المحتوى
غالبًا ما يُعتبر الحثل العضلي (MD) أحد الأمراض التي تظهر بطريقة كلاسيكية. في حين أن الضعف التدريجي للعضلات وصعوبة التحكم في الحركة موجودان في جميع الأشكال التسعة للمرض ، إلا أن هناك فروقًا دقيقة في الأعراض التي تم اختبارها ومدى ظهورها يعتمد على نوع الشخص الذي يعاني منه.تظهر بعض أشكال MD في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة ، بينما لا يظهر البعض الآخر حتى منتصف العمر أو بعد ذلك.
أعراض متكررة
يعد ضعف العضلات التدريجي أمرًا شائعًا بين جميع أنواع MD ، ولكن من المهم النظر إلى كل منها بشكل فريد لفهم كيفية تأثير ذلك على الفرد بالضبط. هناك بعض الاختلاف في درجة ضعف العضلات ، والعضلات المصابة ، وتطور المرض.
الحثل العضلي الدوشيني (DMD)
قد تشمل العلامات الأولى لمرض ضمور العضالت - دوشن:
- ضعف في الساقين والحوض
- ظهور عضلات ربلة الساق المتضخمة
- كثرة السقوط
- صعوبة النهوض من الجلوس أو الاستلقاء. "المشي" يديه لأعلى ساقيه للوصول إلى وضع الوقوف (مناورة جاور)
- مشاكل صعود السلالم
- نزهة تشبه التمايل
- الوقوف والمشي والصدر والبطن عالقون
- صعوبة في رفع الرأس. رقبة ضعيفة
في النهاية ، يؤثر DMD على جميع عضلات الجسم ، بما في ذلك القلب وعضلات التنفس. لذلك ، مع تقدم الطفل في العمر ، قد تتطور الأعراض لتشمل التعب ومشاكل القلب بسبب تضخم القلب وضعف في الذراعين واليدين وفقدان القدرة على المشي في سن 12.
حثل بيكر العضلي
الحثل العضلي لبيكر يشبه إلى حد بعيد DMD ، فيما عدا أن أعراض Becker MD يمكن أن تظهر لاحقًا في الشباب حتى سن 25. على الرغم من أن أعراض Becker MD تتطور بشكل أبطأ من أعراض DMD.
الحثل العضلي الخلقي
لم يتم تحديد جميع أشكال MD الخلقية (الموجودة عند الولادة). يسبب أحد أشكال الحثل العضلي الخلقي في فوكوياما ضعفًا شديدًا في عضلات الوجه والأطراف وقد يشمل تقلصات المفاصل ، ومشاكل عقلية وخطابية ، بالإضافة إلى نوبات.
الحثل العضلي إيمري دريفوس
هذا النموذج يتقدم ببطء. ومع ذلك ، على عكس DMD ، قد تظهر التقلصات - قصر العضلات - في وقت مبكر من الحياة. ضعف العضلات بشكل عام هو أيضًا أقل حدة من ضعف DMD. قد تتطلب مشاكل القلب الخطيرة المرتبطة بـ Emery-Dreifuss MD جهاز تنظيم ضربات القلب.
الحثل العضلي للأطراف
يتسبب المرض في ضعف العضلات الذي يبدأ في الوركين ثم ينتقل إلى الكتفين ويمتد للخارج إلى الذراعين والساقين ، ويتطور المرض ببطء ولكنه يؤدي في النهاية إلى صعوبة المشي.
الحثل العضلي الوجهي العضدي (FSH MD)
الأشخاص الذين يعانون من FSH MD لديهم أكتاف تنحدر للأمام ، مما يجعل من الصعب رفع أذرعهم فوق رؤوسهم. يستمر ضعف العضلات في جميع أنحاء الجسم مع تقدم المرض. يمكن أن يتراوح FSH MD من خفيف جدًا إلى شديد. على الرغم من ضعف العضلات التدريجي ، لا يزال العديد من الأشخاص الذين يعانون من FSH MD قادرين على المشي.
الحثل العضلي العضلي
يبدأ هذا النوع من الحثل العضلي بضعف عضلات الوجه ثم ينتقل إلى القدمين واليدين. يسبب Myotonic MD أيضًا myotonia - تصلب العضلات لفترات طويلة (مثل التشنجات) ، وهو أحد الأعراض التي تحدث فقط في هذا النوع من المرض.
