نظرة عامة على الورم النقوي المشتعل

المحتوى

• الأعراض
• الأسباب
• التشخيص
• علاج او معاملة
• التأقلم

يعتبر الورم النقوي المشتعل ، الذي يشار إليه أيضًا باسم الورم النقوي المتعدد المشتعل (SMM) ، مقدمة لسرطان دم نادر يسمى المايلوما المتعددة. إنه اضطراب نادر معروف بغياب الأعراض النشطة. العلامات الوحيدة للورم النخاعي المحترق هي ارتفاع خلايا البلازما (في نخاع العظم) ومستوى عالٍ من نوع بروتين يسمى M البروتين الذي يظهر في الاختبارات المعملية في البول والدم. والسبب في الإشارة إلى الاضطراب باسم "الاحتراق" هو ​​أنه غالبًا ما يتفاقم ببطء بمرور الوقت.

على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من SMM معرضون لخطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد ، إلا أن تطور المرض لا يحدث دائمًا. في الواقع ، على مدار السنوات الخمس الأولى من تشخيص الإصابة بـ SMM ، تقدم حوالي 10 ٪ فقط من التشخيص بالورم النخاعي المتعدد كل عام. بعد السنوات الخمس الأولى ، تنخفض المخاطر بعد ذلك إلى 3٪ فقط حتى علامة 10 سنوات ، عندما تنخفض إلى 1٪ ، وفقًا لمؤسسة المايلوما المتعددة.

الأعراض

بروتين M هو جسم مضاد غير طبيعي تنتجه خلايا البلازما الخبيثة. يمكن أن يؤدي وجود مستويات عالية من البروتين M في الدم إلى أعراض شديدة مثل تلف الكلى وأورام العظام وتدمير أنسجة العظام وضعف جهاز المناعة. يعد وجود مستويات بروتين M في الدم عند 3 جم / ديسيلتر أو أعلى أحد العلامات القليلة للورم النخاعي المشتعل.

تشمل الأعراض الأخرى للورم النخاعي المشتعل ما يلي:

• عدم وجود أعراض المايلوما المتعددة (مثل تلف الأعضاء ، كسور العظام ، وارتفاع مستويات الكالسيوم)
• خلايا البلازما في نخاع العظام بنسبة 10٪ أو أكثر
• مستوى عالٍ من سلاسل الضوء في البول ، يُسمى أيضًا بروتين بنس جونز (بروتين تصنعه خلايا البلازما)

معايير جديدة لتقييم مخاطر التقدم

نظرًا لأن العلاج الطبي للورم النخاعي المتعدد يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية شديدة ، فلا ينبغي أن يبدأ العلاج لكل شخص مصاب بالورم النخاعي المشتعل. تاريخياً ، كان هناك ارتباك بين الممارسين الصحيين عندما يتعلق الأمر بالتمييز بين أولئك الذين يعانون من الورم النقوي المشتعل والذين يشكلون خطرًا كبيرًا على الاستمرار في تطوير المايلوما المتعددة الكاملة ، والأفراد الذين لديهم مخاطر منخفضة.

أدت الحاجة إلى التحديد الدقيق والمتسق لمستوى مخاطر الأفراد المصابين بالورم النخاعي المشتعل إلى معضلة لصناعة الرعاية الصحية. لذلك ، في عام 2014 ، تم تحديث معايير جديدة لتوحيد المعايير حول خطر الإصابة بالورم النخاعي الكامل ، لأولئك الذين يعانون من المايلوما المشتعلة.

علم الأورام لانسيت يصف المعايير المحدثة ويجمعها على النحو التالي:

• يزيد مستوى البروتين M في الدم عن 3 جم / ديسيلتر
• يتم الكشف عن أكثر من 10٪ من خلايا البلازما في نخاع العظام
• السلسلة الخفيفة الحرة (نوع من الغلوبولين المناعي أو البروتين في الجهاز المناعي الذي يعمل كأجسام مضادة) تزيد النسبة عن ثمانية أو أقل من 0.125
• لا توجد علامات لأعراض بما في ذلك الفشل الكلوي ، وزيادة مستوى الكالسيوم في الدم ، وآفات العظام ، أو الداء النشواني (حالة نادرة تشمل تراكم الأميلويد في الأعضاء ؛ الأميلويد هو مادة بروتينية لزجة غير طبيعية)

خطر قليل: يُعتبر الشخص معرضًا لخطر منخفض للتقدم من الورم النقوي المحترق إلى المايلوما المتعددة عند وجود واحدة فقط من هذه العلامات أو الأعراض.

مخاطر متوسطة: عند وجود علامتين أو عرضين محددين ، يعتبر الشخص المصاب بالورم النخاعي المشتعل في خطر متوسط ​​(يعتبر معرضًا لخطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد في السنوات الثلاث إلى الخمس القادمة).

مخاطرة عالية: عندما يكون لدى الشخص ثلاث من هذه العلامات ، ولا توجد أعراض شديدة (مثل الفشل الكلوي ، أو ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدم ، أو آفات العظام أو الداء النشواني) ، فهذا يشير إلى وجود مخاطر عالية لتطور المايلوما في غضون سنتين إلى ثلاث سنوات.

الأفراد في الفئة عالية الخطورة هم المرشحون للعلاج الفوري الذي يهدف إلى إبطاء تقدم المرض وزيادة مقدار الوقت الذي يظل فيه الشخص المصاب بالورم النخاعي المشتعل خاليًا من الأعراض.

كشفت دراسة أجريت عام 2017 عن دليل على أن معدلات البقاء على قيد الحياة قد تزداد بالتدخل المبكر وعلاج أولئك الموجودين في فئة المخاطر العالية من SMM.

