التليف الرئوي مجهول السبب

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• مجموعات الدعم
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• أسماء بديلة
• تعليمات المريض
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 2/18/2018

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو تندب أو تكثيف الرئتين دون سبب معروف.

الأسباب

لا يعرف مقدمو الرعاية الصحية الأسباب التي تسبب IPF أو لماذا يطورها بعض الأشخاص. مجهول السبب يعني السبب غير معروف. قد تكون الحالة بسبب استجابة الرئتين لمادة أو إصابة غير معروفة. الجينات قد تلعب دورا في تطوير IPF. يحدث المرض في معظم الأحيان في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 سنة.

الأعراض

عندما يكون لديك IPF ، تصاب رئتيك بالندبات. هذا يجعل من الصعب عليك التنفس. في معظم الناس ، يزداد سوء IPF بسرعة على مدار أشهر أو بضع سنوات. في حالات أخرى ، يزداد سوء IPF على مدار فترة زمنية أطول.

قد تشمل الأعراض أيًا مما يلي:

• ألم في الصدر (في بعض الأحيان)
• السعال (عادة ما يكون جاف)
• غير قادر على أن تكون نشطة كما كان من قبل
• ضيق التنفس أثناء النشاط (تستمر هذه الأعراض لعدة أشهر أو سنوات ، وقد تحدث بمرور الوقت أيضًا عند الراحة)
• شعور بالاغماء

الامتحانات والاختبارات

سيقوم مقدم الخدمة بإجراء فحص بدني ويسأل عن تاريخك الطبي. سيتم سؤالك عما إذا كنت قد تعرضت للأسبست أو السموم الأخرى وما إذا كنت مدخنًا.

قد يجد الفحص البدني أن لديك:

• التنفس غير طبيعي الأصوات يسمى الخشخشة
• جلد مزرق (زرقة) حول الفم أو الأظافر بسبب انخفاض الأكسجين (مع مرض متقدم)
• توسيع وتقويس قواعد الظفر ، وتسمى الضرب بالهراوة (مع مرض متقدم)

تشمل الاختبارات التي تساعد في تشخيص IPF ما يلي:

• القصبات
• فحص الصدر بالأشعة المقطعية
• الأشعة السينية الصدر
• مخطط صدى القلب
• قياسات مستوى الأكسجين في الدم (غازات الدم الشرياني)
• اختبارات وظائف الرئة
• اختبار المشي لمدة 6 دقائق
• اختبارات لأمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو تصلب الجلد
• فتح الرئة (الجراحية) خزعة الرئة

علاج او معاملة

لا يوجد علاج معروف لـ IPF.

يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وتباطؤ تقدم المرض:

• Pirfenidone (Esbriet) و nintedanib (Ofev) هما دواء يعالج IPF. قد تساعد في إبطاء تلف الرئة.
• يحتاج الأشخاص الذين يعانون من انخفاض مستويات الأكسجين في الدم إلى دعم الأكسجين في المنزل.
• إن إعادة تأهيل الرئة لن تعالج المرض ، ولكنها يمكن أن تساعد الأشخاص في ممارسة الرياضة بأقل صعوبة في التنفس.

يمكن إجراء تغييرات المنزل ونمط الحياة تساعد في إدارة أعراض التنفس. إذا كنت تدخنك أنت أو أي فرد من أفراد الأسرة ، فقد حان الوقت للتوقف.

يمكن اعتبار عملية زرع الرئة لبعض الأشخاص الذين يعانون من IPF المتقدم.

مجموعات الدعم

يمكنك تخفيف وطأة المرض من خلال الانضمام إلى مجموعة الدعم. يمكن أن تساعدك المشاركة مع الآخرين الذين لديهم تجارب ومشاكل مشتركة على عدم الشعور بالوحدة.

هذه المنظمات هي موارد جيدة للحصول على معلومات حول أمراض الرئة:

• جمعية الرئة الأمريكية - www.lung.org
• المعهد القومي للقلب والرئة والدم - www.nhlbi.nih.gov

توقعات (تشخيص)

قد يتحسن IPF أو يظل ثابتًا لفترة طويلة مع أو بدون علاج. معظم الناس يزدادون سوءًا ، حتى مع العلاج.

عندما تصبح أعراض التنفس أشد ، يجب أن تناقش أنت ومزودك العلاجات التي تطيل الحياة ، مثل زراعة الرئة. ناقش أيضًا تخطيط الرعاية المسبقة.

المضاعفات المحتملة

قد تتضمن مضاعفات IPF:

• مستويات عالية بشكل غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء بسبب انخفاض مستويات الأوكسجين في الدم
• رئة منهارة
• ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئتين
• توقف التنفس
• Cor pulmonale (قصور القلب الأيمن)

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة على الفور إذا كان لديك أي مما يلي:

• التنفس أصعب أو أسرع أو ضحل (لا يمكنك التنفس بعمق)
• للاتكاء عند الجلوس للتنفس بشكل مريح
• صداع متكرر
• النعاس أو الارتباك
• حمة
• مخاط مظلم عند السعال
• أطراف الأصابع الزرقاء أو الجلد حول أظافرك

أسماء بديلة

مجهول السبب منتشر التليف الرئوي الخلالي. IPF. التليف الرئوي؛ التهاب الحويصلات الليفية الخفي ؛ CFA. التهاب الحويصلات الهوائية التهاب الرئة الخلالي المعتاد. UIP

تعليمات المريض

• استخدام الأكسجين في المنزل

صور

• 

  
  قياس التنفس

• 

  
  ارتياد

• 

  
  الجهاز التنفسي

المراجع

Raghu G. مرض الرئة الخلالي. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 92.

Raghu G، Rochwerg B، Zhang Y، et al. إرشادات الممارسة السريرية ATS / ERS / JRS / ALAT الرسمية: علاج التليف الرئوي مجهول السبب. تحديث لإرشادات الممارسة السريرية لعام 2011. Am J Respir Crit Care Med. عام 2015؛ 192 (2): e3-19. بميد: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH، Selman M، Colby TV، King TE. مجهول السبب الالتهاب الرئوي الخلالي. In: Broaddus VC، Mason RJ، Ernst JD، et al، eds. كتاب موراي وناديل للطب التنفسي. 6th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 63.

تاريخ المراجعة 2/18/2018

تم التحديث بواسطة: Denis Hadjiliadis، MD، MHS، Paul F. Harron، Jr. أستاذ مشارك في الطب والرئة والحساسية والرعاية الحرجة ، كلية بيرلمان للطب ، جامعة بنسلفانيا ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.