كيف يتم علاج اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي

المحتوى

• الوصفات الطبية
• إجراءات يحركها المتخصص
• العلاجات المنزلية ونمط الحياة

يُعد اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) حالة نادرة تشمل الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والعمود الفقري). يعتبر من أمراض المناعة الذاتية ، لأن الأعراض الأساسية تحدث بسبب مهاجمة الجهاز المناعي لخلايا وأنسجة نفسه (غالبًا ما يشمل الحبل الشوكي والعصب البصري). يتميز الشكل الأكثر شيوعًا من هذا الاضطراب الانتكاسي بالاضطراب النموسد بثورات. يمكن أن تحدث النوبات (أو الانتكاسات) بفارق أشهر أو حتى سنوات. يُطلق على الشكل الآخر من الاضطراب اسم NMOSD أحادي الطور ، والذي يتضمن حلقة واحدة فقط تستمر عادةً حوالي 30 إلى 60 يومًا.

على الرغم من عدم وجود علاج لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، إلا أن هناك العديد من طرق العلاج الفعالة التي تهدف إلى تخفيف الأعراض ومنع الانتكاسات المستقبلية. بسبب زيادة التعرف على هذا المرض النادر ، هناك مجموعة متزايدة من أدلة الدراسات البحثية السريرية. وقد أدى ذلك إلى مستوى رعاية مدعوم بالدراسات البحثية. يشمل معيار رعاية NMOSD رعاية علاج الانتكاسات الحادة (السريعة والحادة) ، والوقاية من الانتكاسات ، وعلاجات علاج أعراض NMOSD.

يتضمن علاج NMOSD هدفين:
1. قمع الانتكاس الالتهابي الحاد
2. منع الانتكاسات في المستقبل

تشمل الأعراض النموذجية لـ NMOSD ضعف العضلات (الشلل السفلي) ، وشلل الأطراف (عادةً في الساقين ، ولكن أحيانًا الجزء العلوي من الجسم أيضًا) واضطرابات بصرية أو عمى في إحدى العينين أو كلتيهما.يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض NMOSD أيضًا من أعراض مثل القيء الشديد والفواق الذي لا يمكن السيطرة عليه. هذا ناتج عن هجوم على أنسجة المخ.

في 70٪ من الأشخاص المصابين بمرض NMOSD ، ترتبط الأجسام المضادة للشخص ببروتين يُسمى aquaporin-4 (AQP4) ، يُشار إليه أيضًا باسم الجسم المضاد الذاتي NMO-IgG. AQP4 هو جسم مضاد ذاتي ، ينتجه جهاز المناعة ، ويتم توجيهه ضد أنسجة الشخص في العصب البصري والجهاز العصبي المركزي.

الوصفات الطبية

دواء للوقاية من الانتكاسات

في عام 2019 ، أعلنت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية أول علاج معتمد لـ NMOSD بموافقة حقن Soliris (eculizumab) للإعطاء عن طريق الوريد (IV). Soliris مخصص لأولئك الذين يعانون من الأجسام المضادة المضادة للأكوابورين -4 (AQP4) إيجابية. وفقًا لإعلان إدارة الغذاء والدواء ، "هذه الموافقة تغير مشهد العلاج لمرضى NMOSD."

في دراسة أجريت على 143 شخصًا مصابًا بمرض NMOSD (كانوا إيجابيين AQP4) ، تم تقسيم المشاركين عشوائيًا إلى مجموعتين ؛ تم إعطاء مجموعة واحدة علاج Soliris بينما تلقت المجموعة الأخرى علاجًا وهميًا (حبوب السكر). اكتشفت الدراسة أنه على مدار 48 أسبوعًا من تجربة البحث السريري ، شهد أولئك الذين عولجوا مع Soliris انخفاضًا بنسبة 98 ٪ في عدد الانتكاسات ، فضلا عن تقليل الحاجة إلى علاج النوبات الحادة والاستشفاء.

العلاج الحاد

الهدف من العلاج الحاد هو إخضاع هجوم الالتهاب الحاد للمساعدة في تقليل الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي المركزي ، مع تحسين الوظيفة على المدى الطويل. الخط الأول من العلاج للنوبات الحادة (المفاجئة والشديدة) هو جرعة عالية (1 جرام يوميًا لمدة ثلاثة إلى خمسة أيام متتالية) من ميثيل بريدنيزولون (دواء كورتيكوستيرويد ، يُعطى لقمع الالتهاب في الانتكاسات الحادة لـ NMOSD).

