المحتوى
متلازمة الشخص المتيبس (SPS) ، وتسمى أيضًا متلازمة Moersch-Woltmann ، هي اضطراب نادر في الجهاز العصبي يحدث فيه تصلب العضلات ويختفي. تشير الأبحاث إلى أن SPS هو أيضًا اضطراب في المناعة الذاتية ، وغالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالمتلازمة من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى مثل مرض السكري من النوع 1 أو التهاب الغدة الدرقية.يؤثر SPS على كل من الذكور والإناث وقد يبدأ في أي عمر ، على الرغم من ندرة التشخيص أثناء الطفولة. من غير المعروف بالضبط عدد الأشخاص الذين يعانون منه.
أعراض متلازمة الشخص المتيبس
قد تشمل أعراض SPS:
- تصلب العضلات في الجذع والأطراف التي تأتي وتذهب - وهذا يسبب تصلب الظهر أو الألم ، ووضعية منتصبة مبالغ فيها ، وتصلب في المشي
- تشنجات عضلية شديدة في الذراعين والساقين عندما يشعر الشخص بالدهشة أو اللمس أو الانزعاج أو القلق
- تقوس أسفل الظهر (قعس) وتشوه المفاصل في الجسم بمرور الوقت
- السقوط أثناء التشنجات العضلية المفاجئة (قد يسبب مشاكل إضافية ذات صلة)
التشخيص
تشير الأعراض إلى التشخيص. ومع ذلك ، نظرًا لأنه اضطراب نادر ، فقد يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه مرض باركنسون أو التصلب المتعدد أو الألم العضلي الليفي أو اضطراب نفسي.
يمكن تأكيد التشخيص في بعض الأحيان من خلال وجود الأجسام المضادة لـ GAD ، أو أنواع أخرى من الأجسام المضادة عندما تكون المتلازمة مرتبطة ببعض أنواع السرطان. ومع ذلك ، فإن 35 بالمائة من مرضى SPS ليس لديهم أجسام مضادة ولا سرطانات مرتبطة بها.
يمكن إجراء اختبارات أخرى ، مثل الهيموجلوبين A1C للتحقق من مرض السكري أو هرمون الغدة الدرقية (TSH) للتحقق من التهاب الغدة الدرقية. يمكن أيضًا إجراء اختبار العضلات (تخطيط كهربية العضل أو EMG).
علاج او معاملة
على الرغم من عدم وجود علاج لـ SPS ، إلا أن هناك علاجات متاحة. يمكن استخدام أدوية مثل الآزوثيوبرين (آزاسان) أو الديازيبام (فاليوم) أو الجابابنتين (نيورونتين) أو التياجابين (جابيتريل) أو باكلوفين (ليوريزال).
يمكن أن تتحسن الأعراض لدى المصابين بالسرطانات المصاحبة لها بعد إزالة الورم وإعطاء العلاج بالستيرويد.
يساعد تبادل البلازما (فصادة البلازما) في تقليل الأعراض لدى بعض الأفراد ، ولكن عادةً ما يقتصر هذا العلاج على أولئك الذين يعانون من تدهور الجهاز التنفسي الذي يهدد الحياة. بالنسبة للآخرين ، يكون الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) مفيدًا.
قد يساعد العلاج الطبيعي في تخفيف الأعراض المتعلقة بتوتر العضلات لفترات طويلة ، ولكنه قد يؤدي أيضًا إلى حدوث تقلصات عضلية. قد تساعد الكورتيكوستيرويدات أيضًا ، على الرغم من أنه يجب إعطاؤها بعناية لمرضى السكري.