المحتوى
- أنواع
- المواقع
- العلامات والأعراض
- سقوط
- الأسباب وعوامل الخطر
- التشخيص
- التدريج والتجميع
- الانبثاث
- العلاجات
- التأقلم
- المراجع
على عكس الأورام السرطانية التي تحتوي فيها الخلايا الظهارية على شيء يُعرف باسم "الغشاء القاعدي" ، فإن الأورام اللحمية لا تحتوي على مرحلة "خلية محتملة التسرطن" ، وبالتالي فإن اختبارات الفحص للمراحل السابقة للتسرطن من المرض ليست فعالة.
الساركوما العضلية المخططة هي سرطان يصيب الخلايا العضلية ، وتحديداً عضلات الهيكل العظمي (العضلات المخططة) التي تساعد في حركة أجسامنا. تاريخيًا ، تُعرف الساركوما العضلية المخططة باسم "ورم الخلية الزرقاء المستدير الصغير في مرحلة الطفولة" استنادًا إلى اللون الذي تتحول إليه الخلايا مع صبغة معينة تستخدم على الأنسجة.
إجمالاً ، هذا السرطان هو ثالث أكثر أنواع السرطانات الصلبة شيوعًا في مرحلة الطفولة (لا يشمل السرطانات المرتبطة بالدم مثل اللوكيميا). وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد منه لدى الفتيات ، كما أنه أكثر شيوعًا عند الأطفال الآسيويين والأفارقة الأمريكيين منه عند الأطفال البيض.
أنواع
تنقسم الساركوما العضلية المخططة إلى ثلاثة أنواع فرعية:
- تمثل الساركوما العضلية المخططة الجنينية 60 إلى 70٪ من هذه السرطانات وتحدث غالبًا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين الولادة و 4 سنوات. يتم تقسيم هذا النوع مرة أخرى إلى أنواع فرعية. قد تحدث الأورام الجنينية في منطقة الرأس والرقبة ، أو في أنسجة الجهاز البولي التناسلي ، أو مناطق أخرى من الجسم.
- الساركوما العضلية المخططة السنخية هي ثاني أكثر أنواع الساركوما العضلية المخططة شيوعًا وتوجد في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين الولادة و 19. وهو النوع الأكثر شيوعًا من الساركوما العضلية المخططة التي تظهر عند المراهقين والشباب. غالبًا ما توجد هذه السرطانات في الأطراف (الذراعين والساقين) ، ومنطقة الجهاز البولي التناسلي ، بالإضافة إلى الصدر والبطن والحوض.
- تعتبر الساركوما العضلية المخططة الكشمية (متعددة الأشكال) أقل شيوعًا وتُلاحظ في كثير من الأحيان عند البالغين أكثر من الأطفال.
المواقع
قد تحدث الساركوما العضلية المخططة في أي مكان في الجسم حيث توجد عضلات الهيكل العظمي. تشمل المناطق الأكثر شيوعًا منطقة الرأس والرقبة ، مثل أورام الحجاج (حول العين) ، ومناطق أخرى ، مثل الحوض (أورام الجهاز البولي التناسلي) ، بالقرب من الأعصاب التي تثير الدماغ (البراميني) ، وفي الأطراف (الذراعين والساقين) ).
العلامات والأعراض
تختلف أعراض الساركوما العضلية المخططة بشكل كبير حسب مكان الورم. قد تشمل الأعراض حسب منطقة الجسم ما يلي:
- أورام الجهاز البولي التناسلي: قد تسبب الأورام الموجودة في الحوض ظهور دم في البول أو المهبل ، وكتلة في كيس الصفن أو المهبل ، وانسداد ، وصعوبات في الأمعاء أو المثانة.
- أورام الحجاج: يمكن أن تسبب الأورام القريبة من العين تورمًا حول العين وانتفاخًا في العين (جحوظ).
- الأورام الخبيثة: قد تظهر الأورام القريبة من النخاع الشوكي بمشاكل تتعلق بالعصب القحفي بالقرب منها مثل آلام الوجه وأعراض الجيوب الأنفية والأنف الدموي والصداع.
- الأطراف: عندما تحدث الساركوما العضلية المخططة في الذراعين أو الساقين ، فإن أكثر الأعراض شيوعًا هو وجود تورم أو تورم لا يزول بل يزداد حجمه.
سقوط
الساركوما العضلية المخططة غير شائعة وتمثل ما يقرب من 3.5 ٪ من السرطانات لدى الأطفال. يتم تشخيص حوالي 250 طفلاً بهذا السرطان في الولايات المتحدة كل عام.