أدوية أخرى للعلاج الحاد

في بعض حالات العلاج الحاد ، تكون الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات وإجراءات تبادل البلازما غير فعالة. وهكذا ، قام الباحثون بتجربة طرق العلاج البديلة لانتكاسات NMOSD الحادة. أحد هذه العلاجات هو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). العلاج بالجلوبيولين المناعي (يسمى أيضًا الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي) هو استخدام مزيج من الأجسام المضادة لعلاج الحالات الصحية المختلفة مثل متلازمة غيلان باريه والوهن العضلي الوبيل. لم يتم دعم تأثيره على تقليل الالتهاب في أمراض الجهاز العصبي المركزي بشكل كامل من خلال أدلة دراسة الأبحاث الطبية. ولكن في دراسة صغيرة ، خمسة من كل عشرة مشاركين في الدراسة مع NMOSD الذين لم يستجيبوا للكورتيكوستيرويدات بالإضافة إلى تبادل البلازما استجابوا بشكل إيجابي لـ IVIg. يمكن إعطاء IVIg بمفرده أو بالاشتراك مع عقار مثبط للمناعة يسمى الآزوثيوبرين. هناك دواء آخر يمكن إعطاؤه عندما لا يستجيب الشخص المصاب بمرض NMOSD للعلاج من الخط الأول (أثناء هجوم التهابي حاد) ، وهو سيكلوفوسفاميد (دواء مثبط للمناعة يُعطى غالبًا لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية) ، خاصةً إذا كان الشخص مصابًا بمرض NMOSD إلى جانب الذئبة الحمامية أو أنواع أخرى من أمراض المناعة الذاتية.

علاج طويل الأمد

لا يوجد دواء موصوف طبيًا تم تحديده لقمع طويل المدى لهجمات NMOSD. ولكن يمكن إعطاء العديد من الأدوية بهدف منع الهجمات المستقبلية التي غالبًا ما تؤدي إلى إعاقات مزمنة (طويلة الأمد). تشمل الأدوية المثبطة للمناعة (الأدوية التي تثبط جهاز المناعة) التي تُعطى عادةً للعلاج طويل الأمد للـ NMOSD ما يلي:

• أزاثيوبرين (AZA)
• ميكوفينولات موفيتيل (ممف)
• ريتوكسين (ريتوكسيماب)

غالبًا ما يتم إعطاء Azanthioprine و mycophenolate mofetil بمفردهما بجرعات منخفضة من الكورتيكوستيرويدات. تم العثور على ريتوكسيماب ليكون فعالاً لأولئك الذين لا يستجيبون بشكل جيد للعلاجات المثبطة للمناعة من الخط الأول مثل AZA و MMF.
قد تشمل الآثار الجانبية الشائعة للأدوية المثبطة للمناعة ما يلي:

• غثيان
• التقيؤ
• إسهال
• زيادة القابلية للإصابة بالعدوى

دراسات حول الوصفات الوقائية

منذ عام 2008 ، ركز البحث السريري على الأدوية المثبطة للمناعة بما في ذلك الآزوثيوبرين وريتوكسيماب ومايكوفينولات موفيتيل. أبلغت كل دراسة تقريبًا عن فوائد هذه الأدوية.

علاج الأعراض

قد تشمل الوصفات الطبية لعلاج أعراض NMOSD ما يلي:

• Tegretol (كاربامازيبين) هو مضاد للتشنج يقلل من النبضات العصبية. يمكن إعطاؤه بجرعات منخفضة للسيطرة على التشنجات التي تنتج عادة عن الهجمات.
• يعتبر باكلوفين أو تيزانيدين من مضادات التشنج. يمكن إعطاء هذه الأدوية لأعراض التشنج طويلة المدى التي تحدث بشكل متكرر نتيجة للعجز الدائم في الحركة (حركة العضلات) في NMOSD.
• أميتريبتيلين أو سيمبالتا (دولوكستين) هي مضادات الاكتئاب التي قد يوصى بها لعلاج الاكتئاب الذي يحدث عادة في الأمراض المزمنة الموهنة مثل NMOSD.
• الترامادول والأفيون مسكنات يمكن وصفها للسيطرة على الألم.

