التهاب البروتين السنخي الرئوي

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• مجموعات الدعم
• توقعات (تشخيص)
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• أسماء بديلة
• تعليمات المريض
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 5/21/2017

البروتينات السنخية الرئوية (PAP) هو مرض نادر يتراكم فيه نوع من البروتين في الأكياس الهوائية (الحويصلات الهوائية) في الرئتين ، مما يجعل التنفس صعبًا. يعني الرئة المتعلقة الرئتين.

الأسباب

في بعض الحالات ، سبب PAP غير معروف. في حالات أخرى ، يحدث مع التهاب الرئة أو مشكلة مناعية. يمكن أن يحدث أيضًا مع سرطانات الدم ، وبعد التعرض لمستويات عالية من المواد البيئية ، مثل السيليكا أو غبار الألومنيوم.

الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا يتأثرون في أغلب الأحيان. يظهر PAP لدى الرجال أكثر من النساء. يوجد شكل من أشكال الاضطراب عند الولادة (خلقي).

الأعراض

قد تتضمن أعراض PAP أيًا مما يلي:

• ضيق في التنفس
  
• سعال
• إعياء
• حمى ، إذا كان هناك التهاب في الرئة
• الجلد المزرق (زرقة) في الحالات الشديدة
• فقدان الوزن

في بعض الأحيان ، لا توجد أعراض.

الامتحانات والاختبارات

سوف يستمع مقدم الرعاية الصحية إلى الرئتين باستخدام سماعة الطبيب وقد يسمع تشققات في الرئتين. في كثير من الأحيان ، الفحص البدني أمر طبيعي.

يمكن إجراء الاختبارات التالية:

• تنظير القصبات مع غسل ملحي في الرئتين (غسل)
• الأشعة السينية الصدر
• الاشعة المقطعية للصدر
• اختبارات وظائف الرئة
• خزعة الرئة المفتوحة (خزعة جراحية)

علاج او معاملة

يتضمن العلاج غسل مادة البروتين من الرئة (غسل الرئة بالكامل) من وقت لآخر. بعض الناس قد يحتاجون إلى زرع الرئة. يوصى أيضًا بتجنب الغبار الذي ربما تسبب في حدوث الحالة.

العلاج الآخر الذي يمكن تجربته هو عقار محفز للدم يسمى عامل تحفيز مستعمرة المحببة (GM-CSF) ، والذي ينقصه بعض الأشخاص المصابين بالبروتينات السنخية.

مجموعات الدعم

يمكن أن توفر هذه الموارد مزيدًا من المعلومات حول PAP:

• المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• مؤسسة PAP - www.papfoundation.org

توقعات (تشخيص)

بعض الأشخاص الذين يعانون من PAP يذهبون إلى مغفرة. بينما يعاني الآخرون من انخفاض في إصابة الرئة (فشل في الجهاز التنفسي) يزداد سوءًا ، وقد يحتاجون إلى عملية زرع رئة.

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا ظهرت عليك أعراض تنفسية خطيرة. قد يشير ضيق التنفس الذي يزداد سوءًا بمرور الوقت إلى أن حالتك تتطور إلى حالة طوارئ طبية.

أسماء بديلة

حلمة الثدي؛ البروتينات السنخية. بروتين فوسفولي بروتيني السنخية الرئوي ؛ داء البروتينات الشحمية السنخية

تعليمات المريض

• مرض الرئة الخلالي - البالغين - التفريغ

صور

• 

  
  
  
  الجهاز التنفسي

المراجع

ليفين SM. اضطرابات ملء السنخية. In: Goldman L، Schafer AI، eds. جولدمان سيسيل الطب. 25th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 91.

ترابنيل قبل الميلاد ، متلازمة لويزيت الرئوي السنخية الرئوية. In: Broaddus VC، Mason RJ، Ernst JD، et al، eds. كتاب موراي وناديل للطب التنفسي. 6th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير سوندرز ؛ 2016: الفصل 70.

تاريخ المراجعة 5/21/2017

تم التحديث بواسطة: Denis Hadjiliadis، MD، MHS، Paul F. Harron، Jr. أستاذ مشارك في الطب والرئة والحساسية والرعاية الحرجة ، كلية بيرلمان للطب ، جامعة بنسلفانيا ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.