المحتوى
القيلة السارية هي عيب خلقي (يحدث عند الولادة) يحدث نتيجة خلل في نمو الجنين. ينطوي على فتحة في عضلات البطن (تقع في الموقع الذي يوجد فيه الحبل السري). تسمح هذه الفتحة الشاذة لأعضاء الطفل أن تبرز من خلال جدار العضلات بحيث تكون الأعضاء في الخارج من الجسم. يتم تغطية الأعضاء بطبقة شفافة من الأغشية المخاطية ، مما يساعد على حمايتها.يمكن أن تكون القيلة السارية صغيرة ولا تشمل سوى جزء من الأمعاء ، أو قد تكون كبيرة جدًا ، مع بروز العديد من أعضاء البطن (بما في ذلك الأمعاء والكبد والطحال) من الفتحة. السبب الدقيق لحدوث لم يتم فهم القيلة السارية تمامًا ، ولكن يُعتقد أن بعض الحالات مرتبطة باضطراب وراثي أساسي.
الأعراض
العرض الأساسي للقيلة السارية هو بروز أعضاء البطن من خلال جدار عضلات البطن. من الشائع أن يعاني الأطفال المولودين بقيلة أسرية من عيوب خلقية أخرى أيضًا ، مثل عيوب القلب ، ومتلازمة بيكويث-ويدمان ، ومتلازمة شبرنتزين-غولدبرغ ، والمزيد.
تعتبر متلازمة بيكويث فيدمان من متلازمة فرط النمو التي قد تشمل عدة أجزاء من الجسم (مثل نمو الأعضاء أو الجسم). الأطفال المولودين بمتلازمة Bechwith-Wiedemann أكبر بكثير من الأطفال الآخرين في نفس العمر.قد تختلف شدة المتلازمة من شخص لآخر. متلازمة شبرنتزين-غولدبرغ هي اضطراب نادر يشمل تشوهات في النسيج الضام ، والجهاز الهيكلي ، والقحف الوجهي (عظام الرأس والوجه) والقلب.
تشمل الأعراض الأخرى التي قد تصاحب السرة ما يلي:
- نمو بطيء قبل الولادة (يسمى تأخر النمو داخل الرحم)
- بطن صغير بشكل غير طبيعي (بسبب تشوه أثناء نمو الجنين)
- رئتان غير مكتملتان (بالإضافة إلى جدار صدر أصغر من المعتاد للسماح بتكوين الرئة بشكل طبيعي)
- قصور الجهاز التنفسي (يتطلب تهوية ميكانيكية للتنفس)
- مشاكل الجهاز الهضمي (مثل ارتجاع المريء)
- مشاكل التغذية
- مشاكل صحية متعددة (ترتبط عادةً بالقيلة السامة الكبيرة)
الفرق بين Omphalocele و Gastroschisis
انشقاق المعدة هو عيب خلقي في جدار البطن يشبه السرة. الاختلاف الأساسي هو مكان وجود الفتحة في جدار عضلات البطن. تقع فتحة السرة في وسط الجدار السري (حيث يلتقي الحبل السري بالبطن). ينطوي انشقاق المعدة على فتحة على يمين الحبل السري ، والتي تبرز من خلالها الأمعاء الغليظة والدقيقة (وربما الأعضاء الأخرى).
على عكس القيلة السارية ، لا يحتوي انشقاق المعدة على غشاء يغطي الأعضاء المكشوفة. يتسبب هذا النقص في الغطاء الغشائي في حدوث مضاعفات ، كثير منها غير موجود لدى المصابين بالقيلة السارية. تتضمن إحدى هذه المضاعفات تضرر الأعضاء بسبب التلامس المباشر مع السائل الأمنيوسي في الرحم. قد يؤدي هذا إلى استجابات مناعية والتهابات تضر الأنسجة المعوية.
يكون معظم الأطفال المصابين بانشقاق المعدة صغارًا عند الولادة بسبب تأخر النمو في الرحم (في الرحم) ؛ كثير منهم خدج عند الولادة. قد يستغرق الأمر بعض الوقت للتعويض عن المشاكل الصحية على المدى الطويل والمتعلقة بالتغذية أو مشاكل الأمعاء (من تلف الأمعاء).
