المحتوى
عندما توفي الممثل والكوميدي البريطاني دودلي مور في 27 مارس 2002 ، تم إدراج السبب الرسمي للوفاة على أنه التهاب رئوي. ولكن ، في الحقيقة ، كان مور يكافح حالة نادرة تُعرف بالشلل فوق النووي التدريجي (PSP) الذي يتسبب في التدهور التدريجي لأجزاء الدماغ التي تنظم التوازن والتحكم في العضلات والوظيفة الإدراكية وبعض الحركات الإرادية واللاإرادية مثل البلع والعين حركة.الأسباب
في حين أن سبب الشلل فوق النووي التقدمي غير معروف إلى حد كبير ، يُعتقد أنه مرتبط بطفرة في جزء معين من الجين المعروف باسم الكروموسوم 17.
لسوء الحظ ، ليس كل هذا طفرة غير شائعة. في حين أن كل شخص مصاب بـ PSP يعاني من هذا الشذوذ الجيني ، كذلك يفعل ثلثا السكان بشكل عام. على هذا النحو ، يُنظر إلى الطفرة على أنها عامل مساهم وليس العامل الوحيد للاضطراب. قد تلعب السموم البيئية والقضايا الوراثية الأخرى دورًا أيضًا.
كما أن العلماء ليسوا متأكدين تمامًا بعد من مدى ارتباط PSP بمرض باركنسون أو الزهايمر الذي يشترك معه في أعراض مميزة معينة.
يُقدر أن PSP تؤثر على واحد من كل 100000 شخص بغض النظر عن العرق أو الجغرافيا أو المهنة. يتأثر الرجال أكثر بقليل من النساء. تظهر الأعراض عادة بين سن 50 و 60.
الأعراض
واحدة من أكثر الأعراض المميزة ، "المنذرة" لـ PSP تتضمن التحكم في حركة العين ، وعلى الأخص القدرة على النظر إلى أسفل. تسبب الحالة ، المعروفة باسم خزل العين ، ضعف أو شلل بعض العضلات حول مقلة العين. تتأثر الحركة العمودية للعين أيضًا بشكل شائع. مع تفاقم الحالة ، قد تتأثر النظرة الصاعدة أيضًا.
بسبب نقص التحكم البؤري ، سيشتكي الأشخاص الذين يعانون من خزل العين بشكل متكرر من الرؤية المزدوجة وعدم وضوح الرؤية وحساسية الضوء. قد يحدث أيضًا ضعف في التحكم في الجفن.
عندما تتأثر أجزاء أخرى من الدماغ ، سيظهر PSP مع مجموعة من الأعراض الشائعة التي تميل إلى التفاقم بمرور الوقت. وتشمل هذه:
- عدم الثبات وفقدان التوازن
- تباطؤ عام في الحركة
- تداخل الكلمات
- صعوبة البلع (عسر البلع).
- فقدان الذاكرة
- تشنجات عضلات الوجه
- إمالة الرأس للخلف بسبب تصلب عضلات الرقبة
- سلس البول
- التغييرات في السلوك ، بما في ذلك فقدان التثبيط والنوبات المفاجئة
- تباطؤ الفكر المعقد والتجريدي
- فقدان المهارات التنظيمية أو التخطيطية (مثل إدارة الشؤون المالية ، والضياع ، ومواكبة التزامات العمل)
التشخيص
عادة ما يتم تشخيص خطأ PSP في المراحل المبكرة من المرض وغالبًا ما يُنسب خطأ إلى عدوى الأذن الداخلية أو مشكلة الغدة الدرقية أو السكتة الدماغية أو مرض الزهايمر (خاصة عند كبار السن).
يعتمد التشخيص بشكل كبير على مراجعة الأعراض. إنها عملية يحتاج الأطباء من خلالها إلى استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. يمكن استخدام فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لجذع الدماغ لدعم التشخيص.