يؤثر Myotonic MD على الجهاز العصبي المركزي والقلب والجهاز الهضمي والعينين والغدد الصماء. يتطور ببطء ، مع اختلاف مقدار ضعف العضلات من خفيف إلى شديد.
الحثل العضلي العيني البلعومي
عادةً ما يكون تدلي الجفون أول علامة على هذا النوع من الضمور. ثم تتطور الحالة إلى ضعف عضلات الوجه وصعوبة البلع. يمكن للجراحة أن تقلل من مشاكل البلع وتمنع الاختناق وكذلك الالتهاب الرئوي.
الحثل العضلي البعيد
أمراض العضلات التي تُعرف بالضمور العضلي البعيد لها أعراض مماثلة لضعف الساعدين واليدين والساقين والقدمين. هذه الأمراض ، بما في ذلك الأشكال الفرعية Welander و Maskesbery-Griggs و Nonaka و Miyoshi ، تكون أقل حدة وتنطوي على عضلات أقل من الأنواع الأخرى من الحثل العضلي.
المضاعفات
مع زيادة ضعف العضلات ، يمكن أن تحدث عدة مضاعفات:
- يصبح التنقل صعبًا ، وقد يحتاج بعض الأشخاص إلى جهاز مساعد ، مثل عصا أو مشاية أو كرسي متحرك للمشي.
- يمكن أن تكون التقلصات مؤلمة وتشكل عقبة أخرى أمام الحركة. ويمكن أن تكون الأدوية لتخفيف الألم وتقليل التيبس مفيدة لبعض الأشخاص. ولكن عندما تكون التقلصات شديدة ، قد يحتاج المرضى لعملية جراحية لتحسين الحركة.
- مع تقدم الضعف في عضلات الجذع ، أو الوسط ، من المرجح أن تتطور صعوبات في التنفس ؛ في بعض الحالات ، قد تكون مهددة للحياة. للمساعدة في التنفس ، سيحتاج بعض الأشخاص إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي.
- يمكن أن يحدث الجنف عند مرضى MD ، ويمكن استخدام أجهزة الجلوس وتحديد المواقع لتحسين محاذاة الوضعية. ولكن في بعض الحالات ، قد يحتاج الأشخاص إلى جراحة لتثبيت العمود الفقري.
- قد تتسبب أنواع معينة من MD في جعل القلب يعمل بكفاءة أقل ، وقد يحتاج بعض الأشخاص إلى وضع منظم ضربات القلب أو مزيل الرجفان.
- سيجد بعض الأشخاص صعوبة في الأكل والبلع ، مما قد يؤدي إلى نقص التغذية أو الالتهاب الرئوي التنفسي ، وهو عدوى تصيب الرئتين بسبب استنشاق الطعام أو أحماض المعدة أو اللعاب. يمكن وضع أنبوب تغذية لتكملة التغذية وتقليل مخاطر الشفط وتقليل التحديات المرتبطة بالأكل والبلع.
- يمكن أن يؤدي MD إلى تغييرات في الدماغ تؤدي إلى صعوبات التعلم.
- قد تؤثر أنواع معينة من MD على العينين أو الجهاز الهضمي أو أعضاء أخرى في الجسم ، مما يسبب مخاوف ذات صلة.
متى ترى الطبيب
إذا ظهرت عليك أنت أو طفلك علامات ضعف العضلات ، مثل السقوط ، أو سقوط الأشياء ، أو الحماقة بشكل عام ، فقد حان الوقت لرؤية طبيبك لإجراء فحص وإجراء الاختبارات والتشخيص المناسبة.
دليل مناقشة طبيب الحثل العضلي
احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.
في حين أنه قد يكون هناك بالتأكيد تفسيرات أخرى أكثر احتمالا لما تلاحظه ، فمن الأفضل أن يكون لديك رأي متخصص. إذا كان لديك طبيب وتجربة ظهور أعراض جديدة ، استشر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك لضمان حصولك الرعاية التي تحتاجها.
ما هي أسباب ضمور العضلات؟