الأسباب وعوامل الخطر
لا نعرف بالضبط ما الذي يسبب الساركوما العضلية المخططة ، ولكن تم تحديد بعض عوامل الخطر. وتشمل هذه:
- الأطفال الذين يعانون من متلازمات وراثية مثل الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1) ، متلازمة لي فراوميني ، متلازمة كوستيلو ، ورم أرومي الجنبي الرئوي ، متلازمة نونان الجلدية ، ومتلازمة بيكويث فيدرمان
- استخدام الوالدين للماريجوانا أو الكوكايين
- ارتفاع الوزن عند الولادة
التشخيص
يبدأ تشخيص الساركوما العضلية المخططة عادةً بتاريخ دقيق وفحص بدني. اعتمادًا على موقع الورم ، يمكن إجراء دراسات التصوير مثل الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو فحص العظام أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
من أجل تأكيد التشخيص المشتبه به ، عادة ما يلزم إجراء خزعة. قد تشمل الخيارات خزعة إبرة دقيقة (باستخدام إبرة صغيرة لسحب عينة من الأنسجة) ، أو خزعة إبرة أساسية ، أو خزعة مفتوحة. بمجرد أن يحصل اختصاصي علم الأمراض على عينة من الأنسجة ، يتم فحص الورم تحت المجهر ويتم إجراء دراسات أخرى غالبًا لتحديد المظهر الجزيئي للورم (بحثًا عن الطفرات الجينية المسؤولة عن نمو الورم).
للتحقق من وجود مرض منتشر ، يمكن إجراء خزعة من العقدة الخافرة. يتضمن هذا الاختبار حقن صبغة زرقاء ومقتفي إشعاعي في الورم ثم أخذ عينة من العقد الليمفاوية الأقرب إلى الورم التي تضيء أو تلطخ باللون الأزرق. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى تشريح كامل للعقدة الليمفاوية إذا كانت نتيجة اختبار العقد الخافرة إيجابية للسرطان. قد تشمل الدراسات الإضافية للبحث عن النقائل فحص العظام و / أو خزعة نخاع العظم و / أو التصوير المقطعي للصدر.
التدريج والتجميع
يتم تحديد "شدة" الساركوما العضلية المخططة بشكل أكبر من خلال اكتشاف مرحلة السرطان أو مجموعة السرطان.
هناك 4 مراحل من الساركوما العضلية المخططة:
- المرحلة الأولى: تم العثور على أورام المرحلة الأولى في "المواقع المفضلة" مثل المداري (حول العين) والرأس والعنق والأعضاء التناسلية (مثل الخصيتين أو المبيضين) ، والأنابيب التي تربط الكلى بالمثانة (الحالب ) ، الأنبوب الذي يربط المثانة بالخارج (الإحليل) أو حول المرارة. قد تكون هذه الأورام قد انتشرت أو لا تنتشر إلى الغدد الليمفاوية.
- المرحلة الثانية: لم تنتشر أورام المرحلة الثانية إلى العقد الليمفاوية ، ولا يزيد حجمها عن 5 سم (2 1/2 بوصة) ، ولكنها توجد في "المواقع غير المواتية" مثل أي من المواقع غير المذكورة في المرحلة الأولى.
- المرحلة الثالثة: كان الورم موجودًا في موقع غير موات وقد ينتشر أو لا ينتشر إلى الغدد الليمفاوية أو يكون أكبر من 5 سم.
- المرحلة الرابعة: سرطان في أي مرحلة أو تورط العقدة الليمفاوية الذي انتشر إلى مواقع بعيدة.
هناك أيضًا 4 مجموعات من الساركوما العضلية المخططة:
- المجموعة الأولى: تشمل المجموعة 1 الأورام التي يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة ولم تنتشر إلى الغدد الليمفاوية.
- المجموعة 2: يمكن إزالة أورام المجموعة 2 بالجراحة ولكن لا تزال هناك خلايا سرطانية موجودة على الأطراف (على حافة الورم المستأصل) ، أو أن السرطان قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية.
- المجموعة 3: أورام المجموعة 3 هي تلك التي لم تنتشر ، ولكن لا يمكن إزالتها بالجراحة لسبب ما (غالبًا بسبب موقع الورم).
- المجموعة 4: أورام المجموعة 4 تشمل تلك التي انتشرت إلى مناطق بعيدة من الجسم.
بناءً على المراحل والمجموعات المذكورة أعلاه ، يتم تصنيف الساركوما العضلية المخططة حسب المخاطر إلى:
- الساركوما العضلية المخططة في مرحلة الطفولة منخفضة المخاطر
- الساركوما العضلية المخططة في مرحلة الطفولة متوسطة الخطورة
- الساركوما العضلية المخططة في مرحلة الطفولة عالية الخطورة
الانبثاث
عندما تنتشر هذه السرطانات ، فإن المواقع الأكثر شيوعًا للانبثاث هي الرئتين ونخاع العظام والعظام.
العلاجات
تعتمد أفضل خيارات علاج الساركوما العضلية المخططة على مرحلة المرض وموقع المرض والعديد من العوامل الأخرى. تشمل الخيارات:
- جراحة: الجراحة هي الدعامة الأساسية للعلاج وتوفر أفضل فرصة للسيطرة طويلة المدى على الورم. يعتمد نوع الجراحة على مكان الورم.
