مفتوحًا أعلى القضيب بدلاً من الطرف. عند الفتيات ، يتم وضع الفتحة أعلى مما ستكون عليه في العادة.
- عظام العانة أوسع من المعتاد: تنضم عظام العانة عادةً لحماية المثانة والإحليل وعضلات البطن. في الأطفال الذين يعانون من BE ، لا تكون هذه العظام ملتصقة ، تاركة الوركين إلى الخارج.
- تطور الأعضاء التناسلية غير الطبيعي: قد يكون لدى الأولاد الذين يعانون من BE قضيب أقصر ومنحني ، في حين أن الخصيتين ليستا في مكانهما المعتاد. قد يعاني بعض الأولاد المصابين بهذه الحالة من فتق. الفتق عبارة عن انتفاخات تظهر في الفخذ قد تسبب الألم وعدم الراحة ، خاصةً مع السعال والرفع. في الفتيات ، قد يتم فصل البظر والشفرين الصغيرين وقد يكون المهبل والإحليل أقصر. لا يتأثر الرحم وقناتي فالوب والمبايض بشكل عام.
- انزياح زر البطن أو الفتق السري: عادة لا يسبب الفتق السري ألمًا ، ولكنه يظهر على شكل انتفاخ بالقرب من السرة. توجد بشكل عام عند الولادة ويمكن رؤيتها عندما يجهد الطفل لحركة الأمعاء أو يسعل.
- الجزر المثاني الحالبي أو الجزر المثاني الحالبي: يتسبب الجزر المثاني الحالبي في عودة البول إلى الخلف في الكلى. قد تتطور هذه الحالة بعد الجراحة لإصلاح وإغلاق المثانة.
الأسباب
عادة ما يحدث B في وقت مبكر من نمو الجنين في حوالي 4 إلى 5 أسابيع بعد الحمل ، لكن الباحثين لا يعرفون بالضبط سبب حدوث ذلك.
لقد تم اقتراح أن علم الوراثة قد يلعب دورًا. يعتقد بعض الباحثين أن الطفل الذي لديه والداه BE سيكون معرضًا لخطر متزايد لتطوير الحالة. علاوة على ذلك ، فإن وجود شقيق مصاب بهذه الحالة يزيد من المخاطر ، على الرغم من أن الخطر ضئيل نسبيًا. لسوء الحظ ، فإن النظريات المتعلقة بعوامل الخطر الوراثية والتاريخ العائلي هي في الغالب تخمينية أو لديها أبحاث وأدلة محدودة لدعمها.
ذكرت الأبحاث في المجلة الطبية جراحة المسالك البولية لدى الأطفال تشير إلى أن عمر الأم ، والعرق (يكون BE أكثر شيوعًا في البيض منه في الأجناس الأخرى) ، وترتيب الميلاد (يبدو أن معظم حالات BE عند الأطفال البكر) هي عوامل خطر لـ BE. ومع ذلك ، لم يقدم هذا التقرير أي دليل على الطفرات الموروثة التي يمكن أن تلعب دورًا في تطور الحالة.
فهم كيفية وراثة الاضطرابات الجينيةالتشخيص
غالبًا ما يتم تشخيص BE قبل ولادة الطفل باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. تشمل علامات هذه الحالة التي يمكن رؤيتها في الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي ما يلي:
- المثانة التي لا تملأ أو تفرغ بشكل صحيح أو كامل
- الحبل السري على بطن الجنين أقل من الطبيعي
- عظام العانة المنفصلة: عظام العانة هي جزء من عظام الورك التي تشكل الحوض.
- أعضاء تناسلية أصغر من المعتاد
في بعض الحالات ، لا يتم تشخيص الحالة حتى ولادة الطفل ، ويتم التشخيص من خلال البحث عن خصائص محددة ، بما في ذلك المثانة المفتوحة والتشوهات الجسدية في الأعضاء التناسلية والحوض والبطن.
علاج او معاملة
الجراحة هي العلاج الرئيسي لانقلاب المثانة للخارج. سيحتاج بعض الأطفال إلى العديد من العمليات الجراحية ، والتي تتم على مدار عدة سنوات أثناء نموهم وتطورهم. سيكون لدى معظم الأطفال في نهاية المطاف مثانات تعمل بكامل طاقتها وأعضاء تناسلية طبيعية المظهر.
تحدث الجراحة الأولى لهذه الحالة عندما يبلغ عمر المولود بضعة أيام فقط. هذه الجراحة الأولية هي عملية إعادة بناء تضع المثانة مرة أخرى داخل الجسم بحيث تعمل بشكل صحيح وتبدو طبيعية. يمكن إجراء عمليات جراحية إضافية عندما يكون الطفل أكبر سنًا ويتمتع بالتحكم في المثانة ، والذي يكون عادة في حوالي 4 أو 5 سنوات من العمر. قد يشمل ذلك جراحة لإعادة بناء الأعضاء التناسلية وإصلاح عظام الحوض ، حسب الحاجة.
المراجع
إذا لم يتم علاج الأطفال المصابين بـ BE ، فلن يتمكنوا من حبس البول ويزداد خطر الإصابة بسرطان المثانة. علاوة على ذلك ، قد يؤدي نقص العلاج أو تأخر العلاج إلى حدوث خلل في الوظيفة الجنسية. العلاج الجراحي سيقلل من احتمالية حدوث مثل هذه المضاعفات.
سيحتاج الطفل الذي أجرى إصلاحًا جراحيًا لـ BE إلى بعض الرعاية مدى الحياة ، بما في ذلك المتابعة المنتظمة والموجات فوق الصوتية لضمان سلامة الكلى والمثانة وقيامها بوظائفها. قد تحتاج أيضًا إلى معالجة المشكلات العاطفية التي تظهر.
ومع ذلك ، فإن العلاج الناجح يعني في الغالب أن الأطفال الذين يعانون من BE يمكن أن يكبروا مع وظيفة المثانة الصحية علاوة على ذلك ، يجب أن تكون الوظيفة الجنسية للبالغين طبيعية ، ولن تؤثر مشكلات BE السابقة على القدرة على إنجاب الأطفال. هناك خطر متزايد على الأم التي خضعت لعملية جراحية لإصلاح BE ، نظرًا لأن نسيج عنق الرحم قد يكون غير مستقر ، لكن المراقبة أثناء الحمل والولادة القيصرية المخطط لها يمكن أن تقلل من المضاعفات.
كلمة من Verywell
نظرًا لأن أسباب انقلاب المثانة للخارج غير معروفة ، فلا توجد طريقة لمنع هذه الحالة. ومع ذلك ، فإن التشخيص طويل الأمد للأطفال المولودين بانقلاب المثانة الخارجي جيد.
غالبية الأطفال الذين عولجوا جراحيًا من أجل BE سيكون لديهم مثانة ووظيفة جنسية طبيعية وصحية. علاوة على ذلك ، لن يكون لدى معظمهم أي قيود على نمط الحياة ، ولا تؤثر الحالة على متوسط العمر المتوقع.