لا يعاني الأطفال الذين يولدون بانشقاق معدي عادةً من أي عيوب خلقية أخرى ونادرًا ما يكون لديهم حالة وراثية أو تشوهات صبغية ، على عكس المصابين بالقيلة السارية. في الواقع ، وفقًا لدراسة أجريت عام 2014 ، كان الأطفال المصابون بالقيلة السارية أكثر عرضة للإصابة بتشوه خلقي واحد على الأقل مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الشريان الرئوي). وُجد أيضًا أن الأطفال الذين يولدون مصابين بالقيلة السارية يكون معدل وفياتهم أعلى بكثير من أولئك الذين يعانون من انشقاق المعدة.
ما يقرب من نصف الأطفال الذين يولدون بقيلة سامة يعانون أيضًا من اضطراب وراثي يسمى متلازمة بيكويث فيدمان ، إلى جانب الأعراض المرتبطة بهذا الاضطراب.
الأسباب
تنجم قيلة الدماغ عن خطأ في تطور الجهاز الهضمي. أثناء النمو الطبيعي للجنين ، تبرز الأمعاء عبر الحبل السري بينما تتطور الأمعاء ، ولكن مع استمرار نمو الجنين ، تنحسر الأمعاء بشكل طبيعي مرة أخرى في البطن. عندما تحدث القيلة السارية ، لا تنحسر الأمعاء. ليس من الواضح تمامًا سبب حدوث ذلك. لم يكن هناك أي طفرات جينية محددة معروفة بأنها تسبب هذا العيب الخلقي ، ولكن يُعتقد أن العديد من العوامل الوراثية والبيئية قد تؤثر على تطور السرة.
تنجم قيلة أومالوسيلة وانشقاق المعدة عن أخطاء مختلفة أثناء نمو الجنين ، على الرغم من أن الخطأ الدقيق في نمو الجنين المرتبط بانشقاق المعدة غير معروف جيدًا.
التشخيص
غالبًا ما يتم تشخيص القيلة السارية أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية خلال الثلث الثاني أو الثالث من الحمل.
بمجرد اكتشاف القيلة السارية ، سيتم طلب فحص بالموجات فوق الصوتية لقلب الطفل (يسمى مخطط صدى القلب للجنين) لضمان عدم وجود عيب قلبي مرتبط به. بمجرد ولادة الطفل ، سيتم تأكيد التشخيص من خلال الفحص البدني الذي يقوم به مقدم الرعاية الصحية. سيتم إجراء الأشعة السينية بعد ولادة الرضيع للتحقق من وجود مشاكل في أي عضو.
علاج او معاملة
يعتمد علاج القيلة الدماغية على عدة عوامل ، منها:
- العمر (تحديدًا ما إذا كان الرضيع سابقًا لأوانه)
- الأعراض
- الصحة العامة
- حجم السرة
- حجم بطن الرضيع (عندما يكون البطن صغيرًا بشكل غير طبيعي ، يكون العلاج أكثر تعقيدًا)
عادةً ما يتم علاج العيب الصغير بنجاح بإجراء عملية جراحية تهدف إلى إعادة الأعضاء إلى بطن الطفل وإغلاق فتحة جدار البطن بعد الولادة. قد تتضمن القيلة السارية الكبيرة المصحوبة بعدة أعضاء بطنية (مثل الأمعاء والكبد والطحال) العلاج على عدة مراحل. قد يشمل علاج السرة الكبيرة:
- غطاء معقم يوضع فوق الأعضاء البارزة للمساعدة في حمايتها
- يتم إجراء الجراحة على مراحل متعددة. إذا لم يكتمل نمو بطن الطفل ، فقد لا يكون كبيرًا بما يكفي لاستيعاب جميع الأعضاء في وقت واحد. في هذه الحالة ، سيعيد الجراح الأعضاء إلى البطن تدريجياً ، على مدى فترة زمنية تصل إلى عدة أيام أو أسابيع.
- إغلاق جدار البطن جراحيًا (بمجرد وضع كل عضو بالداخل)
- المساعدة في التنفس (عن طريق جهاز التنفس الصناعي). إذا كان بطن الرضيع صغيرًا جدًا وتورم الأعضاء ؛ هذا يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في التنفس. قد يحتاج الرضيع إلى المساعدة في التنفس حتى ينحسر التورم وينمو تجويف البطن لتكثيف أعضاء الطفل.
