المحتوى
- ما هو خلل التنسج الفقاري الوريدي؟
- ما هي أعراض خلل التنسج الفقاري الوريدي؟
- حالات العظام في المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الفقاري الورقي
- تشخيص خلل التنسج الفقاري الورقي
- علاج خلل التنسج الفقاري الورقي
ما هو خلل التنسج الفقاري الوريدي؟
يعتبر خلل التنسج الفقاري الوريدي هو اضطراب وراثي مرتبط بالكروموسوم X ، مما يعني أن الذكور أكثر شيوعًا وأكثر تأثرًا. يظهر في مرحلة الطفولة (حوالي سن 4 سنوات) أو حتى في مرحلة البلوغ ، وقد يتم تشخيصه لأول مرة على أنه مرض بيرثيس ، والذي يحدث عندما ينقطع تدفق الدم إلى الرأس المستدير لعظم الفخذ.
تختلف هذه الحالة عن خلل التنسج الخلقي الفقاري بسبب ميزاته المعتدلة. تتأثر فقط المفاصل الكبيرة والعمود الفقري في خلل التنسج الفقاري التاردي.
ما هي أعراض خلل التنسج الفقاري الوريدي؟
الأطفال المصابون بخلل التنسج الفقاري المتأخر أقصر من المتوسط ، لكن امتداد ذراعهم أطول من طولهم. عند البالغين ، قد يصل طولهم إلى 60 بوصة أو أطول.
آلام الظهر والورك والركبة شائعة.
حالات العظام في المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الفقاري الورقي
تختلف حالات تقويم العظام التي قد تحدث نتيجة لخلل التنسج الفقاري المتأخر ، حتى داخل الأسرة المصابة بهذه الحالة. بعض الحالات خفيفة للغاية بحيث لا يتم التشخيص أبدًا.
تتضمن بعض حالات العظام الشائعة المرتبطة بخلل التنسج الفقاري الظهري المتأخر ما يلي:
- الجنف. الانحناء الجانبي للعمود الفقري
- عدم استقرار عنق الرحم
- مشاكل الورك. اختلال المحاذاة والتغطية غير الكاملة لرؤوس الفخذ والتهاب المفاصل المبكر
تشخيص خلل التنسج الفقاري الورقي
يقوم الطبيب بتشخيص خلل التنسج الفقاري الوريدي مع التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني والاختبارات التشخيصية.
قد تشمل الإجراءات التشخيصية:
- الأشعة السينية للعمود الفقري والحوض والأطراف السفلية
- مفصل. حقن صبغة في الوركين لتقييم الغضروف لتقييم ما قبل الجراحة
علاج خلل التنسج الفقاري الورقي
يختلف علاج خلل التنسج الفقاري البطيء تبعًا لحالات العظام المصاحبة وقد يشمل:
- دمج الفقرات لعلاج الجنف
- اندماج عنق الرحم لعدم الاستقرار
- قطع العظم (قطع العظم) لمشاكل الورك
- استبدال مفصل الورك في سن مبكرة