إجراءات يحركها المتخصص

تبادل البلازما (PLEX)

بعض الأشخاص الذين يعانون من نوبة حادة من NMSDO لا يستجيبون بشكل إيجابي للميثيل بريدنيزولون (الخط الأول من العلاج للهجمات الحادة لـ NMSDO).
أولئك الذين لا يستجيبون جيدًا للكورتيكوستيرويدات قد يخضعون لإجراء يسمى تبادل البلازما (إجراء يتضمن إزالة جزء من البلازما (الجزء السائل من الدم) من الدم. بعد ذلك ، يتم استخراج خلايا الدم من البلازما و ثم يتم خلط خلايا الدم بمحلول بديل وإعادتها إلى الجسم.

الهدف الأساسي من تبادل البلازما هو خفض مستوى NMO-IgG (الجسم المضاد لـ AQP4) في الدم.

فصادة البلازما

ينطوي مرض المناعة الذاتية على خلل في الجهاز المناعي. عادة يطور الجسم بروتينات تسمى الأجسام المضادة التي تحدد الغزاة الأجانب (مثل الفيروسات) وتدمرها. في المصابين بمرض NMOSD ، تهاجم الأجسام المضادة الخلايا والأنسجة الطبيعية للحبل الشوكي والعصب البصري ومناطق معينة من الدماغ ، بدلاً من مهاجمة الغزاة الأجانب. نوع واحد من العلاج يسمى فصادة البلازما قادر على وقف خلل في الخلايا المناعية عن طريق إزالة بلازما الدم التي تحتوي على الأجسام المضادة المعطلة.

فصادة البلازما هي أيضًا إجراء يهدف إلى إزالة الأجسام المضادة لـ AQPR من الدم. تختلف فصادة البلازما عن تبادل البلازما في أنها تزيل كمية أقل من البلازما من الدم (عادة أقل من 15٪ من إجمالي حجم الدم ، ولا تتطلب الحصول على سوائل بديلة.

وجدت دراسة أجريت عام 2013 أن فصادة البلازما كانت جيدة التحمل وأن 50 ٪ من المشاركين في الدراسة الذين تلقوا فصادة البلازما قد تحسنوا بشكل ملحوظ فور اكتمال الإجراء. أدت فصادة البلازما أيضًا إلى انخفاض كبير في مستويات المصل من مضادات AQP4.

العلاجات المنزلية ونمط الحياة

لا توجد علاجات منزلية مثبتة أو تحسينات في نمط الحياة لعلاج NMOSD. ومع ذلك ، يُعتقد أن اتباع نظام غذائي غني بفيتامين (د) والأحماض الدهنية يساعد في قمع جهاز المناعة. ولكن ، لا ينبغي لأحد أن يستخدم نظامًا غذائيًا بدلاً من طرق العلاج القياسية التي تدعمها دراسات الأبحاث السريرية.

يعتبر فيتامين د (كالسيتريول) هرمونًا شبيهًا بالستيرويد ، يتم إنتاجه في الكلى. الستيرويدات (اختصارًا للكورتيكوستيرويدات) هي أدوية اصطناعية تشبه إلى حد بعيد الكورتيزول ، وهو هرمون ينتجه جسمك بشكل طبيعي. تعمل المنشطات عن طريق تقليل الالتهاب وتقليل نشاط جهاز المناعة ؛ هي عقاقير اصطناعية (من صنع الإنسان) تستخدم لعلاج مجموعة متنوعة من الأمراض والحالات الالتهابية. تستخدم الستيرويدات بشكل شائع لتقليل الالتهاب وتقليل نشاط جهاز المناعة في علاج NMOSD

دراسات على فيتامين د

هناك عدد قليل جدًا من الدراسات البحثية حول فيتامين د لعلاج NMOSD. تشير دراسة أجريت عام 2018 حول فيتامين د (التي لم تركز على NMOSD) إلى أنه ينظم وظيفة الخلايا المناعية.وكشفت دراسة أجريت في عام 2014 وجود صلة بين نقص فيتامين (د) و NMOSD. كتب مؤلفو الدراسة ، "المرضى الذين يعانون من NMOSD يمكن أن يكونوا أكثر عرضة للإصابة بنقص فيتامين (د) ونحن نوصي بفحص مستويات فيتامين (د) في هؤلاء المرضى."