الأسباب

لا أحد يعرف حقًا أسباب الورم النقوي المشتعل ، لكن الخبراء يعتقدون أن هناك العديد من عوامل الخطر.

• عوامل وراثية: قد تؤدي الطفرات الجينية المحددة التي يمكن أن تكون موروثة إلى زيادة عدد خلايا البلازما.
• عمر: يحدث عامل الخطر الأكثر شيوعًا للورم النخاعي المشتعل أو المايلوما المتعددة مع تقدم العمر ، وتحديداً بين سن 50 و 70 عامًا.
• سباق: إذا كان الشخص أمريكيًا من أصل أفريقي ، فإن خطر الإصابة بالورم النقوي المتعدد ، أو الورم النقوي المشتعل يتضاعف (مقارنة بالقوقازيين).
• جنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة بالورم النخاعي المحترق أو المايلوما المتعددة أكثر من النساء.
• بدانة: زيادة الوزن تزيد من خطر الإصابة بالورم النخاعي المشتعل أو المايلوما المتعددة.

خطر تطوير حالات أخرى

يمكن أن يؤدي احتراق الورم النقوي أيضًا إلى زيادة خطر إصابة الشخص باضطرابات أخرى مثل:

• الاعتلال العصبي المحيطي: حالة عصبية تسبب تنميلًا أو وخزًا في القدمين أو اليدين
• هشاشة العظام: حالة تؤدي إلى تليين نسيج العظام ، مما يؤدي إلى حدوث كسور متكررة في العظام
• ضعف جهاز المناعة: يمكن أن يؤدي هذا إلى التهابات متكررة (وعادة ما تحدث في أولئك الذين هم في فئة عالية الخطورة)

التشخيص

في معظم الظروف ، يتم تشخيص الورم النقوي المشتعل عن طريق الخطأ. قد يكتشف مقدم الرعاية الصحية دليلًا على SMM عند إجراء اختبار معمل لأغراض تشخيصية أخرى. قد يكون اختبار الدم أو اختبار البول مرتفعًا في مستوى البروتين M أو قد يُظهر اختبار الدم مستويات عالية من خلايا البلازما.

مع SMM لا توجد علامات لأعراض المايلوما ، والتي يشار إليها أحيانًا باستخدام اختصار "CRAB:" مستويات عالية من الكالسيوم (C) ، ومشاكل في الكلى (R) ، وفقر الدم (A) وتلف العظام (B).

بمجرد تشخيص الشخص المصاب بـ SMM ، من المهم زيارة مقدم الرعاية الصحية كل ثلاثة أشهر تقريبًا لإجراء اختبارات الدم والبول المستمرة. يتيح ذلك للطبيب الاستمرار في تقييم مخاطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد.

قد تشمل الاختبارات التشخيصية التي يمكن استخدامها للمراقبة المستمرة لأولئك الذين يعانون من SMM:

• تحاليل الدم: لقياس مستويات البروتين M.
• اختبارات البول: قد يُطلب اختبار جمع البول لمدة 24 ساعة عند التشخيص الأولي ومرة ​​أخرى بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر من التشخيص.
• اختبارات خزعة نخاع العظم: يتضمن هذا إبرة لسحب النسيج الإسفنجي - في منتصف العظم - لفحص خلايا الورم النقوي.
• اختبارات التصوير (مثل الأشعة السينية أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي): سلسلة أولية من التصوير لتسجيل جميع عظام الجسم ، والتي تستخدم لمساعدة مقدم الرعاية الصحية على اكتشاف أي تغيرات غير طبيعية في المستقبل. التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر دقة من الأشعة السينية في الكشف عن العلامات وتتبع تطور تلف العظام.

علاج او معاملة

لا يوجد علاج للورم النخاعي المتعدد. يوصى بالعلاج لأولئك المعرضين لمخاطر عالية لتطوير فئة المايلوما المتعددة.

تشمل أدوية العلاج الكيميائي عدة أنواع من الأدوية لإبطاء تقدم المرض ، مثل ريفليميد (ليناليدوميد) وديكساميثازون. أظهرت الدراسات المبكرة التي نشرتها مؤسسة أبحاث المايلوما المتعددة أن هذه الأدوية تمديد الفترة الزمنية التي تم فيها منع المصابين بالورم النخاعي المشتعل في فئة المخاطر العالية من التقدم إلى المايلوما المتعددة.

يتوفر نوع جديد من العلاج للأفراد في الفئة عالية الخطورة من SMM ؛ يتضمن هذا العلاج الأدوية التي تدعم الجهاز المناعي للشخص وقدرته على محاربة السرطان. تشمل هذه الأدوية Darzalex (daratumumab) و ISA (isatuximab) و Keytruda (pembrolizumab).

تُجرى حاليًا دراسات بحثية سريرية لاكتشاف البيانات التي ستساعد في تحديد ما إذا كان الأشخاص المصابون بالورم النقوي المشتعل يتصرفون بشكل أفضل مع التدخل المبكر ، وإذا كان الأمر كذلك ، فما هو العلاج الأكثر فعالية.

التأقلم

يمكن أن يكون تلقي تشخيص لحالة مثل الورم النخاعي المشتعل تحديًا عاطفيًا للعديد من الأشخاص المصابين بـ SMM. تم وصفه بأنه "انتظار سقوط الحذاء الآخر" ، وفقًا لمنظمة The Myeloma Crowd ، وهي منظمة غير ربحية يقودها المريض وتمكن المرضى المصابين بأمراض نادرة.

من المهم البحث عن التعليم والدعم. هناك مجموعات دعم SMM عبر الإنترنت وغيرها من الموارد التي يمكن أن تساعد الأشخاص الذين يعانون من SMM على فهم المرض والتعامل معه بشكل أفضل.