في حالات PSP ، عادة ما تكون هناك علامات هزال (ضمور) في جزء الدماغ الذي يربط الدماغ بالحبل الشوكي. في التصوير بالرنين المغناطيسي ، قد يُظهر منظر جانبي لجذع الدماغ هذا ما يسميه البعض علامة "البطريق" أو "الطائر الطنان" (سميت بهذا الاسم لأن شكلها يشبه شكل الطائر).
قد يوفر هذا ، إلى جانب الأعراض والتحقيقات التفاضلية والاختبارات الجينية ، الأدلة اللازمة لإجراء التشخيص.
كيف يختلف PSP عن مرض باركنسون
من أجل تمييز PSP عن مرض باركنسون ، سيأخذ الأطباء في الاعتبار أشياء مثل الموقف والتاريخ الطبي.
على سبيل المثال ، عادةً ما يحتفظ الأشخاص المصابون بـ PSP بوضع مستقيم أو مقوس الظهر ، بينما يميل الأشخاص المصابون بمرض باركنسون إلى وضع أكثر انحناءًا للأمام.
علاوة على ذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من PSP هم أكثر عرضة للسقوط بسبب نقص التوازن التدريجي. في حين أن الأشخاص المصابين بمرض باركنسون معرضون أيضًا لخطر السقوط ، يميل المصابون بـ PSP إلى القيام بذلك إلى الوراء بسبب التصلب المميز للرقبة والظهر المقوس.
مع ما يقال ، يعتبر PSP جزءًا من مجموعة من الأمراض العصبية التنكسية تسمى متلازمة باركنسون بلس والتي يشمل بعضها أيضًا مرض الزهايمر.
خيارات العلاج
لا يوجد علاج محدد لـ PSP. قد يستجيب بعض المرضى لنفس الأدوية المستخدمة في علاج مرض باركنسون ، مثل ليفودوبا ، على الرغم من أن الاستجابة تميل إلى أن تكون ضعيفة (فارق آخر يستخدم لتشخيص المرض).
قد تساعد بعض الأدوية المضادة للاكتئاب ، مثل Prozac و Elavil و Tofranil ، في بعض الأعراض المعرفية أو السلوكية التي قد يعاني منها الشخص. إلى جانب الأدوية ، قد تساعد النظارات الخاصة (النظارات ثنائية البؤرة والمنشورات) في حل المشكلات البصرية ، بينما قد تُحسِّن مساعدات المشي والأجهزة التكيفية الأخرى من الحركة وتمنع السقوط.
في حين أن العلاج الطبيعي لن يحسن المشاكل الحركية ، إلا أنه قد يساعد في الحفاظ على مفاصل رشيقة ومنع تدهور العضلات بسبب الخمول. في حالات عسر البلع الشديد ، قد تكون هناك حاجة إلى أنبوب تغذية.
لم تثبت الأقطاب الكهربائية المزروعة جراحيًا ومولدات النبض المستخدمة في علاج التحفيز العميق للدماغ لمرض باركنسون فعاليتها في علاج PSP.
كلمة من Verywell
على الرغم من عدم فهم PSP وخيارات العلاج المحدودة ، من المهم أن تتذكر أن المرض ليس له مسار محدد ويمكن أن يختلف بشكل كبير من شخص لآخر. مع الإشراف الطبي المستمر والتغذية الجيدة ، يمكن للشخص المصاب بـ PSP ، في الواقع ، أن يعيش لسنوات ، وحتى عقود ، بعد التشخيص.
بالنسبة للأفراد والأسر الذين يعيشون مع المرض ، من المهم التماس الدعم لتجنب العزلة والوصول بشكل أفضل إلى المعلومات والإحالات التي تركز على المريض. وتشمل هذه المنظمات مثل CurePSP ومقرها مدينة نيويورك والتي تقدم مجموعات الدعم الشخصية وعبر الإنترنت ، ودليل الأطباء المتخصصين ، وشبكة من الداعمين الأقران المدربين.