المحتوى
الأورام التكاثرية النقوية (MPN) ، التي كانت تُعرف سابقًا باسم اضطرابات التكاثر النقوي ، هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بالإفراط في إنتاج خلية دم واحدة أو أكثر (خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء و / أو الصفائح الدموية). على الرغم من أنك قد تربط كلمة ورم بالسرطان ، إلا أنها ليست بهذا الوضوح.تُعرَّف الأورام بأنها نمو غير طبيعي للأنسجة ناتج عن طفرة ويمكن تصنيفها على أنها حميد (غير سرطاني) أو ما قبل سرطانية أو سرطانية (خبيثة). عند التشخيص ، تكون معظم الأورام التكاثرية النقوية حميدة ولكن بمرور الوقت قد تتطور إلى مرض خبيث (سرطاني). يؤكد خطر الإصابة بالسرطان بهذه التشخيصات على أهمية المتابعة عن كثب مع أخصائي أمراض الدم.
لقد تغيرت تصنيفات الأورام التكاثرية النخاعية قليلاً خلال السنوات القليلة الماضية ، لكننا سنراجع الفئات العامة هنا.
الأورام النقوية التكاثرية الكلاسيكية
تشمل أورام التكاثر النقوي "الكلاسيكية" ما يلي:
- Polycythemia vera (PV): ينتج PV من طفرة جينية تسبب فرط إنتاج خلايا الدم الحمراء. في بعض الأحيان ترتفع أيضًا خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية. يزيد هذا الارتفاع في تعداد الدم من خطر الإصابة بجلطة دموية. إذا تم تشخيصك بالـ PV ، فلديك فرصة ضئيلة للإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) أو السرطان.
- كثرة الصفيحات الأساسية (ET): تؤدي الطفرة الجينية في ET إلى زيادة إنتاج الصفائح الدموية. يزيد عدد الصفائح الدموية في الدورة الدموية من خطر الإصابة بجلطة دموية. إن خطر إصابتك بالسرطان عند تشخيصك بالإصابة بـ ET صغير جدًا. تعتبر ET فريدة من نوعها بين MPNs لأنها تشخيص للاستبعاد. هذا يعني أن طبيبك سيستبعد الأسباب الأخرى لارتفاع عدد الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات) بما في ذلك MPNs الأخرى.
- التليف النقوي الأولي (PMF): كان يُطلق على التليف النقوي الأولي سابقًا التليف النقوي مجهول السبب أو الحؤول النخاعي غير المنشأ. ينتج عن الطفرة الجينية في PMF تندب (تليف) في نخاع العظم. يجعل هذا التندب من الصعب على نخاع العظام تكوين خلايا دم جديدة. على عكس PV ، ينتج PMF عمومًا عن فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء). يمكن زيادة أو تقليل عدد خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية.
- اللوكيميا النخاعية المزمنة (CML): قد يُطلق على سرطان الدم النخاعي المزمن أيضًا ابيضاض الدم النقوي المزمن. ينتج سرطان الدم النخاعي المزمن عن طفرة جينية تسمى BCR / ABL1. تؤدي هذه الطفرة إلى زيادة إنتاج الخلايا الحبيبية ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء. في البداية ، قد لا تظهر عليك أعراض ، وغالبًا ما يتم اكتشاف سرطان الدم النخاعي المزمن بالصدفة مع العمل المخبري الروتيني.
الأورام النقوية غير النمطية
تشمل الأورام التكاثرية النقوية "غير النمطية" ما يلي:
- ابيضاض الدم لدى الأطفال (JMML): اعتاد JMML أن يُطلق عليه اسم سرطان الدم النخاعي المزمن. وهو شكل نادر من أشكال اللوكيميا يحدث في مرحلة الرضاعة والطفولة المبكرة. ينتج نخاع العظم بشكل مفرط خلايا الدم البيضاء النخاعية ، وخاصة تلك التي تسمى الوحيدات (كثرة الوحيدات). الأطفال المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع الأول ومتلازمة نونان أكثر عرضة للإصابة بـ JMML من الأطفال الذين لا يعانون من هذه الحالات الوراثية.
- ابيضاض الدم المزمن العدلات: ابيضاض الدم المزمن العدلات هو اضطراب نادر يتميز بالإفراط في إنتاج العدلات ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء. يمكن لهذه الخلايا بعد ذلك أن تتسلل إلى أعضائك وتسبب تضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال).
- ابيضاض الدم اليوزيني المزمن / متلازمات فرط اليوزينيات: ابيضاض الدم اليوزيني المزمن ومتلازمات فرط اليوزينيات تمثل مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بزيادة عدد الحمضات (فرط اليوزينيات) مما يؤدي إلى تلف أعضاء مختلفة. تعمل مجموعة معينة من HES مثل الأورام التكاثرية النخاعية (ومن هنا جاء اسم سرطان الدم اليوزيني المزمن).
- مرض الخلايا البدينة: يعد مرض الخلايا البدينة أو كثرة الخلايا البدينة الجهازية (التي تعني جميع أنحاء الجسم) إضافة جديدة نسبيًا إلى فئة الأورام التكاثرية النقوية. تنتج أمراض الخلايا البدينة عن الإفراط في إنتاج الخلايا البدينة ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تغزو بعد ذلك نخاع العظام والجهاز الهضمي والجلد والطحال والكبد. هذا على عكس كثرة الخلايا البدينة الجلدية التي تؤثر فقط على الجلد. تطلق الخلايا البدينة الهيستامين مما يؤدي إلى رد فعل تحسسي في الأنسجة المصابة.