المحتوى
مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هو مرض مناعي ذاتي له خصائص متداخلة لثلاثة أمراض أخرى في النسيج الضام - الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، والتهاب العضلات.سبب
سبب MCTD غير معروف. حوالي 80 في المائة من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ MCTD هم من النساء. يصيب المرض الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 80 عامًا مع أعلى معدل انتشار بين المراهقين أو الأشخاص في العشرينات من العمر. قد يكون هناك مكون وراثي ولكنه غير موروث بشكل مباشر.
الأعراض
تشبه الأعراض المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط إلى حد كبير الأعراض المرتبطة بأمراض النسيج الضام الأخرى وقد تشمل:
- إعياء
- ألم أو ضعف في العضلات
- الم المفاصل
- حمى منخفضة
- ظاهرة رينود
تشمل الأعراض الأقل شيوعًا المرتبطة بـ MCTD التهاب العضلات الشديد (الذي يؤثر في الغالب على الكتفين وأعلى الذراعين) ، وآلام التهاب المفاصل الحاد ، والتهاب السحايا العقيم ، والتهاب النخاع ، والغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين ، والحمى الشديدة ، وآلام البطن ، والاعتلال العصبي للعصب ثلاثي التوائم في الوجه ، صعوبة في البلع وضيق في التنفس وفقدان السمع. تتأثر الرئتان بنسبة تصل إلى 75 بالمائة من الأشخاص المصابين بـ MCTD. حوالي 25 في المائة من مرضى MCTD يعانون من إصابة في الكلى.
التشخيص
قد يكون تشخيص مرض النسيج الضام المختلط صعبًا للغاية. لا تحدث سمات الحالات الثلاثة - الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد والتهاب العضلات - عادةً في نفس الوقت. بدلا من ذلك ، فإنها عادة ما تتطور واحدة تلو الأخرى بمرور الوقت.
ومع ذلك ، هناك أربعة عوامل تشير إلى تشخيص MCTD بدلاً من اضطراب النسيج الضام الفردي:
- تركيزات عالية من مضادات U1 RNP (البروتينوكليوبروتين) في الدم
- عدم وجود بعض المشاكل الشائعة مع الذئبة الحمامية الجهازية ، مثل مشاكل الكلى والجهاز العصبي المركزي
- التهاب المفاصل الحاد وارتفاع ضغط الدم الرئوي (غير شائع في الذئبة الجهازية أو تصلب الجلد)
- ظاهرة رينود ، وتورم اليدين (غير شائع مع الذئبة الجهازية)
في حين أن وجود مضادات U1 RNP هو السمة المميزة الأساسية التي تفسح المجال لتشخيص MCTD ، فإن وجود الجسم المضاد في الدم يمكن أن يسبق الأعراض بالفعل.
علاج او معاملة
علاج مرض النسيج الضام المختلط موجه للسيطرة على الأعراض وإدارة الآثار الشديدة للمرض ، مثل إصابة الأعضاء. على سبيل المثال ، يجب علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي بالأدوية المضادة لارتفاع ضغط الدم. قد تتراوح الأعراض الالتهابية من خفيفة إلى شديدة ، وبالتالي يتم اختيار العلاج بناءً على شدتها. لالتهاب أقل حدة ، يمكن إعطاء مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو جرعة منخفضة من الكورتيكوستيرويدات. قد يتطلب الالتهاب المعتدل إلى الشديد جرعة أكبر من الكورتيكوستيرويدات. عندما يكون هناك إصابة بالأعضاء ، يمكن وصف مثبطات المناعة.
الآفاق
حتى مع التشخيص الدقيق والعلاج المناسب ، قد يكون من الصعب صياغة تشخيص. يعتمد مدى جودة أداء المريض على الأعضاء المتأثرة ، وشدة الالتهاب ، وتطور المرض. وفقًا لعيادة كليفلاند ، يعيش 80 بالمائة من الأشخاص على قيد الحياة لمدة 10 سنوات على الأقل بعد تشخيص إصابتهم بـ MCTD. يميل تشخيص MCTD إلى أن يكون أسوأ بالنسبة للمرضى الذين يعانون من خصائص مرتبطة بتصلب الجلد أو التهاب العضلات.
من المهم ملاحظة أنه يمكن أن تكون هناك فترات طويلة خالية من الأعراض ، حتى مع عدم وجود علاج لـ MCTD.