كتب مؤلفو الدراسة كذلك ، "إن الارتباط بين مستويات فيتامين (د) والإعاقة المرضية يعني أن فيتامين (د) قد يكون له تأثير تعديل على مسار المرض في NMOSD ، على الرغم من أن العلاقة السببية والتأثير غير مؤكد.

دراسة عن الأحماض الدهنية

قام باحثون من جامعة أصفهان للعلوم الطبية في أصفهان بإيران بفحص مسح الدماغ لـ 126 مريضًا مصابًا بمرض التصلب العصبي المتعدد و 68 مريضًا مصابًا بمرض NMOSD الذين خضعوا لتقييم التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. تم إعطاء المشاركين في الدراسة استبيانًا حول المدخول الغذائي للدهون الأحماض. كما تم إعطاؤهم اختبار مقياس حالة الإعاقة الموسع (EDSS) واستبيان التعب.

استنتج مؤلفو الدراسة أن هناك صلة بين تناول الأحماض الدهنية المشبعة (SFA) - التي تعتبر الدهون السيئة - في الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد (التصلب المتعدد) و NMOSD. كتب مؤلفو الدراسة ، "المدخول الغذائي من PUFAs [الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة / الدهون الجيدة] يمكن أن يقلل EDSS في جميع المرضى الذين يعانون من MS أو NMOSD ويقلل من مقياس التعب لدى مرضى NMOSD."

ووجدت الدراسة أيضًا أن تناول الدهون الصحية المتعددة غير المشبعة ، مثل تلك الموجودة في السلمون والأفوكادو والزيتون وزيت الزيتون والمزيد ، والحد من الأحماض الدهنية المشبعة (مثل تلك الموجودة في الدهون الحيوانية وغيرها من المصادر) أدى إلى انخفاض مستويات التعب والإرهاق. انخفاض معدل حدوث الإعاقة لدى الأشخاص المصابين بمرض NMOSD.

يجب على الشخص المصاب بمرض NMOSD دائمًا استشارة مقدم الرعاية الصحية قبل البدء في أي نوع من العلاج المنزلي - بما في ذلك النظام الغذائي أو تغيير نمط الحياة.

كلمة من Verywell

يُعد اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري مرضًا مزمنًا موهنًا لا علاج له. ولكن ، كما هو الحال في الأمراض المستعصية الأخرى ، لا يزال هناك بعض الأمل. يتم تشجيع الأشخاص الذين يعانون من NMOSD على أن يصبحوا متعلمين بشأن خيارات العلاج المتاحة والفعالة في توفير التأثيرات الملطفة (تعزيز الراحة) والوقائية.

من الضروري أيضًا تطوير مهارات تأقلم جديدة والوصول إلى أكبر عدد ممكن من الأشخاص / الأنظمة الداعمة. بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيصهم حديثًا بمرض NMOSD ، فإن جزءًا مهمًا من خطة العلاج الخاصة بك هو البدء في بناء شبكة دعم. سيساعدك حضور مجموعات الدعم والمشاركة في موارد الدعم عبر الإنترنت على تزويدك بالدروع اللازمة للتعامل بشكل فعال مع المرض ، على أساس يومي.

سيمكن التواصل المفتوح مع فريق الرعاية الصحية مقدم / مقدمي الرعاية الصحية الخاص بك من تقديم خيارات العلاج (مثل الألم أو الأدوية المضادة للاكتئاب) التي يمكن أن تكون أداة حيوية للتعامل مع NMOSD على أساس طويل الأجل.

ضع في اعتبارك أن الأدوية الجديدة التي تساعد في منع الانتكاسات ، مثل Soliris ، تلوح في الأفق ، لذا حاول ألا تفقد الأمل. أخيرًا وليس آخرًا ، على الرغم من أن المستقبل قد يحمل وعدًا بالشفاء ، فلا تركز بشدة على المستقبل ، وبدلاً من ذلك ، حاول أن تعيش كل يوم هنا والآن. يمكن أن يساعد التخلي عن الأشياء التي لا يمكنك التحكم فيها (مثل الهجمات المستقبلية) والسيطرة على تلك الأشياء التي يمكنك التحكم فيها (مثل الوصول إلى شبكة دعم) في تمكين الأشخاص الذين يعانون من NMOSD من العيش بأعلى جودة ممكنة للحياة.