المحتوى
قلة الصفيحات المناعية الوليدية (NAIT) هي حالة نادرة من عدم تطابق الصفائح الدموية بين الأم وطفلها الرضيع. أثناء الحمل ، تنتج الأم أجسامًا مضادة تهاجم الصفائح الدموية وتدمرها مما يؤدي إلى قلة الصفيحات الشديدة (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ونزيف الجنين. وهو مشابه لمرض انحلال الدم عند الوليد ، وهو اضطراب في خلايا الدم الحمراء.لا ينبغي الخلط بين NAIT ونقص الصفيحات المناعي الذاتي للولدان. يحدث قلة الصفيحات المناعية الذاتية عند حديثي الولادة عند الأمهات المصابات بنقص الصفيحات المناعي (ITP) أو الذئبة. الأم لديها أجسام مضادة للصفائح الدموية في الدورة الدموية لها والتي تهاجم الصفائح الدموية الخاصة بها. تنتقل هذه الأجسام المضادة إلى الجنين عبر المشيمة مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية أيضًا.
الأعراض
الأعراض تعتمد على عدد الصفائح الدموية. في كثير من الأحيان في الحمل الأول ، لا توجد مشاكل حتى يولد الطفل. خلال الأسبوع الأول ، تزداد قلة الصفيحات سوءًا. مع انخفاض الصفائح الدموية ، قد تلاحظ زيادة في الكدمات ، أو نمشات (نقاط حمراء صغيرة على الجلد) ، أو نزيف.
أخطر مضاعفات NAIT هو نزيف في المخ يسمى النزف داخل الجمجمة (ICH). يحدث هذا في 10-20٪ من الأطفال. يتم فحص الرضع الذين يعانون من انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية بحثًا عن ICH باستخدام الموجات فوق الصوتية في الجمجمة. في حالات الحمل المستقبلية ، يمكن أن يكون قلة الصفيحات أكثر حدة ويمكن أن يحدث ICH قبل الولادة (أثناء وجوده في الرحم).
الأسباب
الصفائح الدموية لدينا مغطاة بمستضدات ، وهي مواد تحفز الاستجابة المناعية. في NAIT ، يرث الرضيع مستضد الصفائح الدموية من الأب الذي لا تملكه الأم. يتعرف الجهاز المناعي للأم على هذا المستضد على أنه "غريب" ويطور أجسامًا مضادة ضده. تنتقل هذه الأجسام المضادة من الأم إلى الجنين عبر المشيمة حيث تلتصق بالصفائح الدموية ، مما يشير إلى تدميرها. على عكس مرض انحلال الدم عند الوليد ، يمكن أن يحدث هذا مع الحمل الأول.
التشخيص
هناك قائمة طويلة من الأسباب المحتملة لقلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة. معظم هذه بسبب عدوى مثل CMV الخلقي ، والحصبة الألمانية الخلقية ، أو تعفن الدم (عدوى بكتيرية شديدة). في هذه الظروف عادة ما يكون الطفل مريضا جدا. يجب أخذ NAIT في الاعتبار عند الرضيع الذي يظهر بشكل جيد مع قلة الصفيحات الشديدة (عدد الصفائح الدموية أقل من 50000 خلية لكل ميكروليتر)
في NAIT يتلقى الرضيع العلاج قبل التشخيص لأن تأكيد التشخيص يستغرق عدة أسابيع. يتطلب تأكيد NAIT فحص دم الوالدين وليس الرضيع. سيكون لدى الأم تعداد طبيعي للصفائح الدموية لأن الأجسام المضادة لا تهاجم الصفائح الدموية. يتم إرسال الدم إلى مختبر خاص لتقييم ما إذا كانت الأم والأب لديهما مستضدات غير متطابقة في الصفائح الدموية وما إذا كانت الأم تصنع أجسامًا مضادة لمستضدات الصفائح الدموية الموجودة في الأب. في حالة الاشتباه في NAIT ، من المهم للغاية تأكيد التشخيص لأن الحمل في المستقبل يمكن أن يتأثر بشدة بنقص الصفيحات الحاد ونزيف داخل الجمجمة في الرحم (قبل الولادة).
علاج او معاملة
قد لا يحتاج الرضع المصابون بشكل خفيف إلى علاج. في حالة الرضع الأكثر إصابة ، يكون الهدف من العلاج هو منع أو إيقاف النزيف النشط ، خاصة في الدماغ.
- عمليات نقل الصفائح الدموية: لأن الصفائح الدموية للأم لا تحتوي على المستضد المخالف وبالتالي لن يتم تدميرها ، من الناحية المثالية ، فإن الصفائح الدموية المنقولة إلى الرضيع ستأتي من أمها أو من متبرع مشابه للأم. قد تستغرق هذه العملية وقتًا طويلاً وليست دائمًا عملية في الحياة الواقعية. إذا كانت قلة الصفيحات شديدة (أقل من 20000 خلية لكل ميكروليتر) أو حدث نزيف ، يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية من نظام المتبرع المتطوع. غالبًا ما يتم إعطاؤها في نفس الوقت الذي يتم فيه استخدام الجلوبيولين المناعي في الوريد لإطالة عمر الصفائح الدموية.
- الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG): يمكن ضخ IVIG في الرضيع لإلهاء جهاز المناعة. يحتوي IVIG على العديد من الأجسام المضادة من متبرعين متعددين. هذه الأجسام المضادة تطغى على جهاز المناعة وتبطئ تدمير الصفائح الدموية ، على غرار علاج ITP. يستخدم هذا بالتزامن مع عمليات نقل الصفائح الدموية.
- تقديم المشورة: يجب تقديم المشورة للوالدين الذين لديهم طفل مع NAIT حول مخاطر حدوث ذلك في حالات الحمل المستقبلية. بالنظر إلى هذا الخطر ، يجب مراقبة حالات الحمل المستقبلية من قبل طبيب التوليد عالي الخطورة. يمكن إعطاء IVIG للأم أثناء الحمل أو يمكن نقل الصفائح الدموية للجنين النامي لمنع حدوث نزيف حاد. يوصى بالولادة القيصرية للولادة لمنع النزيف.
- شارك
- يواجه
- البريد الإلكتروني
- نص