المضاعفات
هناك العديد من المضاعفات التي قد تحدث ، قبل وبعد علاج السرة. يكون الخطر أعلى مع الخلايا السرطانية الكبيرة التي تتطلب عدة مراحل من العلاج. قد تشمل المضاعفات:
- العدوى - خاصةً إذا انكسر الغشاء المخاطي الذي يغطي الأعضاء (والذي من المحتمل أن يحدث قبل الولادة أو أثناء الولادة)
- تلف العضو - إذا تم التواء العضو أو قرصه ، فقد يتضرر نتيجة فقدان إمدادات الدم
- صعوبات في التغذية ، فشل في النمو والتطور بشكل طبيعي ، ارتداد الجهاز الهضمي والفتق الإربي قد يحدث بعد الإصلاح الجراحي
المراجع
التشخيص هو النتيجة المتوقعة لعلاج حالة معينة. يعتمد التشخيص على بيانات الدراسة البحثية التي تتضمن دراسات لأشخاص آخرين يعانون من نفس الحالة والذين تلقوا العلاج. يعتمد تشخيص السرة على العديد من العوامل ، بما في ذلك:
- حجم السرة
- أي ضرر قد يحدث للأعضاء (من فقدان تدفق الدم)
- عيوب خلقية أو مشاكل صحية أخرى
دراسة
اكتشفت دراسة أجريت عام 2019 ، تضمنت تقييم متابعة طويل الأمد للأطفال في سن المدرسة الذين عولجوا كرضع بسبب القيلة السامة ، بعض الحقائق حول إدراك الطفل ، والحالة الصحية ، ونوعية الحياة والسلوك ، وخلصت الدراسة إلى:
- أولئك الذين عولجوا من عزل معزول (لا توجد عيوب أخرى غير القيلة السارية) ، لم يحتاجوا إلى أي نوع من علاج المتابعة طويل الأمد للمشاكل السلوكية أو الإدراكية أو الصحية.
- 81٪ ممن عولجوا من "القيلة السامة العملاقة" (أكثر من 5 سم أو 1.9 بوصة) ، كانوا طبيعيين عندما بلغوا سن المدرسة ، دون مشاكل سلوكية أو معرفية أو صحية.
- أولئك الذين يعانون من عيوب خلقية متعددة والقيلة السامة العملاقة لديهم أدنى درجات لخطر تأخر الوظيفة الإدراكية في سن المدرسة ؛ تم التوصية بهذه المجموعة لمتابعة الرعاية والتدخل على المدى الطويل.
كلمة من Verywell
غالبًا ما يكون التعامل مع طفل جديد مصاب بأي نوع من العيوب الخلقية أمرًا صعبًا للغاية ، خاصة بالنسبة للوالدين الجدد والأجداد وأفراد الأسرة الآخرين. في حين أنه من المهم العثور على موارد ذات مصداقية وتثقيف نفسك بشأن ما قد يجلبه المستقبل ، فمن الأهمية بمكان ألا تتوقع الأسوأ تلقائيًا. يعيش العديد من الأطفال الذين يولدون بقيلة سرية لعيش حياة طبيعية وصحية تمامًا. تأكد من مناقشة خطة علاج طفلك والتشخيص (النتيجة المتوقعة للعلاج) مع الجراح وطبيب الأطفال وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية على دراية.
يمكن أن يكون التواصل مع الآباء الآخرين الذين مروا بتحديات إنجاب طفل أو ولد بعيب خلقي (أو أولئك الذين ينتظرون آباء لطفل يعاني من خلل في النمو) مفيدًا للغاية. هناك العديد من مصادر الدعم عبر الإنترنت ، مثل The March of Dimes والمنظمة الوطنية للأمراض النادرة والمزيد. تحتوي مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) على قائمة شاملة بمختلف شبكات الدعم المحلية والوطنية والموارد الأخرى (مثل المساعدة المالية ، وتصفح مطالبات التأمين ، والمعلومات التعليمية وغير ذلك الكثير) للآباء.