- علاج إشعاعي: يمكن استخدام العلاج الإشعاعي إما لتقليص الورم غير القابل للجراحة أو لعلاج حواف الورم بعد الجراحة لإزالة أي خلايا سرطانية متبقية.
- العلاج الكيميائي: تميل الساركوما العضلية المخططة إلى الاستجابة بشكل جيد للعلاج الكيميائي ، حيث يتناقص حجم 80٪ من هذه الأورام مع العلاج.
- التجارب السريرية: تتم حاليًا دراسة طرق العلاج الأخرى مثل أدوية العلاج المناعي في التجارب السريرية.
التأقلم
نظرًا لأن العديد من هذه السرطانات تحدث في مرحلة الطفولة ، يجب على الوالدين والطفل التعامل مع هذا التشخيص غير المتوقع والمخيف.
بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والمراهقين المصابين بالسرطان ، هناك دعم أكبر بكثير مما كان عليه في الماضي. من مجتمعات الدعم عبر الإنترنت إلى معالجات السرطان المصممة خصيصًا للأطفال والمراهقين ، إلى المعسكرات سواء للطفل أو العائلة ، هناك العديد من الخيارات المتاحة. على عكس بيئة المدرسة حيث قد يشعر الطفل بأنه فريد من نوعه ، وليس بطريقة جيدة ، فإن هذه المجموعات تشمل الأطفال والمراهقين أو الشباب الآخرين الذين يتعاملون بالمثل مع شيء لا يجب على أي طفل مواجهته.
بالنسبة للوالدين ، هناك القليل من الأشياء الصعبة مثل مواجهة السرطان لدى طفلك. كثير من الآباء لا يحبون شيئًا أقل من تغيير الأماكن مع أطفالهم. ومع ذلك ، فإن الاهتمام بنفسك ليس أكثر أهمية.
هناك عدد من المجتمعات الشخصية وكذلك عبر الإنترنت (المنتديات عبر الإنترنت بالإضافة إلى مجموعات Facebook) المصممة خصيصًا لآباء الأطفال الذين يواجهون سرطان الطفولة وحتى الساركوما العضلية المخططة على وجه الخصوص. يمكن أن تكون مجموعات الدعم شريان الحياة عندما تدرك أن أصدقاء العائلة ليس لديهم طريقة لفهم ما تمر به. يمكن لمقابلة أولياء الأمور بهذه الطريقة أن يقدم لك الدعم بينما يمنحك مكانًا يمكن للوالدين من خلاله مشاركة أحدث التطورات البحثية. من المدهش أحيانًا كيف يكون الآباء غالبًا على دراية بأحدث طرق العلاج حتى قبل العديد من أطباء الأورام في المجتمع.
لا تقلل من دورك كمدافع. مجال الأورام واسع ومتزايد كل يوم. ولا أحد لديه الدافع مثل والد طفل مصاب بالسرطان. تعرف على بعض طرق البحث عن السرطان عبر الإنترنت وتوقف للحظة لتتعلم كيف تكون أنت (أو طفلك) مدافعًا عن رعاية مرضى السرطان.
المراجع
يختلف تشخيص الساركوما العضلية المخططة اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على عوامل مثل نوع الورم وعمر الشخص الذي تم تشخيصه وموقع الورم والعلاجات التي يتم تلقيها. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 70٪ ، مع معدل بقاء للأورام منخفضة الخطورة بنسبة 90٪. بشكل عام ، تحسن معدل البقاء بشكل كبير خلال العقود العديدة الماضية.
كلمة من Verywell
الساركوما العضلية المخططة هي سرطان يصيب عضلات الهيكل العظمي في أي مكان توجد فيه هذه العضلات في الجسم. تختلف الأعراض حسب الموقع المحدد للورم وكذلك أفضل الطرق لتشخيص الورم. الجراحة هي الدعامة الأساسية للعلاج ، وإذا كان من الممكن إزالة الورم بالجراحة ، فهناك نظرة جيدة للسيطرة على المرض على المدى الطويل. تشمل خيارات العلاج الأخرى العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي والعلاج المناعي.
بينما يتحسن البقاء على قيد الحياة من سرطان الأطفال ، نعلم أن العديد من الأطفال يعانون من الآثار المتأخرة للعلاج. تعد المتابعة طويلة الأمد مع طبيب مطلع على الآثار الجانبية طويلة المدى للعلاج أمرًا ضروريًا لتقليل تأثير هذه الحالات.
بالنسبة للآباء والأطفال الذين تم تشخيصهم ، فإن الانخراط في مجتمع دعم للأطفال الآخرين والآباء الذين يتعاملون مع الساركوما العضلية المخططة أمر لا يقدر بثمن ، وفي عصر الإنترنت ، هناك الآن العديد من الخيارات المتاحة.